शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा गांठदार काठिन्य। हॉजकिन का लिंफोमा, यह किस प्रकार की बीमारी है, लक्षण और चरण, रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं? रोग के चरण क्या हैं
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग)
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस- हेमोबलास्टोस के समूह से एक ट्यूमर रोग। यह किसी भी उम्र में विकसित होता है (पुरुष 2.5-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं)। प्रमुख लक्षण लिम्फ नोड्स में वृद्धि है, जो अक्सर किसी एक क्षेत्र में होता है।
रोग की शुरुआत में, एकल, मोबाइल, लिम्फ नोड्स निर्धारित किए जाते हैं जो आसपास के ऊतकों को मिलाप नहीं करते हैं, बाद में वे घने हो जाते हैं, एक दूसरे से मिलाप हो जाते हैं और अक्सर समूह बनाते हैं। मिडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स की हार अक्सर अनुसंधान के एक्स-रे विधियों, बायोप्सी या डायग्नोस्टिक थोरैकोटॉमी के साथ मीडियास्टिनोस्कोपी का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। डायाफ्राम के नीचे स्थित लिम्फ नोड्स की भागीदारी की पहचान करने के लिए एक खोजपूर्ण लैपरोटॉमी का उपयोग किया जा सकता है।
लैपरोटॉमी के दौरान, सभी उपलब्ध लिम्फ नोड्स की बायोप्सी, सीमांत लीवर बायोप्सी और स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। बायोप्साइड ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अध्ययन के तहत अंगों को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने और रोग के नैदानिक चरण को स्पष्ट करने की अनुमति देती है, जो उपचार पद्धति को चुनने के लिए सर्वोपरि है।
जैसे-जैसे प्रक्रिया लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ आगे बढ़ती है, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत के अलावा, लगभग सभी अंग और ऊतक प्रभावित हो सकते हैं: तंत्रिका, हड्डी के ऊतक, फेफड़े, गुर्दे, आहार नलिका, अंतःस्रावी ग्रंथियां आदि।
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के एक्सट्रोनॉडल स्थानीयकरणों में से, सबसे आम फेफड़े की क्षति है। विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, इसकी आवृत्ति 20 से 45-54% मामलों में होती है। अक्सर फुस्फुस का आवरण का एक विशिष्ट घाव भी होता है। फुफ्फुस द्रव में, लिम्फोइड, जालीदार कोशिकाएं और बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ पाई जाती हैं।
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के नैदानिक वर्गीकरण के अनुसार, व्यापकता की डिग्री के आधार पर, रोग के चार चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
हॉजकिन रोग का पहला चरण
एक क्षेत्र (I) के लिम्फ नोड्स की हार या किसी अंग या ऊतक (IE) की हार।
हॉजकिन रोग का दूसरा चरण
डायाफ्राम (II) के एक तरफ दो या दो से अधिक क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स की हार या डायाफ्राम के एक ही तरफ किसी भी अंग या ऊतक (IIE) के समान और स्थानीयकृत घाव।
हॉजकिन रोग का तीसरा चरण
डायाफ्राम (III) के दोनों तरफ किसी भी क्षेत्र में लिम्फ नोड्स का समावेश, एक अंग या ऊतक (IIIE), या प्लीहा (IIIS), या दोनों (IIIES) की स्थानीय भागीदारी के साथ।
हॉजकिन रोग का चौथा चरण
लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या बिना एक या एक से अधिक अंगों का फैलाना।
चरण IV में घाव का स्थानीयकरण, हिस्टोलॉजिकल रूप से सिद्ध, प्रतीकों द्वारा इंगित किया गया है: एल - फेफड़े, एच - यकृत, एम - अस्थि मज्जा, ओ - हड्डियां, पी - फुफ्फुस, डी - त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतक।
रोग के सामान्य लक्षण (बी):
- रात का पसीना।
- शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर।
- 3. 6 महीने में 10% या उससे ज्यादा वजन कम होना।
रोग के एक या एक से अधिक सामान्य लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, यानी नशा के लक्षण, प्रत्येक चरण को दो में विभाजित किया जाता है:
- ए - लक्षणों की अनुपस्थिति में;
- बी - यदि उपलब्ध हो।
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ रक्त चित्र में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। ल्यूकोसाइट्स की संख्या भिन्न हो सकती है। रोग की शुरुआत में आधे रोगियों में, ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है। अक्सर, विशेष रूप से जब आंतरिक अंग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, ल्यूकोपेनिया सापेक्ष न्यूट्रोफिलिया और बाईं ओर एक बदलाव के साथ विकसित होता है। शायद ल्यूकोसाइट्स की एक सामान्य संख्या।
50% मामलों में ल्यूकोसाइट्स की संख्या और रोग के चरण की परवाह किए बिना न्यूट्रोफिलिया मनाया जाता है। प्रारंभ में, ल्यूकोग्राम में एक तेज बदलाव देखा जा सकता है, और फिर न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स में परिधीय रक्त में मायलोसाइट्स और टॉक्सोजेनिक ग्रैन्युलैरिटी दिखाई देती है, जिसमें लिपिड सामग्री, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि और पेरोक्सीडेज गतिविधि बढ़ जाती है।
महत्वपूर्ण ईोसिनोफिलिया (50% या अधिक तक) दुर्लभ है (3% मामलों तक). आधे मामलों में, एनोसिनोफिलिया तक ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में कमी आई है। रोग के द्वितीय और तृतीय चरणों में प्रकट हो सकता है मोनोसाइटोसिस, जिसे अंतिम चरण में बदल दिया गया है मोनोसाइटोपेनिया.
साइटोस्टैटिक्स की कार्रवाई के तहत नशा और हेमटोपोइजिस के निषेध के परिणामस्वरूप प्रक्रिया की प्रगति के साथ, एक नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक प्रकृति के एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया विकसित होते हैं।
हॉजकिन रोग की विशेषता है ईएसआर में वृद्धि(30-40 मिमी / घंटा तक, और बीमारी के III और विशेष रूप से IV चरणों में - 70-80 मिमी / घंटा तक)।
रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन में, हेमटोपोइजिस के दानेदार रोगाणु के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया गया है। ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है, मेगाकारियोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं की संख्या अपरिवर्तित है, और लाल श्रृंखला की कोशिकाओं की संख्या बढ़ती नशा और हेमटोपोइजिस के उत्पीड़न के साथ घट जाती है। यदि अस्थि मज्जा एक ट्यूमर से प्रभावित होता है, तो लिम्फोग्रानुलोमा कोशिकाएं इसके पंचर में पाई जा सकती हैं।
वर्तमान में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विभिन्न वर्गीकरण हैं, लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों में रूपात्मक परिवर्तनों के साथ रोग की नैदानिक तस्वीर को जोड़ने की कोशिश कर रहे हैं। उल्लेखनीय लक्स, बटलर और हिक्स (1966) का रूपात्मक वर्गीकरण है, जिसके अनुसार लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चार हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं।
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का लिम्फोहिस्टियोसाइटिक संस्करण
लिम्फोहिस्टियोसाइटिक वैरिएंट को लिम्फ नोड्स में लिम्फोसाइटों और हिस्टियोसाइट्स की प्रबलता की विशेषता है। कई तैयारियों को देखते समय, एक छोटे से दो-पैर वाले बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं को एक विस्तृत हल्के रंग के बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ-साथ एकल इओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं का पता लगा सकता है।
गांठदार काठिन्य
गांठदार, या गांठदार, काठिन्य के साथ, रेशेदार ऊतक के किस्में के रूप में वृद्धि लिम्फ नोड्स में दिखाई देती है। बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ, उनके प्रेस्टेज (हॉजकिन कोशिकाएँ) और जालीदार कोशिकाएँ पाई जाती हैं। बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ बड़ी होती हैं, जिनमें कई छोटे नाभिक होते हैं या बड़े नाभिक के साथ एक बहु-खंडीय नाभिक होता है। साइटोप्लाज्म चौड़ा, झागदार, हल्का होता है।
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का मिश्रित सेल संस्करण
मिश्रित-कोशिका संस्करण को लिम्फ नोड की सेलुलर संरचना की विविधता की विशेषता है। तैयारी में लिम्फोसाइटों के अलावा, ईोसिनोफिलिक और न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लास्मोसाइट्स, जालीदार कोशिकाएं, हॉजकिन कोशिकाएं और विशिष्ट बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं पाई जाती हैं।
लिम्फोइड कमी के साथ लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस
लिम्फोइड रिक्तीकरण वाले संस्करण की विशेषता या तो मोटे रेशेदार संयोजी ऊतक (रेशेदार संस्करण) के बड़े पैमाने पर प्रसार, परिगलन के क्षेत्रों की उपस्थिति और हॉजकिन कोशिकाओं की एक छोटी संख्या, एटिपिकल बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं, या जालीदार कोशिकाओं और बेरेज़ोव्स्की की प्रबलता है। -स्टर्नबर्ग कोशिकाएं मध्यम गंभीर स्केलेरोसिस (जालीदार संस्करण) के साथ।
कई आकृतिविज्ञानी रोग के अंत में लिम्फोइड रिक्तीकरण की प्रक्रिया की शुरुआत में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विकास में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के क्रमिक चरणों पर विचार करते हैं, जब लिम्फोसाइटों की संख्या स्पष्ट रूप से कम हो जाती है।
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निदान के तरीकों में से एक तैयारी का हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन है। निदान को केवल तभी विश्वसनीय माना जा सकता है जब तैयारी में बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं पाई जाती हैं। ये बहुसंस्कृति कोशिकाएं लिम्फोग्रानुलोमा के विशिष्ट तत्व हैं। वे आकार में गोल होते हैं, जिनका आकार 40 से 80 माइक्रोन तक होता है, गोल, सेम के आकार या ताड़ के नाभिक के साथ, केंद्र या विलक्षण रूप से स्थित होते हैं। नाभिक में, 1-2 बहुत बड़े नाभिक सबसे अधिक बार दिखाई देते हैं, कम अक्सर 5-8 छोटे। क्लासिक बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं द्विपरमाणु हैं, जबकि समान आकार और आकार के नाभिक एक दूसरे की दर्पण छवि हैं।
अधिक परिपक्व बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में आमतौर पर कई नाभिक होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक होता है, जो नरम नीले या गहरे नीले रंग के टन में होता है।
Prestages, या Berezovsky-Sternberg की युवा कोशिकाएं, एकल-परमाणु, छोटी। उनके नाभिक गोल होते हैं, केंद्र में स्थित होते हैं और दो या तीन बड़े हल्के नीले रंग के नाभिक होते हैं, साइटोप्लाज्म अधिक तीव्रता से सना हुआ, बेसोफिलिक होता है।
एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में ग्लाइकोजन, गैर-विशिष्ट ए-नेफ़थाइल एसीटेट एस्टरेज़, एसिड फॉस्फेटेज़, आरएनएज़ और डीनेज़, सक्सिनेट डिहाइड्रोजनेज, एनएडी और एनएडी डायफ़ोरेज़, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, साइटोक्रोम ऑक्सीडेज़ पाए जाते हैं।
लिम्फ नोड के पंचर में ईोसिनोफिलिक और न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लास्मेटिक और रेटिक्यूलर सेल, लिम्फोसाइट्स, बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति, जिसका अनुपात अलग हो सकता है, एक मिश्रित चित्र बनाता है और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का एक साइटोलॉजिकल निदान करना संभव बनाता है विश्वास के साथ। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के पैथोग्नोमोनिक की अनुपस्थिति इस रोग के निदान को बाहर करती है, क्योंकि एक समान तस्वीर भड़काऊ और अन्य रोग प्रक्रियाओं में देखी जा सकती है।
हॉजकिन रोग के रूपात्मक संस्करण की स्थापनाआपको अनुमानित पूर्वानुमान निर्धारित करने की अनुमति देता है। तो, एक लिम्फोहिस्टियोसाइटिक वैरिएंट (पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शुरुआत) के साथ, कोई रोग के शांत पाठ्यक्रम को मान सकता है। गांठदार काठिन्य के साथसंभवतः लिम्फ नोड्स और डायाफ्राम के ऊपर स्थित अंगों में प्रक्रिया का एक लंबा कोर्स, हड्डियों को मेटास्टेसिस। नशा के लक्षण देर से विकसित होते हैं। मिश्रित सेल संस्करण सबसे आम है(60% रोगियों में), 3-5 साल की औसत जीवन प्रत्याशा के साथ, पिछले विकल्पों की तुलना में अधिक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है। लिम्फोइड कमी के साथरोग का कोर्स तेज और घातक हो सकता है।
प्रक्रिया की दुर्भावना के मानदंड में ईएसआर, फाइब्रिनोजेन की मात्रा, α 2 -ग्लोब्युलिन, हैप्टोग्लोबिन और सेरुलोप्लास्मिन जैसे संकेतकों में वृद्धि शामिल है। प्रक्रिया का सक्रिय पाठ्यक्रम उन मामलों में नोट किया जाता है जहां सभी सूचीबद्ध प्रयोगशाला पैरामीटर या कम से कम उनमें से कुछ कुछ महत्वपूर्ण मूल्यों से अधिक होते हैं (ईएसआर 30 मिमी / एच से ऊपर, फाइब्रिनोजेन ≥ 5 जी / एल, α 2 -ग्लोबुलिन ≥ 10 ग्राम / ली, हैप्टोग्लोबिन ≥ 1 .5 ग्राम / ली, सेरुलोप्लास्मिन ≥ 0.4 उत्तेजना इकाइयां)।
सामान्य लक्षणों की उपस्थिति (बी) या अनुपस्थिति (ए) और जैविक गतिविधि के संकेतकों की उपस्थिति (बी) या अनुपस्थिति (ए) के आधार पर, रोगियों के तीन समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- आ - स्थानीय लक्षणों के साथ (सामान्य लक्षण अनुपस्थित हैं, प्रयोगशाला मूल्य सामान्य हैं);
- बी बी - प्रक्रिया के सामान्यीकरण के साथ (सामान्य लक्षण व्यक्त किए जाते हैं);
- एब - नशा के लक्षणों की शुरुआत से पहले प्रयोगशाला मापदंडों में वृद्धि के साथ।
उपचार के बाद, समूह एबी के रोगियों में, जैविक गतिविधि के संकेतक सामान्य हो जाते हैं; उपचार की अनुपस्थिति में, ये रोगी समूह बीबी में चले जाते हैं, जिसमें उपचार के बाद प्रयोगशाला परीक्षणों का पूर्ण सामान्यीकरण नहीं होता है।
सबसे खतरनाक बीमारियों में से एक हॉजकिन का लिंफोमा या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस है। लिंफोमा के इस रूप में कई विशेषताएं हैं। रोग धीरे-धीरे सभी लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। इसकी प्रकृति पूर्वानुमेय है, और उपचार अन्य घातक बीमारियों की तुलना में थोड़ा अलग है।
लिंफोमा, या लसीका प्रणाली का कैंसर, हॉजकिन या गैर-हॉजकिन का हो सकता है। हॉजकिन का लिंफोमा, सबसे अधिक बार, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स का एक घाव है। निदान एक बायोप्सी (लिम्फ नोड्स से ली गई जैविक सामग्री का विश्लेषण) के आधार पर किया जाता है। हॉजकिन के प्रकार के लिंफोमा के साथ, डॉक्टर लिम्फ नोड्स में पैथोलॉजिकल विशिष्ट रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाते हैं।
विदेशों में अग्रणी क्लीनिक
हॉजकिन के लिंफोमा के कारण और लक्षण
इस बीमारी के सटीक कारण का नाम देना असंभव है। विशेषज्ञ वैज्ञानिक अनुसंधान करते हैं, रोग के कारणों को स्थापित करने की कोशिश कर रहे हैं।
दर्दनाक सूजन का दिखना लिंफोमा का प्रारंभिक संकेत है।
प्रारंभिक लक्षण दर्दनाक सूजन की उपस्थिति है। यह बगल, कमर या गर्दन में हो सकता है।
अन्य लक्षण:
- भूख में कमी, अस्वस्थ महसूस करना, सामान्य कमजोरी, वजन कम होना;
- बुखार, रात में अधिक पसीना आना;
- सांस की तकलीफ, खांसी, पेट में दर्द (बच्चों में);
- पेट की जांच करते समय, एक नियोप्लाज्म निर्धारित किया जा सकता है (बच्चों में);
- दर्दनाक और सूजी हुई लिम्फ नोड्स (शराब पीने के बाद दर्द होता है)।
कभी-कभी रोग के कोई व्यक्तिगत लक्षण नहीं होते हैं। कुछ मामलों में, यह एक ठंड से भ्रमित है। लोग एक उन्नत तीव्र श्वसन रोग के लक्षणों के साथ एक विशेषज्ञ के पास जाते हैं, लेकिन उन्हें लिम्फोमा का निदान किया जाता है।
इस प्रकार, यदि किसी व्यक्ति में लंबे समय से जुकाम के लक्षण हैं, तो इससे कुछ संदेह पैदा होना चाहिए। लेकिन हमें याद रखना चाहिए कि यह रोगसूचकता कई बीमारियों के समान है जो एक घातक प्रकृति की नहीं हैं।
हॉजकिन का लिंफोमा दो प्रकार का हो सकता है:
- शास्त्रीय,
- गांठदार।
हॉजकिन का लिंफोमा - फोटो
फोटो में हॉजकिन के लिंफोमा को दिखाया गया है - गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स:
निदान
हॉजकिन का लिंफोमा एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में प्रेषित नहीं होता है। यह अनुवांशिक नहीं है और माता-पिता से विरासत में नहीं मिला है।
निदान की प्रक्रिया में, विशेषज्ञ एक सामान्य परीक्षा आयोजित करता है, एनामनेसिस एकत्र करता है और एक्स-रे निर्धारित करता है। यह आपको रोगी की सामान्य स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
बायोप्सी के परिणाम प्राप्त करने के बाद ही डॉक्टर लिंफोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में अंतिम उत्तर देते हैं। यह ऑपरेशन स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। अनुसंधान के लिए सामग्री को एक लघु सुई के साथ लिया जाता है, जिसे सूजी हुई लिम्फ नोड में डाला जाता है। इसे कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा नियंत्रित किया जाता है।
बायोप्सी में निम्नलिखित जोड़तोड़ शामिल हो सकते हैं:
- लिम्फ नोड को हटाना;
- लिम्फ नोड के एक विशिष्ट क्षेत्र को हटाना;
- एक विस्तृत सुई (पंचर बायोप्सी) के साथ एक लिम्फ नोड से ऊतक का एक टुकड़ा लेना;
- एक पतली सुई (फाइन-सुई पंचर-एस्पिरेशन बायोप्सी) का उपयोग करके लिम्फ नोड से ऊतक लेना।
यदि रोगी को हॉजकिन के लिंफोमा का निदान किया जाता है, तो उसे अतिरिक्त परीक्षाएं निर्धारित की जाती हैं।
डॉक्टर इस बीमारी के 4 हिस्टोलॉजिकल प्रकारों में अंतर करते हैं:
- लिम्फोइड प्रबलता,
- गांठदार काठिन्य,
- लिम्फोइड प्रबलता के साथ गांठदार,
- मिश्रित सेल संस्करण,
- लिम्फोइड कमी।
रोग के प्रकार और उसके पाठ्यक्रम के बीच एक संबंध है। हॉजकिन के लिंफोमा का गांठदार काठिन्य सबसे आम है। आमतौर पर रोग का यह रूप महिलाओं को प्रभावित करता है। उसी समय, डॉक्टर बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स पाते हैं।
विदेशों में क्लीनिक के अग्रणी विशेषज्ञ
इज़राइल में हॉजकिन के लिंफोमा का निदान कैसे किया जाता है?
कई रोगी इज़राइल के चिकित्सा केंद्रों में जांच करवाना पसंद करते हैं। निम्नलिखित नैदानिक जांच वहां की जाती हैं:
- रक्त परीक्षण (प्रयोगशाला परीक्षण);
- अल्ट्रासोनोग्राफी;
- छाती का एक्स - रे;
- पूरे शरीर की गणना टोमोग्राफी;
- अस्थि मज्जा बायोप्सी;
- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
हॉजकिन के लिंफोमा के चरण
- प्रथम चरण. घातक प्रक्रिया ने लिम्फ नोड्स के केवल एक समूह को प्रभावित किया। उदाहरण के लिए, कमर के एक तरफ या गर्दन के एक तरफ।
- चरण 2. लिम्फ नोड्स के 2 या अधिक समूह प्रभावित होते हैं, लेकिन वे सभी डायाफ्राम (इसके ऊपर या नीचे) के एक ही तरफ होते हैं।
- स्टेज 3. स्टेज 3 हॉजकिन के लिंफोमा में, घातक प्रक्रिया ने डायाफ्राम के दोनों किनारों पर स्थित लिम्फ नोड्स को प्रभावित किया।
- स्टेज 4. कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड्स, हड्डियों और आंतरिक अंगों में पाई जाती हैं।
लक्षणों के आधार पर लिंफोमा का वर्गीकरण है। इस मामले में, डॉक्टर अक्षर पदनामों का उपयोग करते हैं:
- श्रेणी ए- निम्नलिखित लक्षण मौजूद हैं: रात में बुखार आना, पसीना आना और वजन कम होना।
- श्रेणी बीरोगी में उपरोक्त में से कोई भी लक्षण नहीं होता है।
बच्चों में हॉजकिन का लिंफोमा
बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा के दो प्रकार होते हैं:
- क्लासिक प्रकार,
- गांठदार प्रकार (लिम्फोसाइट्स प्रबल)।
अगर बच्चे के शरीर में एपस्टीन-बार वायरस मौजूद है तो बीमारी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। 5 से 14 वर्ष की आयु के लड़कों में लिंफोमा होने की संभावना अधिक होती है। यदि इस निदान के साथ बच्चे की बहन या भाई है, तो जोखिम भी बढ़ जाता है।
बच्चों में रोग के लक्षण वयस्कों की तरह ही होते हैं।
हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार
उपचार विकास के चरण और लिंफोमा के प्रकार पर निर्भर करता है। रोगी और सहवर्ती रोगों की सामान्य भलाई भी उपचार की रणनीति को प्रभावित करती है।
चिकित्सीय उपायों का लक्ष्य पूर्ण छूट (रोग के लक्षणों और संकेतों का गायब होना) है। यदि पूर्ण छूट प्राप्त नहीं की जा सकती है, तो डॉक्टर आंशिक छूट की बात करते हैं। इस मामले में, ट्यूमर कम हो जाता है और शरीर के नए ऊतकों को प्रभावित करना बंद कर देता है।
उपचार का लक्ष्य पूर्ण छूट है।
हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार में शामिल हैं:
- चिकित्सा विधियों (इम्यूनोथेरेपी और कीमोथेरेपी),
- रेडियोथेरेपी (विकिरण)।
कभी-कभी सर्जिकल उपचार का भी उपयोग किया जाता है। हॉजकिन के लिंफोमा के शुरुआती चरणों में, कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। बाद के चरणों में, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
- रेडियोथेरेपीआपको लिम्फ नोड्स या आंतरिक अंगों में घातक कोशिकाओं को नष्ट करने की अनुमति देता है। विकिरण शरीर के उन सभी क्षेत्रों को उजागर करता है जहां कैंसर कोशिकाएं संभावित रूप से फैल सकती हैं।
- कीमोथेरपीहॉजकिन के लिंफोमा के साथ विशेष दवाएं लेना शामिल है जो घातक कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। आज, डॉक्टर गोलियां और अंतःशिरा इंजेक्शन लिखते हैं। ठीक होने की संभावनाओं को बढ़ाने के लिए एक साथ कई अलग-अलग दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर दवाओं का संयोजन एक विशेषज्ञ द्वारा संकलित किया जाता है।
- immunotherapyमानव प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करने के लिए डिज़ाइन किया गया। घर पर, आप लोक तरीकों का उपयोग कैंसर के इलाज के लिए कर सकते हैं।
हम पारंपरिक चिकित्सकों के सबसे प्रभावी तरीकों की सूची देते हैं:
- मुसब्बर से प्राप्त एक सिरप। यह एक सामान्य टॉनिक प्राकृतिक उपचार है।
- घातक नवोप्लाज्म के लिए वाइबर्नम बेरीज और शाखाओं का काढ़ा पिया जाता है।
- कैलेंडुला फूलों का आसव। कच्चे माल के 2 बड़े चम्मच उबलते पानी (2 कप) डालना पर्याप्त है। आधे घंटे के बाद आसव लिया जा सकता है। इसे चाय की जगह पिया जा सकता है।
- छगा आसव। यह एक सन्टी कवक है जो कैंसर के लिए उपयोगी है। यदि आप इसे शुरुआती चरणों में लेते हैं, तो आप ट्यूमर के विकास को रोक सकते हैं और दर्द कम कर सकते हैं। एक चम्मच (भोजन से पहले) के लिए आसव दिन में लगभग तीन बार लिया जा सकता है।
पतन
कई रोगियों में घातक कोशिकाओं का पुनर्सक्रियन होता है। इसलिए, उपचार के पाठ्यक्रम को पूरा करने के बाद, रोगियों को नियमित रूप से एक उपचार विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए। यह आपको समय पर हॉजकिन के लिंफोमा की पुनरावृत्ति की पहचान करने और कार्रवाई करने की अनुमति देता है।
निरीक्षण हर 2 महीने में किया जाना चाहिए।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी हर 4 महीने में की जानी चाहिए।
हॉजकिन के लिंफोमा के लिए आहार
एक विशेष आहार स्थिति को कम करने में मदद करेगा।
- रोगी को डेयरी उत्पादों का सेवन करना चाहिए। डेयरी उत्पादों के विशेष लाभ हैं।
- नमकीन, वसायुक्त, मीठा, तला हुआ भोजन खाने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
- फास्ट फूड, शराब और कार्बोनेटेड पेय प्रतिबंधित हैं।
- आहार में ताजे फल और सब्जियां शामिल होनी चाहिए।
निम्नलिखित उत्पाद उपयोगी हैं: सूप, एक प्रकार का अनाज और दलिया, चुकंदर, गाजर, पनीर, लहसुन, आदि।
इज़राइल में हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार की विधि
इस बीमारी के इलाज के पारंपरिक तरीके रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी हैं। इनका उपयोग अलग-अलग और एक साथ किया जाता है।
लिंफोमा के लिए पारंपरिक उपचार रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी हैं।
उपचार योजना अत्यधिक योग्य विशेषज्ञों की एक टीम द्वारा तैयार की जाती है। वे कई कारकों को ध्यान में रखते हैं: लिम्फोमा का चरण, दर्दनाक नोड्स का स्थानीयकरण, उनकी वृद्धि की डिग्री, रोगी का सामान्य स्वास्थ्य, सहवर्ती रोग आदि।
यदि लिंफोमा के प्रारंभिक चरण में उपचार होता है, तो रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह तरीका काफी है। लेकिन अक्सर, शुरुआती चरणों में भी कीमोथेरेपी को रेडियोथेरेपी में जोड़ा जाता है। हॉजकिन के लिंफोमा के बाद के चरणों का उपचार उच्च खुराक कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है।
हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन रोग) लिम्फोनेटिकुलर सिस्टम की कोशिकाओं का एक स्थानीय या प्रसारित घातक प्रसार है, जो मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा के ऊतक को प्रभावित करता है।
रोग के लक्षणों में दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी, कभी-कभी बुखार के साथ, रात को पसीना आना, धीरे-धीरे वजन कम होना, प्रुरिटस, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली शामिल हैं। निदान लिम्फ नोड्स की बायोप्सी पर आधारित है। 75% मामलों में उपचार से रिकवरी होती है और इसमें कीमोथेरेपी और / या विकिरण चिकित्सा शामिल होती है।
संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल हॉजकिन के लिंफोमा के लगभग 75,000 नए मामलों का निदान किया जाता है। पुरुष से महिला का अनुपात 1.4:1 है। हॉजकिन का लिंफोमा शायद ही कभी 10 साल की उम्र से पहले होता है और 15 से 40 साल की उम्र के बीच सबसे आम है।
आईसीडी-10 कोड
C81 हॉजकिन रोग [लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस]
C81.0 हॉजकिन रोग - लिम्फोइड प्रबलता
C81.1 हॉजकिन रोग गांठदार काठिन्य
C81.2 हॉजकिन रोग - मिश्रित कोशिका संस्करण
C81.3 हॉजकिन रोग - लिम्फोइड रिक्तीकरण
C81.7 हॉजकिन रोग के अन्य रूप
C81.9 हॉजकिन रोग, अनिर्दिष्ट
हॉजकिन के लिंफोमा के कारण और पैथोफिज़ियोलॉजी
हॉजकिन का लिंफोमा बी कोशिकाओं के क्लोनल परिवर्तन का परिणाम है, जो बाइन्यूक्लियर रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के निर्माण की ओर जाता है। रोग के कारण अज्ञात हैं, लेकिन आनुवंशिकता और पर्यावरणीय कारकों के साथ एक संबंध है (जैसे, एक व्यवसाय जैसे लकड़ी का काम; फ़िनाइटोइन, विकिरण चिकित्सा, या कीमोथेरेपी के साथ उपचार; एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण, माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसहर्पीसवायरस टाइप 6, एचआईवी)। एक निश्चित प्रकार के प्रतिरक्षा दमन वाले व्यक्तियों में बीमारी का खतरा बढ़ जाता है (जैसे, इम्यूनोसप्रेसेन्ट प्राप्त करने वाले प्रत्यारोपण रोगी), जन्मजात इम्यूनोडेफिशिएंसी की स्थिति वाले रोगियों में (जैसे, क्लाइनफेल्टर के गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम), कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, गैर-उष्णकटिबंधीय स्प्रू, सजोग्रेन सिंड्रोम, एसएलई) के रोगियों में।
अधिकांश रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा (टी-सेल फ़ंक्शन) की धीरे-धीरे प्रगतिशील हानि होती है, जो बैक्टीरिया, एटिपिकल फंगल, वायरल और प्रोटोजोअल संक्रमणों के विकास में योगदान करती है। रोग की प्रगति वाले रोगियों में हास्य प्रतिरक्षा (एंटीबॉडी उत्पादन) भी बिगड़ा है। मौत का कारण अक्सर सेप्सिस होता है।
हॉजकिन रोग के लक्षण
अधिकांश रोगी दर्द रहित बढ़े हुए सर्वाइकल लिम्फ नोड्स के साथ डॉक्टर के पास जाते हैं। हालांकि, प्रभावित क्षेत्र में दर्द मादक पेय पीने के बाद हो सकता है, जो रोग के शुरुआती लक्षणों में से एक है, हालांकि दर्द का तंत्र स्पष्ट नहीं है। रोग की एक अलग अभिव्यक्ति तब विकसित होती है जब ट्यूमर रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के माध्यम से आसन्न ऊतकों में फैलता है। यह तीव्र खुजली की शुरुआती शुरुआत की विशेषता है। सामान्य लक्षणों में बुखार, रात को पसीना आना, स्वतःस्फूर्त वजन घटना (6 महीने में शरीर के वजन का 10% से अधिक) और आंतरिक लिम्फ नोड्स (मीडियास्टिनल या रेट्रोपरिटोनियल), आंतों के अंगों (यकृत), या अस्थि मज्जा के शामिल होने के प्रमाण हो सकते हैं। स्प्लेनोमेगाली अक्सर मौजूद होती है, और हेपेटोमेगाली विकसित हो सकती है। कभी-कभी पेल-एब्स्टीन बुखार होता है (वैकल्पिक ऊंचा और सामान्य शरीर का तापमान; कई दिनों तक शरीर के उच्च तापमान की उपस्थिति, फिर अगले कुछ दिनों या हफ्तों में सामान्य या कम तापमान में परिवर्तन)। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कैशेक्सिया होता है।
हड्डी की भागीदारी अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन कशेरुक ऑस्टियोब्लास्टिक घाव (हाथी कशेरुका) और, कम सामान्यतः, ऑस्टियोलाइटिक घावों और संपीड़न फ्रैक्चर के कारण दर्द हो सकता है। इंट्राक्रानियल, गैस्ट्रिक और त्वचा के घाव दुर्लभ हैं और एचआईवी से जुड़े हॉजकिन के लिंफोमा का सुझाव देते हैं।
ट्यूमर जनता के स्थानीय संपीड़न अक्सर पीलिया जैसे लक्षण पैदा करते हैं जो पित्त नली के इंट्राहेपेटिक या एक्सट्राहेपेटिक बाधा के कारण होता है; कमर या श्रोणि में लसीका नलिकाओं की रुकावट के कारण पैरों में सूजन; सांस की तकलीफ और कर्कश श्वास, ट्रेकोब्रोनचियल संपीड़न के साथ; फेफड़े के पैरेन्काइमा की घुसपैठ के कारण फेफड़े के फोड़े या छिद्र, जो लोबार समेकन या ब्रोन्कोपमोनिया की नकल कर सकते हैं। एपिड्यूरल आक्रमण से रीढ़ की हड्डी का संपीड़न हो सकता है और पक्षाघात हो सकता है। हॉर्नर सिंड्रोम और स्वरयंत्र का पक्षाघात सहानुभूतिपूर्ण ग्रीवा और आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिकाओं के बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के संपीड़न के कारण हो सकता है। नसों का दर्द तंत्रिका जड़ के संपीड़न का परिणाम हो सकता है।
हॉजकिन रोग का मंचन
एक बार निदान स्थापित हो जाने के बाद, चिकित्सा का विकल्प रोग के चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। ऐन आर्बर द्वारा अपनाई गई स्टेजिंग प्रणाली और निम्नलिखित डेटा के आधार पर आमतौर पर उपयोग किया जाता है: एक बाहरी चिकित्सा परीक्षा; छाती, पेट के अंगों, श्रोणि की सीटी सहित वाद्य अध्ययन के परिणाम; अस्थि मज्जा बायोप्सी। लैपरोटॉमी अनिवार्य नहीं है। रोग के चरण को निर्धारित करने के लिए अन्य परीक्षाएँ पीईटी स्कैन, कार्यात्मक कार्डियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी परीक्षण हो सकती हैं।
हॉजकिन के लिंफोमा और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के मंचन के लिए एनएन आरबीओआर प्रणाली का कोट्सवोल्ड संशोधन
उपश्रेणी ई प्रभावित लिम्फ नोड्स से सटे एक्सट्रानोडल क्षेत्रों की भागीदारी को इंगित करता है (उदाहरण के लिए, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स की भागीदारी, फेफड़े के ऊतकों के आसन्न क्षेत्रों की घुसपैठ के साथ फेफड़े की जड़ों को नॉट स्टेज के रूप में वर्गीकृत किया गया है)। "ए" के रूप में वर्गीकृत एक श्रेणी प्रणालीगत लक्षणों की अनुपस्थिति को इंगित करती है, "बी" प्रणालीगत लक्षणों (वजन घटाने, बुखार या रात को पसीना) की उपस्थिति को इंगित करता है। प्रणालीगत लक्षण आमतौर पर चरण III या IV (20-30% रोगियों) में होते हैं; "एक्स" का उपयोग घाव के आकार को इंगित करने के लिए किया जाता है जो अधिकतम आयाम में 10 सेमी से अधिक या एक्स-रे पर छाती के व्यास के 1/3 से अधिक होता है।
अक्षर A किसी भी स्तर पर रोगी में प्रणालीगत नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को दर्शाता है। पत्र बी इंगित करता है कि रोगी के पास कम से कम एक प्रणालीगत लक्षण का इतिहास है। प्रणालीगत लक्षणों की उपस्थिति उपचार की प्रतिक्रिया से संबंधित है।
हॉजकिन के लिंफोमा का निदान
दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी या मीडियास्टिनल एडेनोपैथी वाले रोगियों में हॉजकिन के लिंफोमा का संदेह नियमित एक्स-रे पर होता है। इस तरह के लिम्फैडेनोपैथी का परिणाम संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा या ल्यूकेमिया से हो सकता है। चेस्ट एक्स-रे फेफड़े के कैंसर, सारकॉइडोसिस या तपेदिक के समान हैं।
यदि सीटी या पीईटी द्वारा निष्कर्षों की पुष्टि की जाती है, तो आमतौर पर एक लिम्फ नोड बायोप्सी के बाद छाती का एक्स-रे किया जाता है। यदि केवल मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, तो मीडियास्टिनोस्कोपी या चेम्बरलेन प्रक्रिया (सीमित बाएं ऊपरी थोरैकोटॉमी जो मीडियास्टिनल लिम्फ नोड की बायोप्सी को मेडियानोस्कोप के साथ लेने की अनुमति देती है) की जाती है। लिंफोमा के निदान के लिए सीटी-निर्देशित बायोप्सी की भी सिफारिश की जा सकती है।
एक पूर्ण रक्त गणना, ईएसआर, क्षारीय फॉस्फेट, यकृत और गुर्दा के कार्य परीक्षण करना आवश्यक है। प्रदर्शन किए गए अन्य परीक्षण संकेत पर निर्भर करते हैं (उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी के लक्षणों के लिए एमआरआई, ओसाल्जिया के लिए हड्डी स्कैन)।
बायोप्सी हिस्टियोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और ईोसिनोफिल्स से युक्त एक विशिष्ट विषम सेलुलर घुसपैठ में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं (बड़ी दूरबीन कोशिकाओं) को प्रकट करता है। शास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा में 4 हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार हैं; एक प्रकार का लिम्फोसाइटिक प्रबलता भी है। रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं पर कुछ एंटीजन एनएचएल के साथ हॉजकिन के लिंफोमा को एक लिम्फोसाइटिक-प्रमुख प्रकार के शास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा से अलग करने में मदद कर सकते हैं।
अन्य अनुसंधान विधियों के परिणामों में असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है, लेकिन वे कम नैदानिक महत्व के हैं। सामान्य रक्त परीक्षण में, एक छोटा पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है। कभी-कभी प्रारंभिक अवस्था में, लिम्फोसाइटोपेनिया प्रकट होता है, जो रोग के विकास के साथ गहरा हो जाता है। 20% रोगियों में ईोसिनोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस मौजूद हो सकते हैं। एनीमिया, अक्सर माइक्रोसाइटिक, आमतौर पर रोग बढ़ने पर विकसित होता है। रक्ताल्पता बिगड़ा हुआ लोहे के पुनर्चक्रण और कम सीरम लोहे के स्तर, कम लौह-बाध्यकारी क्षमता और अस्थि मज्जा में लोहे की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है। अस्थि मज्जा की घुसपैठ के साथ, जो लिम्फोइड रिक्तीकरण के प्रकार की विशेषता है, पैन्टीटोपेनिया विकसित होता है। हाइपरस्प्लेनिज़्म गंभीर स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों में हो सकता है। सीरम क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि देखी जा सकती है, लेकिन यह हमेशा यकृत या अस्थि मज्जा को नुकसान का संकेत नहीं देती है। ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट, सीरम हाप्टोग्लोबिन, ईएसआर, और अन्य तीव्र चरण पैरामीटर के ऊंचे स्तर आमतौर पर रोग गतिविधि को दर्शाते हैं।
हॉजकिन के लिंफोमा (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण) के हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार
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हिस्टोलॉजिकल प्रकार |
रूपात्मक विशेषताएं |
इम्यूनो-फेनोटाइप |
मुठभेड़-क्षमता |
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क्लासिक |
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गांठदार काठिन्य |
हॉजकिन के ऊतक के पिंड के आसपास घने रेशेदार ऊतक |
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मिश्रित सेल |
मिश्रित घुसपैठ के साथ रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की मध्यम संख्या |
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लिम्फोइड प्रबलता |
कुछ रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं, कई बी कोशिकाएं, जालीदार काठिन्य |
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लिम्फोइड कमी |
असंख्य रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं और तीव्र फाइब्रोसिस |
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लिम्फोइड प्रबलता का गांठदार प्रकार |
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कुछ नियोप्लास्टिक कोशिकाएं (एल एंड एच कोशिकाएं), कई छोटी बी कोशिकाएं, गांठदार विशेषताएं |
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हॉजकिन के लिंफोमा का उपचार
चरण IA, IIA, IB या IIB रोग वाले रोगियों का उपचार आमतौर पर विकिरण चिकित्सा के संयोजन में कीमोथेरेपी का उपयोग करके किया जाता है। इस तरह की थेरेपी से 80% मरीज ठीक हो जाते हैं। मिडियास्टीनम में मुख्य ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति वाले मरीजों में, कीमोथेरेपी का समय लंबा हो सकता है और विकिरण चिकित्सा शुरू करने से पहले विभिन्न कीमोथेरेपी नियमों का उपयोग किया जाता है।
चरण IIIA में, संयुक्त कीमोथेरेपी आमतौर पर मुख्य घाव के क्षेत्रों में या इसके बिना विकिरण चिकित्सा के संयोजन में उपयोग की जाती है। रिकवरी 75-80% मामलों में हासिल की जाती है।
स्टेज IIIB में पॉलीकेमोथेरेपी की आवश्यकता होती है, कभी-कभी विकिरण चिकित्सा के संयोजन में। अकेले विकिरण चिकित्सा से इलाज नहीं होता है। रिकवरी 70-80% मामलों में हासिल की जाती है।
IVA या IVB चरणों में, ABVD योजना के अनुसार पॉलीकेमोथेरेपी [डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन), ब्लोमाइसिन, विनाब्लास्टाइन, डकारबाज़िन] का उपयोग किया जाता है, जिससे 70-80% रोगियों में पूर्ण छूट मिलती है, 10-15 साल के जीवित रहने के लक्षण के बिना 50% रोगियों में रोग। एमओपीपी [मेक्लोरेथामाइन, विन्क्रिस्टिन (ओन्कोविन), प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन] रेजीमेन का अब साइड इफेक्ट के कारण उपयोग नहीं किया जाता है, जिसमें द्वितीयक एनीमिया भी शामिल है। निम्नलिखित दवाएं भी प्रभावी हैं: नाइट्रोसोरिया, इफोसामाइड, सिस्प्लैटिन या कार्बोप्लाटिन, एटोपोसाइड। वादा स्टैनफोर्ड वी है, जो 12-सप्ताह का कीमोथेरेपी आहार है। जिन मरीजों को पूरी तरह से छूट नहीं मिलती है या जो 12 महीनों के भीतर फिर से बीमार हो जाते हैं, उनका निदान खराब होता है। रिलैप्स या दुर्दम्य बीमारी वाले रोगियों में जो कीमोथेरेपी का जवाब देते हैं, ऑटोलॉगस हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्रभावी हो सकता है।
हॉजकिन रोग के लिए चिकित्सा की जटिलताओं
एमओपीपी-जैसे रेजिमेंस के साथ कीमोथेरेपी से माध्यमिक ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है, जो आमतौर पर 3 साल बाद विकसित होता है। कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा घातक ठोस ट्यूमर (जैसे, स्तन, जठरांत्र, फेफड़े, कोमल ऊतक सार्कोमा) के जोखिम को बढ़ाते हैं। मीडियास्टिनम के विकिरण से कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा बढ़ जाता है। पास के लिम्फ नोड्स में विकिरण चिकित्सा के पूरा होने के 7 साल बाद महिलाओं में स्तन कैंसर का खतरा बढ़ जाता है।
हॉडगिकिंग्स लिंफोमा। उपचार के बाद अनुवर्ती
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कार्यक्रम |
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चिकित्सा परीक्षा, पूर्ण रक्त गणना, प्लेटलेट्स, ईएसआर, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण |
पहले 2 साल - 3-4 महीने बाद, 3-5 साल - 6 महीने बाद > 5 साल - 12 महीने बाद |
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यदि चेस्ट सीटी नहीं किया गया था तो प्रत्येक मुलाक़ात पर चेस्ट एक्स-रे करें हॉजकिन के लिंफोमा के लिए पूर्वानुमानहॉजकिन के लिंफोमा में, 5 वर्षों के भीतर रोग की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति को इलाज माना जाता है; 5 साल बाद पुनरावृत्ति अत्यंत दुर्लभ है। कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा के साथ या उसके बिना, नव निदान रोगियों के 75% से अधिक में वसूली प्राप्त करना संभव बनाता है। उपचार का विकल्प काफी जटिल है और रोग के चरण पर निर्भर करता है। |
महामारी विज्ञान. यह सभी लिम्फोमा का लगभग 60% हिस्सा है। रूस में हॉजकिन के लिंफोमा की घटना प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 5.1 है, दुनिया में 4-6 प्रति 1,000,000 है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। बच्चों को दो चरम घटनाओं की विशेषता होती है: 5-7 और 13-15 साल की उम्र में।
वर्गीकरणडब्ल्यूएचओ 2008, रूपात्मक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, आनुवंशिक विशेषताओं के आधार पर, हॉजकिन के लिंफोमा को 2 रूपों में विभाजित करता है: गांठदार प्रकार हॉजकिन का लिंफोमा जिसमें लिम्फोइड प्रबलता और शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा होता है।
शास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा को वेरिएंट में विभाजित किया गया है: मॉड्यूलर स्केलेरोसिस, मिश्रित सेल, लिम्फोइड डिप्लेशन और लिम्फोसाइट-समृद्ध हॉजकिन का लिंफोमा। लिम्फोइड प्रबलता और शास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा के साथ गांठदार प्रकार नैदानिक विशेषताओं (रोगियों की आयु, घावों का स्थानीयकरण, रोग का निदान), रूपात्मक विशेषताओं, इम्यूनोफेनोटाइपिंग डेटा, आनुवंशिक विशेषताओं में भिन्न होता है, जिसमें एबस्टीन-बार वायरस के साथ संबंध शामिल हैं। उपचार से पहले प्राथमिक घाव के अध्ययन में हॉजकिन के लिंफोमा के अलग-अलग रूपों का अलगाव किया जाना चाहिए।
1. लिम्फोइड प्रबलता के प्रकार में, प्रभावित ऊतक में मुख्य रूप से छोटे लिम्फोसाइट्स और एपिथेलिओइड हिस्टियोसाइट्स होते हैं। डायग्नोस्टिक रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं दुर्लभ हैं। अधिकांश रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएँ मुड़ी हुई, मुड़ी हुई या लोब्युलेटेड नाभिक वाली होती हैं, तथाकथित "पॉपकॉर्न कोशिकाएँ"। रूपात्मक चित्र के आधार पर, दो उप-विकल्प प्रतिष्ठित हैं: गांठदार और फैलाना। L & H कोशिकाओं का इम्यूनोफेनोटाइपिक मूल्यांकन एक साथ B-लिम्फोसाइट एंटीजन (CD19, CD20, CD22, CD79a) की अभिव्यक्ति को प्रदर्शित करता है, जो कि B-लिम्फोसाइट्स से उनकी उत्पत्ति के कारण होता है। गांठदार सबवेरिएंट में, ट्यूमर सब्सट्रेट एल एंड एच कोशिकाएं हैं, जो कूपिक मूल की बी कोशिकाएं हैं और पैक्स 5+, सीडी45+, सीडी20+, ईएमए+/-, बीसीएल-6+/-, जे-चेन्स +/- व्यक्त करती हैं। शास्त्रीय संस्करण में, ट्यूमर कोशिकाओं में फेनोटाइप पैक्स 5+, सीडी45-, सीडी15+, सीडी30+, ईएमए-, बीसीएल-6-, जे-चेन है। नैदानिक प्रकटन सुस्त है, क्षति के साथ, एक नियम के रूप में, लिम्फ नोड्स के एक समूह के लिए।
2. गांठदार काठिन्य सबसे आम हिस्टोलॉजिकल संस्करण है। जब हेमटॉक्सिलिन और इओसिन के साथ दाग लगाया जाता है, तो विभिन्न चौड़ाई के ईोसिनोफिलिक कोलेजन फाइबर का पता लगाया जाता है, जो नीले लिम्फोइड नोड्यूल से घिरा होता है। कुछ कोशिकाएँ स्पष्ट क्षेत्रों से घिरी हुई प्रतीत होती हैं। उन्हें लैकुनर वैरिएंट रीड-स्टर्नबर्ग सेल कहा जाता है और फिक्सेशन प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बनता है। गांठदार काठिन्य को दो प्रकारों I और II में विभाजित किया गया है (ब्रिटिश हिस्टोलॉजिकल ग्रेडिंग मानदंड के अनुसार)। टाइप II गांठदार काठिन्य टाइप I गांठदार काठिन्य से दोगुना दुर्लभ है। टाइप II में, लिम्फोसाइटों की कमी वाले क्षेत्र हैं, या बड़ी संख्या में विशाल रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं विभिन्न आकृतियों की हैं। यह सबवेरिएंट टाइप I की तुलना में खराब पूर्वानुमान से जुड़ा है। इस प्रक्रिया में निचले ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर और मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स शामिल हो सकते हैं। कोलेजन की प्रचुरता के कारण, रेडियोग्राफिक उपस्थिति, विशेष रूप से मीडियास्टिनम में, धीरे-धीरे सामान्य हो सकती है, तब भी जब रोगी चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया करता है।
3. मिश्रित-सेलुलर संस्करण - दूसरी सबसे अधिक होने वाली घटना। यह बड़ी संख्या में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की विशेषता है जो प्रतिक्रियाशील हिस्टियोसाइट्स, छोटे लिम्फोसाइटों और नेक्रोसिस के छोटे फॉसी से घिरे हुए हैं। एक IHC अध्ययन ने CD15+, CD30+, MiM.1+ ट्यूमर कोशिकाओं की एक महत्वपूर्ण संख्या निर्धारित की। अक्सर लिम्फ नोड्स की फोकल या आंशिक भागीदारी होती है।
4. लिम्फोइड रिक्तीकरण प्रभावित लिम्फोइड ऊतक और नेक्रोसिस के फॉसी में लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी की विशेषता है। यह संस्करण बर्बाद करने वाले बुखार सिंड्रोम के साथ उपस्थित हो सकता है और अक्सर डायाफ्राम और अस्थि मज्जा घुसपैठ के नीचे ऊतक क्षति के साथ देखा जाता है। एटियलजि और रोगजनन। विभिन्न महामारी विज्ञान और सीरोलॉजिकल अध्ययनों ने एबस्टीन-बार वायरस और हॉजकिन के लिंफोमा के विकास के बीच संबंध दिखाया है। रोगियों के एक महत्वपूर्ण प्रतिशत में एबस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी का ऊंचा टिटर होता है, जो रोगजनन में वायरस के संबंध और भूमिका को इंगित करता है। यह सिद्धांत रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में एक्सएम एबस्टीन-बार वायरस जीनोम की उपस्थिति से समर्थित है। ऐसे मामलों में जहां बीमारी एबस्टीन-बार वायरस से जुड़ी होती है, वायरस रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में स्थानीयकृत होता है, एबस्टीन-बार वायरस का अव्यक्त उत्पादन निर्धारित होता है और ईबीवी संक्रमण प्रकृति में क्लोनल होता है। दोनों विशिष्ट रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं और उनकी विविधताएं EBV1 परमाणु प्रतिजन को व्यक्त करती हैं; दूसरे प्रकार के प्रतिजन, कैप्सिड प्रतिजन, प्रारंभिक और झिल्ली प्रतिजन निर्धारित नहीं होते हैं। वायरस से जुड़े मामलों का प्रतिशत उम्र, लिंग, जातीयता, हिस्टोलॉजिकल प्रकार और देश के विकास के स्तर पर निर्भर करता है। इस प्रकार, ईबीवी-पॉजिटिव ट्यूमर जीनोम 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और विकासशील देशों में रहने वाले बच्चों में अधिक आम हैं। इसी समय, हॉजकिन के लिंफोमा के विकास में योगदान करने वाले एकमात्र कारक के रूप में एबस्टीन-बार वायरस को अलग करना संभव नहीं है। रोग विभिन्न प्रकार की रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप हो सकता है, जिसमें वायरल संक्रमण और अन्य कार्सिनोजेन्स के लिए आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित विषय दोनों शामिल हैं।
इम्यूनोहिस्टोलॉजी और आणविक जीव विज्ञान के विकास ने इन एटिपिकल मल्टीनेक्लाइड विशाल कोशिकाओं की प्रकृति और क्लोनलिटी में नई अंतर्दृष्टि प्रदान की है। रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के 90% और लिम्फोहिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं के 100% में एक समान जीन पुनर्व्यवस्था की उपस्थिति उनके बी-सेल प्रकृति को साबित करती है। IHC अध्ययन हॉजकिन के लिंफोमा में घातक कोशिकाओं के 2 मुख्य प्रतिरक्षात्मक फेनोटाइप का संकेत देते हैं। पहले इम्यूनोफेनोटाइप को CD20 और J चेन की अभिव्यक्ति और CD30 और CD15 की अनुपस्थिति की विशेषता है।
इम्यूनोफेनोटाइप II को CD30 अभिव्यक्ति, लगातार CD15 अभिव्यक्ति और J श्रृंखला की स्थायी अनुपस्थिति की विशेषता है। लिम्फोहिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं में इम्यूनोफेनोटाइप I होता है, जबकि रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में I फेनोटाइप होता है। इम्युनोफेनोटाइप्स के विभिन्न संयोजन, जाहिरा तौर पर, हॉजकिन के लिंफोमा के हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार का निर्धारण करते हैं। हॉजकिन के लिंफोमा की एक विशिष्ट विशेषता साइटोकिन-उत्पादक कोशिकाओं और कोशिकाओं की उपस्थिति है जो उनके लिए लक्ष्य हैं।
हॉजकिन के लिंफोमा की नैदानिक तस्वीर बहुत विविध है। रोग पूर्ण भलाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू हो सकता है, और रोगी को गलती से लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता चलता है। सबसे अधिक बार, रोग ग्रीवा, सुप्राक्लेविक्युलर और कुछ हद तक अक्सर अक्षीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ शुरू होता है। 15-20% मामलों में, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ रोग शुरू होता है।
किसी विशेष समूह के लिम्फ नोड्स में शुरू होकर, रोग प्रक्रिया लगभग सभी अंगों में फैल सकती है। क्षतिग्रस्त लिम्फ नोड्स सूजन वाले लोगों की तुलना में अधिक घने होते हैं। किसी विशेष अंग को नुकसान की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रोग की समग्र तस्वीर में योगदान करती हैं। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ, रोगी अनुत्पादक खांसी या श्वासनली या ब्रोन्कियल कसना के अन्य लक्षणों की रिपोर्ट कर सकते हैं। हॉजकिन के लिंफोमा में एक्सट्रानॉडल घावों का सबसे लगातार (एक चौथाई मामलों में परीक्षण किया गया) फेफड़े के ऊतक हैं। सबडायफ्रामिक क्षेत्र में प्रारंभिक अभिव्यक्ति दुर्लभ है और लगभग 3% मामलों में ही होती है।
गैर-विशिष्ट लक्षणों में थकान, एनोरेक्सिया और मामूली वजन घटाने शामिल हो सकते हैं। एक सामान्यीकृत प्रक्रिया का संकेत देने वाले तीन विशिष्ट लक्षण पूर्वानुमान से संबंधित हैं: 38.0 डिग्री सेल्सियस से ऊपर अस्पष्टीकृत बुखार, पिछले 6 महीनों के दौरान अस्पष्टीकृत वजन में 10% की कमी, रात में भारी पसीना। कुछ शोधकर्ता पसीने को अन्य प्रणालीगत लक्षणों की तुलना में कम रोगसूचक मानते हैं। बुखार आमतौर पर बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक है। हॉजकिन के लिंफोमा के लिए कोई पैथोग्नोमोनिक प्रकार का बुखार नहीं है, लेकिन सबसे विशेषता एक आंतरायिक, लहरदार प्रकार का बुखार है। तापमान में वृद्धि अक्सर ठंड लगने के साथ होती है, और तापमान में कमी अक्सर भारी पसीने के साथ होती है। अत्यधिक पसीना, विशेष रूप से रात में, अक्सर हॉजकिन के लिंफोमा के रोगियों में देखा जाता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में खुजली होती है।
जितनी बार फेफड़े के ऊतक, कंकाल प्रणाली प्रभावित होती है। सपाट हड्डियाँ अधिक बार प्रभावित होती हैं - कशेरुक, उरोस्थि, श्रोणि की हड्डियाँ, पसलियाँ, फिर ट्यूबलर हड्डियाँ। हॉजकिन के लिंफोमा में विशिष्ट अस्थि मज्जा की भागीदारी एक दुर्लभ (लगभग 10%) अभिव्यक्ति है।
चरणों द्वारा हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण:
1. स्टेज I। एकल क्षेत्रीय लिम्फ नोड की हार या लिम्फ नोड के बाहर प्रक्रिया का एकल स्थानीयकरण।
2. स्टेज II। डायाफ्राम के एक तरफ स्थित दो या अधिक क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स की हार। प्रक्रिया का अतिरिक्त लसीका स्थानीयकरण भी शामिल हो सकता है।
3. स्टेज III। डायाफ्राम के दोनों किनारों पर प्रक्रिया के क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स या अतिरिक्त लसीका स्थानीयकरण को नुकसान।
4. स्टेज IV। एक या एक से अधिक गैर-लिम्फोइड अंगों या ऊतकों का फैलाव, लिम्फ नोड की भागीदारी के साथ या बिना।
फेफड़े के एक लोब या हाइलम तक सीमित फेफड़े की भागीदारी, एक ही तरफ लिम्फैडेनोपैथी से जुड़ी, या फेफड़े की भागीदारी के साथ या बिना एकतरफा फुफ्फुस बहाव, लेकिन हिलर लिम्फैडेनोपैथी के साथ, रोग का स्थानीय एक्सट्रालिम्फेटिक विस्तार माना जाता है।
जिगर और अस्थि मज्जा को नुकसान को हमेशा रोग (चरण IV) के फैलाना एक्सट्रानोडल प्रसार के रूप में माना जाता है।
नशे की अवस्था और लक्षणों के अलावा, जर्मन हॉजकिन्स डिजीज स्टडी ग्रुप रोग-संबंधी कारकों के एक समूह का उपयोग करने की सिफारिश करता है, तथाकथित "जोखिम कारक", जो अधिक या कम सीमा तक रोग के पूर्वानुमान का निर्धारण करते हैं, चयन करने के लिए रोगियों के लिए रणनीति और उपचार की मात्रा।
इसमे शामिल है:
- प्रतीक ई द्वारा इंगित सीमाओं के भीतर एक्सट्रोनॉडल घाव;
- लिम्फ नोड्स का समूह > 10 सेमी व्यास;
- छाती के व्यास के 1/4 से अधिक बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा रेडियोग्राफ पर मिडियास्टिनम की छाया का विस्तार इसकी व्यापक जगह में;
- प्लीहा को भारी क्षति (5 या अधिक foci की उपस्थिति या बढ़े हुए अंग को फैलाना क्षति);
- लिम्फ नोड्स के 3 या अधिक क्षेत्रों की हार;
- चरण बी में 30 मिमी/घंटा से ऊपर ईएसआर त्वरण।
निदान
अनामनेसिस. भारी पसीने, अकारण बुखार और परिधीय लिम्फ नोड्स के बढ़ने की शिकायतें।
भौतिक अनुसंधान. परीक्षा में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि हुई है, संभवतः कमजोर श्वास (फेफड़ों को नुकसान और एटेलेक्टासिस के विकास के साथ), यकृत और प्लीहा में वृद्धि शायद ही कभी पता चला है।
प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान. हॉजकिन के लिंफोमा के लिए विशिष्ट परिधीय रक्त में कोई परिवर्तन नहीं हुआ है। वहाँ हैं: ईएसआर में वृद्धि, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (50% मामले), बाद के चरणों में - लिम्फोपेनिया और एनीमिया। ईोसिनोफिलिया लगभग 20% मामलों में देखा जाता है, खासकर खुजली वाले रोगियों में। हॉजकिन के लिंफोमा में होने वाले कुछ ऑटोइम्यून विकारों की भी पहचान की गई है: नेफ्रोटिक सिंड्रोम, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। हॉजकिन के लिंफोमा के 1-2% में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन हो सकता है।
हॉजकिन के लिंफोमा के रोगियों में मायलोग्राम में कोई महत्वपूर्ण असामान्यताएं नहीं हैं। संभावित अस्थि मज्जा क्षति की पहचान करने के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है। हॉजकिन के लिंफोमा के रोगी अक्सर निदान के समय बिगड़ा प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ उपस्थित होते हैं, जो उपचार पूरा होने के बाद लंबे समय तक बना रह सकता है। एनके कोशिकाओं की गतिविधि कम हो सकती है, टी-सप्रेसर्स की संवेदनशीलता बढ़ सकती है, और उपचार के दौरान हास्य प्रतिरक्षा आमतौर पर कम हो जाती है।
छाती का एक्स-रे दो अनुमानों में किया जाता है, आपको मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देता है, फेफड़ों में घुसपैठ करता है, फुफ्फुस गुहा में बहाव की उपस्थिति। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, लिम्फ नोड्स नैदानिक उद्देश्यों और गतिशील नियंत्रण दोनों के लिए किया जाना चाहिए। गर्दन, छाती, पेट और श्रोणि की कंप्यूटेड टोमोग्राफी आपको घाव की उपस्थिति और प्रकृति को सटीक रूप से सत्यापित करने की अनुमति देती है।
Radioisotope निदान हड्डी के घावों (technetium के साथ) की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए प्रयोग किया जाता है। गैलियम साइट्रेट स्किंटिग्राफी लिम्फ नोड्स के घावों के निदान की प्रभावशीलता के मूल्यांकन के साथ-साथ छूट की स्थिति के लिए एक नियंत्रण के लिए एक उद्देश्य परीक्षण है। निदान की पुष्टि करने के लिए, ऊतक परीक्षण साइटोलॉजिकल (ट्यूमर प्रिंट), हिस्टोलॉजिकली, इम्यूनोहिस्टोकेमिकली, और संदिग्ध मामलों में (गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के साथ विभेदक निदान के लिए) आणविक आनुवंशिक रूप से किया जाता है। विभेदक निदान गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, नासॉफिरिन्जियल कार्सिनोमा, नरम ऊतक सार्कोमा, थाइमोमेगाली, प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया के साथ किया जाता है।
अन्य विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत: कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट।
निदान उदाहरण: हॉजकिन का लिंफोमा, मॉड्यूलर स्केलेरोसिस, चरण III।
इलाज. लक्ष्य ट्यूमर का अधिकतम उन्मूलन है।
90 के दशक में यह दिखाया गया था कि हॉजकिन के लिंफोमा के रोगनिरोधी रूप से अनुकूल वेरिएंट के उपचार में, रोगियों के जीवित रहने से कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों की संख्या में कमी नहीं हुई, हॉजकिन के लिंफोमा की खुराक। एक अनुकूल संस्करण की अवधारणा अलग-अलग अध्ययनों में भिन्न थी, हालांकि, एक नियम के रूप में, रोगियों के इस समूह में स्थानीयकृत प्रक्रियाओं वाले रोगी, बी-लक्षणों की अनुपस्थिति और ट्यूमर की एक छोटी मात्रा शामिल थी। उदाहरण के लिए, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के घावों वाले रोगियों को इस श्रेणी में रखा जा सकता है, अगर उनकी अधिकतम वृद्धि, एक्स-रे परीक्षा के दौरान पता चला, छाती गुहा के आकार के संबंध में 33% से अधिक नहीं थी। इस अवधि के दौरान पूरे किए गए कई बाल चिकित्सा अध्ययन, ऐसे रोगियों के उपचार कार्यक्रम में केवल कीमोथेरेपी का उपयोग करते हुए, यह दिखाया गया कि रोग-मुक्त कोर्स 60-92% था। MOPP, ABVD, COPP प्रोग्राम और उनके संयोजन का उपयोग कीमोथेरेपी के रूप में किया गया। मरीजों को कीमोथेरेपी के 6 से 12 कोर्स मिले।
खराब पूर्वानुमान वाले मरीजों में बी-लक्षण, बड़े ट्यूमर द्रव्यमान, एक्सट्रोनॉडल घाव और चरण III-IV रोग शामिल हैं। एक मानक दृष्टिकोण 6 महीने के लिए गैर-क्रॉसओवर एमओपीपी/एबीवीडी कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स का उपयोग करना है। हाल के वर्षों में, एमओपीपी को अक्सर सीओपीपी द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है क्योंकि साइक्लोफॉस्फेमाईड में मायलोटॉक्सिसिटी कम है और मेक्लोरेथामाइन की तुलना में कम कार्सिनोजेनिक है। कीमोथेरेपी की समाप्ति के बाद, 15 से 25 Gy की खुराक में प्रभावित क्षेत्रों पर विकिरण चिकित्सा की जाती है। इस तरह की रणनीति के साथ, घटना-मुक्त उत्तरजीविता आमतौर पर 77 से 87% तक होती है।
हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार के पहले से ही संतोषजनक परिणामों में सुधार करने की इच्छा ने रोग के खराब निदान वाले रोगियों के लिए अधिक गहन कीमोथेरेपी कार्यक्रमों का विकास किया है। एस्केलेटेड बीएसीओपीपी एक ऐसा आहार है जो सीओपीपी/एबीवीडी संयोजन के प्रदर्शन में बेहतर है और इसमें स्वीकार्य विषाक्तता है।
BEACORR में इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाओं की खुराक:
- ब्लोमाइसिन - 7वें दिन 10 यू/एम2; o ईओपोज़ाइड - 0.1 में 200 mg/m2, दिन 2;
- डॉक्सोरूबिसिन - 0 दिन पर 35 मिलीग्राम/एम2;
- साइक्लोफॉस्फेमाईड - 0 दिन पर 1200 mg/m2;
- MESNA - 240 mg / m2 साइक्लोफॉस के प्रशासन के 3 और 6 घंटे बाद अंतःशिरा में-
फना;
- vincristine - 7वें दिन 2 mg/m2;
- प्रोकार्बाज़िन - 0-6 दिनों पर 100 mg/m2 प्रति ओएस;
- प्रेडनिसोलोन - 0-13 दिनों पर 20 m/m2 प्रति ओएस;
- जी-सीएसएफ - 8वें दिन के बाद प्रति दिन 5 एमसीजी/किग्रा जब तक कि ल्यूकोसाइट्स का स्तर 1,000 से अधिक न हो जाए।
गैर-दवा उपचार. हॉजकिन का लिंफोमा विकिरण चिकित्सा के प्रति संवेदनशील रोग है। वर्तमान बाल चिकित्सा प्रोटोकॉल कम खुराक का उपयोग करने और केवल शामिल क्षेत्रों को विकिरणित करने की रणनीति को नियोजित करते हैं। इस मामले में, कार्यक्रम के रोगियों के लिए खुराक, एक नियम के रूप में, 15 से 20 Gy तक होती है। अनुशंसित एकल खुराक 1.5-1.8 Gy हैं।
रोग का पुन: प्रकट होना. अधिकांश रिलैप्स पहले 3 वर्षों के भीतर विकसित होते हैं, लेकिन बाद में रिलैप्स भी होते हैं। लगभग 50% रोगियों को ठीक किया जा सकता है यदि प्राथमिक चिकित्सा की समाप्ति के एक वर्ष बाद रोग की प्रगति विकसित हो गई हो। यदि एक रिलैप्स पहले हुआ है या एक बार-बार रिलैप्स हुआ है, तो प्रैग्नेंसी काफी बिगड़ जाती है। इन रोगियों के लिए, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च-खुराक कीमोथेरेपी पसंद का उपचार है। जैसा कि कीमोथेरेपी फिर से शुरू होता है जिसके द्वारा ट्यूमर सिकुड़न प्राप्त किया जा सकता है, कार्डियक विषाक्तता को प्रबल नहीं किया जाता है, परिधीय स्टेम कोशिकाओं को काटा जाता है, और संयोजन प्रभावी होते हैं।
हॉजकिन के लिंफोमा के पुनरावर्तन के उपचार में, एलोजेनिक प्रत्यारोपण का भी उपयोग किया जाता है। इस प्रकार के उपचार के साथ रोग के पुनरावर्तन का प्रतिशत कम होता है, जाहिर तौर पर ग्राफ्ट-बनाम-ट्यूमर तंत्र की उपस्थिति के कारण। हालाँकि, प्रत्यारोपण से होने वाली मृत्यु दर ऑटोट्रांसप्लांटेशन से अधिक होती है, जिसके परिणामस्वरूप अंततः समान परिणाम मिलते हैं।
हाल के वर्षों में, कम विषाक्तता और अग्रानुक्रम प्रत्यारोपण के साथ अध्ययन किया जाना शुरू हो गया है, जब गैर-मायेलोब्लेटिव रेजिमेंस के साथ एलोजेनिक द्वारा मानक ऑटोट्रांसप्लांटेशन का पालन किया जाता है। अनुकूली इम्यूनोथेरेपी दृष्टिकोणों का भी पता लगाया जा रहा है।
अन्य विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत: एंथ्रासाइक्लिन के कारण कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति के साथ, हृदय रोग विशेषज्ञ के परामर्श का संकेत दिया जाता है, अंतःस्रावी विकारों (अमेनोरिया, एज़ोस्पर्मिया, हाइपोथायरायडिज्म) के साथ जो विकिरण के बाद होता है, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का परामर्श आवश्यक है।
विकलांगता की अनुमानित शर्तें: 4-8 महीने। गहन देखभाल।
आगे की व्यवस्था. हर 2 महीने में एक बार एक ऑन्कोमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन। 2 साल के लिए, फिर हर 4 महीने में एक बार। (3 वर्ष), फिर हर 6 महीने में एक बार। (5 साल)। आवश्यक परीक्षा: सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, छाती का एक्स-रे, लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड, लिम्फ नोड्स का रेडियोआइसोटोप परीक्षण।
रोगी के लिए जानकारी। सुरक्षात्मक मोड (शारीरिक गतिविधि को सीमित करें, फिजियोथेरेपी से बचें, अत्यधिक सूर्यातप)।
पूर्वानुमान। अनुकूल। रोग के III-IV चरणों वाले रोगियों में गहन कीमोथेरेपी का उपयोग करते समय, घटना-मुक्त उत्तरजीविता 90-95% है।
निष्कर्ष में, हम इस बात पर जोर देते हैं कि बच्चों में हॉजकिन का लिंफोमा एक ऐसी बीमारी है जिसमें रिकवरी नियम है, अपवाद नहीं है, और इसलिए, आधुनिक निदान और दशकों से संचित ज्ञान के आधार पर जोखिम-अनुकूल चिकित्सा, न केवल ठीक करने में मदद करनी चाहिए रोगियों की अधिकतम संख्या, लेकिन और चिकित्सा के प्रतिकूल प्रभाव को कम।
हॉजकिन का लिंफोमा एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, जो लिम्फोनेटिकुलर सिस्टम की कोशिकाओं के प्रसार या स्थानीयकृत तेजी से प्रसार की विशेषता है। चिकित्सा पद्धति में, इस विकृति को लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (एलजीएम) कहा जाता है।
रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, इस विकृति विज्ञान में ICD-10 C81-C81.9 के अनुसार कोड हैं। इसके विकास के जोखिम समूह में 15 से 35 वर्ष के लोग शामिल हैं।अगला शिखर उन लोगों पर पड़ता है जिन्होंने 50 वर्ष की आयु सीमा पार कर ली है। एलजीएम एक ऐसी बीमारी है जिसे पहले लाइलाज माना जाता था, लेकिन अब समय पर पहचान और इलाज शुरू होने से इसे पूरी तरह से खत्म किया जा सकता है।
हॉजकिन का लिंफोमा क्या है
मानव शरीर में, कोशिका विभाजन के परिणामस्वरूप, डीएनए अणुओं में न्यूक्लियोसाइड्स की गलत बातचीत के कारण हर मिनट संभावित कैंसर कोशिकाएं बनती हैं। आम तौर पर, मौजूदा उत्परिवर्तन उन्हें गैर-व्यवहार्य बनाते हैं, जो उनकी मृत्यु की प्रक्रिया शुरू करता है, इसलिए प्रभावित कोशिका का आगे विभाजन नहीं होता है और घातक गठन नहीं होता है।
जब ऐसा नहीं होता है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली ऐसी उत्परिवर्ती कोशिकाओं के खिलाफ लड़ाई अपने हाथ में ले लेती है, जो उनके विनाश का सामना कर सकती हैं। इन रक्षा तंत्रों के उल्लंघन के मामले में या अन्य अज्ञात कारणों के प्रभाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक उत्परिवर्तित बी-लिम्फोसाइट से एक ट्यूमर विकसित होता है, जो इसकी तेजी से गुणा करने की क्षमता से अलग होता है।
हॉजकिन रोग, या हॉजकिन रोग की पुष्टि तब की जाती है जब विशेष पतित रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। प्रारंभ में, कैंसर केवल 1 लिम्फ नोड में बनना शुरू होता है, इस मामले में ऑन्कोलॉजी स्थानीय है। पैथोलॉजी का यह रूप, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विपरीत, कम आम है। शरीर के रक्षा तंत्र सक्रिय हो जाते हैं और बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स प्रभावित क्षेत्र में चले जाते हैं। इससे ट्यूमर के चारों ओर घने आवरण का निर्माण होता है और रेशेदार बैंड के साथ उनका अतिवृद्धि होता है।
प्रभावित लिम्फ नोड में इस तरह के गठन बड़े ग्रेन्युलोमा बनाते हैं। भड़काऊ प्रक्रिया, जो ट्यूमर की उपस्थिति के साथ होती है, इस तथ्य की ओर ले जाती है कि लिम्फ नोड आकार में तेजी से बढ़ता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ट्यूमर मेटास्टेस फैलने की क्षमता हासिल कर लेते हैं।
यह देखते हुए कि सभी लिम्फ नोड्स महत्वपूर्ण अंगों के पास स्थित हैं, मेटास्टेस जल्दी से उनमें फैल जाते हैं। यह न केवल लसीका प्रणाली में, बल्कि अन्य ऊतकों में भी कई माध्यमिक ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति की ओर जाता है। हॉजकिन के लिंफोमा के लिए एक रक्त परीक्षण पैथोलॉजी के विकास के शुरुआती चरणों में पहले से ही लिम्फोसाइटोसिस का पता लगा सकता है।
कारण और लक्षण
इस रोग संबंधी स्थिति की उपस्थिति का एटियलजि अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। शोधकर्ता इस प्रकार के कैंसर के कई संभावित कारणों की पहचान करते हैं, जैसे हॉजकिन्स रोग। इस रोगविज्ञान की उपस्थिति के वायरल, वंशानुगत और प्रतिरक्षा सिद्धांत विशेष रूप से खड़े हैं। ज्यादातर, हॉजकिन की बीमारी उन लोगों में होती है जिन्हें एपस्टीन-बार वायरस और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, रेट्रोवायरस और एचआईवी से तीव्र संक्रमण हुआ है।
इस पैथोलॉजिकल स्थिति की घटना के प्रतिरक्षात्मक सिद्धांत के अनुसार, मातृ लिम्फोसाइटों के ट्रांसप्लांटेंटल ट्रांसफर की संभावना है, जो भ्रूण के शरीर में बाद में एक इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है। यह बच्चों और किशोरों में हॉजकिन के लिंफोमा का सबसे संभावित कारण है।
रक्त संबंधियों में हॉजकिन रोग के मामलों की उच्च घटनाओं को देखते हुए, इसका पारिवारिक रूप सामने आता है। जीन की पहचान पहले ही की जा चुकी है जो लसीका प्रणाली के ऊतकों के घातक अध: पतन की प्रक्रिया को गति प्रदान करते हैं।
इसके अलावा, सहज उत्परिवर्तन के साथ इस रोग की स्थिति विकसित होने की संभावना अधिक है। कारक जो हॉजकिन की बीमारी की उपस्थिति को भड़का सकते हैं, न कि वंशानुगत प्रवृत्ति, प्रतिरक्षा प्रणाली की विशेषताओं और वायरल लोड के कारण, इसमें शामिल हैं:
- आयनकारी विकिरण का प्रभाव;
- विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता;
- कुछ दवाएं लेना;
- परिरक्षकों और कार्सिनोजेन्स से भरपूर भोजन करना।
जो पुरुष खतरनाक उद्योगों में काम करते हैं, पर्यावरण की दृष्टि से प्रतिकूल क्षेत्रों में काम करते हैं और बड़े औद्योगिक शहरों में रहते हैं, उन्हें अक्सर हॉजकिन की बीमारी का निदान किया जाता है, अनिर्दिष्ट। पैथोलॉजी का निर्धारण करने के लिए, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए रक्त परीक्षण करते समय प्राप्त संकेतकों का मूल्यांकन करना अक्सर पर्याप्त होता है। हॉजकिन रोग से पीड़ित रोगियों में रोग प्रक्रिया के रूप और प्रकार के बावजूद, निम्नलिखित विशिष्ट लक्षण देखे गए हैं:
- आंतरायिक बुखार 39 डिग्री सेल्सियस तक;
- सामान्य कमज़ोरी;
- भूख में कमी;
- त्वचा की खुजली;
- रात का पसीना;
- वजन घटना।
इन लक्षणों की गंभीरता काफी हद तक इस प्रकार के एक घातक ट्यूमर के विकास के चरण पर निर्भर करती है। जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल प्रक्रिया बिगड़ती जाती है, लिम्फ नोड्स में तेज दर्द, हड्डियों और जोड़ों में दर्द, माध्यमिक ट्यूमर से प्रभावित अंगों की शिथिलता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।
प्रकार
इस प्रकार के ऑन्कोलॉजी के वर्गीकरण के लिए कई दृष्टिकोण हैं। सबसे पहले, हॉजकिन की बीमारी को एक या एक से अधिक लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ, एक स्थानीय रूप में विभाजित किया जाता है, और इसके अलावा, सामान्यीकृत, जिसमें हाइपरप्लासिया मनाया जाता है, अर्थात यकृत, प्लीहा, पेट सहित दूर के अंगों में ऊतक वृद्धि, त्वचा और फेफड़े।
रोग प्रक्रिया के विकास की दर के आधार पर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हो सकता है:
- तीव्र, यानी प्रारंभिक से टर्मिनल डिग्री तक कुछ महीनों के भीतर विकसित होना;
- जीर्ण, जो एक लंबे समय तक चलने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता है, जिसमें बारी-बारी से एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि होती है।
शास्त्रीय हॉजकिन के लिंफोमा को 4 हिस्टोलॉजिकल प्रकारों में विभाजित किया गया है।
सबसे दुर्लभ हिस्टोलॉजिकल फॉर्म है, जिसमें लिम्फोइड कमी होती है। रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, इस प्रकार की बीमारी कई पतित कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस के साथ स्वस्थ ऊतकों के गहन प्रतिस्थापन की ओर ले जाती है।
पैथोलॉजी का थोड़ा अधिक सामान्य रूप, लिम्फोइड प्रबलता की विशेषता है। इस मामले में, रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टाइनबर्ग कोशिकाओं की अपेक्षाकृत कम संख्या और बी-लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाता है। इसके अलावा, जालीदार काठिन्य के लक्षण मौजूद हो सकते हैं।
लगभग 25% मामलों में, लिंफोमा के मिश्रित-कोशिका संस्करण का पता लगाया जाता है। इस हिस्टोलॉजिकल प्रकार की पैथोलॉजी को रीड-बेरेज़ोव्स्की-स्टाइनबर्ग कोशिकाओं की एक मध्यम संख्या की उपस्थिति की विशेषता है, लेकिन घुसपैठ मिश्रित है। हॉजकिन के लिंफोमा का सबसे आम हिस्टोलॉजिकल प्रकार गांठदार काठिन्य है। यह इस रोगविज्ञान के निदान मामलों के 67% से अधिक के लिए जिम्मेदार है।
यह ट्यूमर हॉजकिन के ऊतकों के गठित पिंड के चारों ओर रेशेदार ऊतक के घने झिल्ली की उपस्थिति के साथ है।
पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति की डिग्री निर्धारित करने के लिए, TNM प्रणाली के अनुसार हॉजकिन के लिंफोमा का वर्गीकरण अक्सर उपयोग किया जाता है, जहां अक्षर हैं:
- टी - मौजूदा प्राथमिक ट्यूमर के प्रसार की डिग्री;
- एन - आसन्न लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति और उनकी गंभीरता की डिग्री;
- एम - दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति।
यह वर्गीकरण आपको ऑन्कोलॉजी के प्रसार को अधिकतम करने की अनुमति देता है।
चरणों
TNM वर्गीकरण के अनुसार, हॉजकिन के लिंफोमा के 4 चरण होते हैं। प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का पहला चरण आमतौर पर I और IE के उप-चरणों में विभाजित होता है। इस अवधि के दौरान, प्राथमिक ट्यूमर 1 लिम्फ नोड, थाइमस या प्लीहा में फैल जाता है। इस तथ्य के बावजूद कि अध्ययन पहले से ही ऑन्कोलॉजी के लक्षण प्रकट कर सकते हैं, सामान्य नशा के दर्द और अभिव्यक्तियों को अभी तक नहीं देखा गया है।
पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण 2 के पाठ्यक्रम को उप-चरण II और IIE में विभाजित किया गया है। उप-चरण II में, पतित कोशिकाएं 2 या अधिक लिम्फ नोड्स में पाई जाती हैं, लेकिन डायाफ्राम के एक तरफ। सबस्टेज IIE में, असामान्य कोशिकाएं 1 या अधिक लिम्फ नोड्स के साथ-साथ आस-पास के अंगों या ऊतकों में पाई जाती हैं। स्टेज 2 पर, जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में पूर्ण इलाज की संभावना अधिक होती है, जिसमें शामिल हैं:
- छाती में 10 सेमी तक ट्यूमर की उपस्थिति;
- लिम्फ नोड में गठित गठन;
- एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में एक महत्वपूर्ण वृद्धि;
- 3 से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स;
- सामान्य नशा के स्पष्ट संकेतों का विकास।
हॉजकिन रोग चरण 3 को 3 उप-चरणों में विभाजित किया गया है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की यह अवधि लसीका प्रणाली को नुकसान की विशेषता है और डायाफ्राम के दोनों किनारों पर ऊतकों और अंगों के नोड्स के बगल में स्थित है। तिल्ली को नुकसान और शरीर के सामान्य नशा के स्पष्ट संकेत हैं।
स्टेज 4 हॉजकिन के लिंफोमा को मेटास्टेसिस की शुरुआत की विशेषता है, न केवल लिम्फ नोड्स से सटे अंगों के लिए, बल्कि दूर के अंगों के लिए भी। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण में, एटिपिकल कोशिकाएं मस्तिष्कमेरु द्रव, यकृत, अस्थि मज्जा, फेफड़े, आदि में पाई जाती हैं।
रोग का निदान
यदि सामान्य नशा और शरीर के वजन में तेजी से कमी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो चिकित्सक को रोगी को ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए। हॉजकिन के लिंफोमा का निदान और रोग प्रक्रिया के चरण का निर्धारण, सबसे पहले, एनामनेसिस और बाहरी परीक्षा का संग्रह शामिल है। अनिवार्य सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइपिंग निर्धारित हैं।
निदान में एक विशेष भूमिका वाद्य निदान विधियों द्वारा निभाई जाती है। हॉजकिन के लिंफोमा में पैथोलॉजी के प्रसार को निर्धारित करने के लिए, एक तस्वीर अक्सर ली जाती है - छाती का एक्स-रे। यह आपको बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की पहचान करने की अनुमति देता है। गर्भवती महिलाओं में इस विकृति का निदान करते समय, इस निदान पद्धति का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि यह विकासशील भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकता है।
ट्यूमर की रूपात्मक संरचना को स्पष्ट करने के लिए, एक बायोप्सी, लैप्रोस्कोपी या थोरैकोस्कोपी को आगे हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए ऊतकों को इकट्ठा करने के लिए निर्धारित किया जाता है। एक स्प्लेनेक्टोमी, यानी तिल्ली को हटाने के लिए एक ऑपरेशन का संकेत दिया जा सकता है। हॉजकिन के लिंफोमा और रोग प्रक्रिया के प्रसार की डिग्री का निदान करने के लिए, इस तरह के अध्ययन करने के लिए निर्धारित किया गया है:
- सीटी स्कैन;
- अस्थि मज्जा पंचर;
- कंकाल स्किंटिग्राफी;
- रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग;
- कंट्रास्ट एंजियोग्राफी;
- लिम्फोस्किंटिग्राफी;
टोक्सोप्लाज़मोसिज़, तपेदिक, ब्रुसेलोसिस, टॉन्सिलिटिस, रूबेला, इन्फ्लूएंजा, सेप्सिस और एड्स के साथ विकसित होने वाले लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को लिम्फैडेनाइटिस से अलग करना आवश्यक है। इसके अलावा, अन्य कैंसर, गैर-हॉजकिन लिम्फोमा और सारकॉइडोसिस से मेटास्टेस को बाहर रखा जाना चाहिए।
इलाज
हॉजकिन के लिंफोमा के निदान की पुष्टि होने के बाद, जटिल चिकित्सा निर्धारित की जाती है। पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए मेडिकल, सर्जिकल और रेडियोथेरेपी का इस्तेमाल किया जाता है। उपचार का संयोजन आपको पूर्ण छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। दुर्लभ मामलों में, यदि अस्थि मज्जा ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इसका प्रत्यारोपण निर्धारित किया जाता है। इस पद्धति का उपयोग अक्सर हॉजकिन रोग से पीड़ित बच्चों के उपचार में किया जाता है।
विकिरण चिकित्सा
रेड-बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं गामा किरणों के प्रभावों के प्रति बेहद संवेदनशील हैं, और इसलिए इस तरह के जोखिम के तहत जल्दी से मर जाती हैं, इसलिए रेडियोथेरेपी हॉजकिन की बीमारी के इलाज की प्रमुख विधि है। विकिरण चिकित्सा कई प्रकार की होती है। हॉजकिन रोग के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार रेडिकल मेंटल इरेडिएशन है।
पाठ्यक्रम उस चरण की परवाह किए बिना शुरू होता है जिस पर पैथोलॉजी का पता चला था। रोग के चरण 1 और 2 के साथ, यह स्पष्ट छूट प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है। स्टेज 4 हॉजकिन रोग में, दवा के साथ विकिरण चिकित्सा को पूरक करने की सलाह दी जाती है। ऑपरेशन का उपयोग चिकित्सा की एक पॉलीएक्टिव पद्धति के रूप में किया जाता है और सामान्य स्थिति में सुधार करने के लिए काम करता है।
कीमोथेरपी
हॉजकिन रोग की इस पद्धति का मुख्य लक्ष्य ट्यूमर कोशिकाओं के विभाजन को रोकना है। रोग प्रक्रिया के सभी चरणों में कीमोथेरेपी का प्रभावी ढंग से उपयोग किया जा सकता है, लेकिन रेडियोथेरेपी के संयोजन में इसका उपयोग किया जाता है। लिंफोमा के लिए कीमोथेरेपी के एक कोर्स की अवधि 14 से 30 दिनों तक है। इस रोग स्थिति को समाप्त करने के लिए अक्सर उपयोग किया जाता है:
- एड्रियामाइसिन।
- ब्लोमाइसिन।
- विनब्लास्टाइन।
- डकारबाज़ीन।
- एटोपोसाइड।
- साइक्लोफॉस्फेमाईड।
- विनक्रिस्टाइन।
- प्रोकार्बाज़िन।
- प्रेडनिसोलोन।
- सिस्प्लैटिन।
- साइटाराबिन
- डेक्सामेथासोन।
ज्यादातर मामलों में, हॉजकिन्स रोग की अभिव्यक्तियों को रोकने के लिए इन दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है।
लोक तरीके
प्राकृतिक अवयवों से बने विभिन्न जड़ी-बूटियों और योगों का उपयोग केवल पारंपरिक उपचारों के सहायक के रूप में किया जाना चाहिए। एकोनाइट टिंचर हॉजकिन रोग में स्थिति में सुधार कर सकता है।
इसे तैयार करने के लिए, आपको इस पौधे के रूट पाउडर के 50 ग्राम की जरूरत है, आधा लीटर वोदका डालें। आपको 2 सप्ताह के लिए उपाय पर जोर देना होगा। तैयार टिंचर को बढ़ते आधार पर लिया जाना चाहिए, जो दिन में 3 बार 1 बूंद से शुरू होता है। धीरे-धीरे, आपको खुराक को दिन में 3 बार 10 बूंदों तक लाने की जरूरत है। उसके बाद, खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाना चाहिए।
टिंचर को खूब पानी के साथ लेना चाहिए।
इसके अलावा, हॉजकिन की बीमारी के इलाज के लिए, घोड़े की गोलियां की अल्कोहल टिंचर लेने की सिफारिश की जाती है। इस उपाय को तैयार करने के लिए, आपको आधा लीटर वोडका में लगभग 40 ग्राम वनस्पति कच्चे माल को डालना होगा और 2 सप्ताह के लिए छोड़ देना होगा। प्रति दिन 25 बूंदों को दवा लेना जरूरी है। टिंचर को खूब पानी के साथ लेना चाहिए।
पोषण
हॉजकिन के लिंफोमा के लिए एक विशेष आहार सामान्य स्थिति में सुधार कर सकता है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी के बाद। हॉजकिन रोग के लिए डेयरी उत्पादों को आहार में शामिल करना चाहिए। इसके अलावा, ताजी और तापीय रूप से संसाधित सब्जियां और फल खाने से आंत्र समारोह में सुधार हो सकता है और विषाक्त पदार्थों के उन्मूलन में तेजी आ सकती है। लिंफोमा के उपचार में मछली और मांस की कम वसा वाली किस्मों को वरीयता दी जानी चाहिए। आहार से फास्ट फूड और सुविधा वाले खाद्य पदार्थ, कार्बोनेटेड पेय और शराब, तली हुई, वसायुक्त, नमकीन और मीठे को बाहर करना आवश्यक है।
पूर्वानुमान
हॉजकिन के लिंफोमा के रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग प्रक्रिया के किस चरण में उपचार शुरू किया गया था। चरण 1 लिंफोमा की निर्देशित चिकित्सा के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। 95% मामलों में पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। स्पष्ट परिणाम प्राप्त करने के लिए कोमल तरीकों से उपचार किया जा सकता है।
चरण 2 हॉजकिन के लिंफोमा के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। इस मामले में, जटिल चिकित्सा से गुजरने वाले 90% रोगियों में 5 साल की उत्तरजीविता देखी गई है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की तीसरी डिग्री पर, केवल 65% रोगियों में लिम्फोमा को 5 साल से अधिक समय तक छूट दी जा सकती है। एक कम अनुकूल पूर्वानुमान स्टेज 4 लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस है। केवल 45% रोगियों में 5 साल की जीवित रहने की दर है।
जटिलताओं
हॉजकिन का लिंफोमा और गैर-हॉजकिन का रूप उनकी जटिलताओं के लिए खतरनाक है। प्रभावित लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा आसपास के ऊतकों के संपीड़न का कारण बन सकता है। गर्दन में नोड्स की हार के साथ, स्नायुबंधन का उल्लंघन होता है। इसके अलावा, रोगियों को अक्सर निगलने में कठिनाई का अनुभव होता है। मेटास्टेसिस के प्रसार के कारण, यह विकसित हो सकता है:
- फुफ्फुसीय शोथ;
- दिल की धड़कन रुकना;
- जिगर की शिथिलता;
- किडनी खराब।
आंतों के ऊतकों को नुकसान अक्सर वेध और पेरिटोनिटिस के विकास की ओर जाता है। रीढ़ की हड्डी में एक ट्यूमर के विकास के साथ अनुप्रस्थ पक्षाघात विकसित हो सकता है। प्रजनन प्रणाली के अंगों के मेटास्टेस की हार अक्सर बांझपन का कारण बन जाती है। रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, कई अंग विफलता के कारण मृत्यु संभव है।
पतन
जीर्ण या आवर्तक रूप रखरखाव चिकित्सा आहार के उल्लंघन में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। इसके अलावा, बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि और गर्भावस्था एक विश्राम को भड़का सकती है।
हॉजकिन के लिंफोमा का तेज होना अक्सर मजबूत भावनात्मक अनुभवों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए, रोगियों को ऑन्कोलॉजिस्ट या हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। तीव्रता का शीघ्र पता लगाने से विकासशील ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया को दबाने के आसान तरीके मिलते हैं।
पुनर्वास
हॉजकिन रोग के उपचार में उपयोग किए जाने वाले विकिरण और कीमोथेरेपी, मानव स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। पुनर्वास अवधि अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यदि पुनर्प्राप्ति प्रभावी है, तो रोग की पुनरावृत्ति का जोखिम कम हो जाएगा। चिकित्सा के पूरा होने के कम से कम 6 महीने बाद, एक संयमित आहार का पालन करना आवश्यक है।
रात में कम से कम 9 घंटे की नींद देकर काम और आराम के तरीके को सामान्य करना सुनिश्चित करें। इसके अलावा, स्वास्थ्य को बहाल करने के लिए, रोगियों को विशेष व्यायाम करने की सलाह दी जाती है। मालिश का एक कोर्स और पूल की यात्रा से बहुत लाभ हो सकता है। पुनर्प्राप्ति अवधि में, सेनेटोरियम उपचार की सिफारिश की जाती है।
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