Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin clasic. Limfomul Hodgkin, ce fel de boală este, simptome și stadii, cât timp trăiesc pacienții? Care sunt etapele bolii

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin)

Limfogranulomatoza- o boală tumorală din grupa hemoblastozelor. Se dezvoltă la orice vârstă (bărbații se îmbolnăvesc de 2,5-3 ori mai des). Simptomul principal este o creștere a ganglionilor limfatici, cel mai adesea în orice zonă.

La începutul bolii, se determină ganglioni limfatici unici, mobili, care nu sunt lipiți cu țesuturile din jur, ulterior devin denși, lipiți unul de celălalt și formează adesea conglomerate. Înfrângerea ganglionilor limfatici ai mediastinului este adesea determinată prin metode de cercetare cu raze X, mediastinoscopia cu biopsie sau toracotomie diagnostică. O laparotomie exploratorie poate fi utilizată pentru a identifica implicarea ganglionilor limfatici situati sub diafragmă.

În timpul unei laparotomii, se efectuează o biopsie a tuturor ganglionilor limfatici disponibili, o biopsie hepatică marginală și o splenectomie. Examinarea histologică a țesuturilor biopsiate permite determinarea gradului de afectare a organelor studiate și clarificarea stadiului clinic al bolii, care este de o importanță capitală pentru alegerea unei metode de tratament.

Pe măsură ce procesul progresează cu limfogranulomatoza, pe lângă ganglionii limfatici, splina și ficat, pot fi afectate aproape toate organele și țesuturile: nervos, țesut osos, plămâni, rinichi, canal alimentar, glande endocrine etc.

Dintre localizările extraganglionare ale limfogranulomatozei, cea mai frecventă este afectarea plămânilor. Potrivit diverșilor cercetători, frecvența acesteia variază de la 20 la 45-54% din cazuri. Adesea, există și o leziune specifică a pleurei. În lichidul pleural se găsesc celule limfoide, reticulare și celule Berezovsky-Sternberg.

Conform clasificării clinice a limfogranulomatozei, în funcție de gradul de prevalență, se disting patru stadii ale bolii.

Primul stadiu al bolii Hodgkin

Înfrângerea ganglionilor limfatici dintr-o zonă (I) sau înfrângerea unuia dintre orice organ sau țesut (IE).

A doua etapă a bolii Hodgkin

Înfrângerea ganglionilor limfatici a două sau mai multe zone de pe o parte a diafragmei (II) sau aceeași leziune localizată a unuia dintre orice organ sau țesut (IIE) de pe aceeași parte a diafragmei.

Al treilea stadiu al bolii Hodgkin

Implicarea ganglionilor limfatici în orice zonă de pe fiecare parte a diafragmului (III), însoțită fie de implicarea localizată a unui organ sau țesut (IIIE), fie de implicarea splinei (IIIS) sau de ambele (IIIES).

Al patrulea stadiu al bolii Hodgkin

Afectarea difuză a unuia sau mai multor organe, cu sau fără implicarea ganglionilor limfatici.

Localizarea leziunii în stadiul IV, dovedită histologic, este indicată prin simbolurile: L - plămâni, H - ficat, M - măduvă osoasă, O - oase, P - pleura, D - piele, țesut subcutanat.

Simptome generale ale bolii (B):

  • Transpirații nocturne.
  • Temperatura corpului peste 38 °C.
  • 3. Pierdere în greutate cu 10% sau mai mult în 6 luni.

În funcție de prezența sau absența unuia sau mai multor simptome generale ale bolii, adică semne de intoxicație, fiecare etapă este împărțită în două:

  • A - în absența simptomelor;
  • B - dacă este disponibil.

Nu există modificări specifice în tabloul sanguin cu limfogranulomatoză. Numărul de leucocite poate fi diferit. La jumătate dintre pacienți la debutul bolii se observă leucocitoză. Destul de des, mai ales când organele interne sunt implicate în proces, leucopenia se dezvoltă cu neutrofilie relativă și o deplasare la stânga. Poate un număr normal de leucocite.

Neutrofilia se observă indiferent de numărul de leucocite și stadiul bolii în 50% din cazuri. Inițial, poate fi observată o schimbare de împunsare a leucogramei, iar apoi mielocitele și granularitatea toxogenă apar în sângele periferic în granulocite neutrofile, în care crește conținutul de lipide, activitatea fosfatazei alcaline și activitatea peroxidazei.

Eozinofilia semnificativă (până la 50% sau mai mult) este rară (până la 3% din cazuri). În jumătate din cazuri se constată o scădere a numărului de granulocite eozinofile, până la aneozinofilie. În stadiile II și III ale bolii pot apărea monocitoza, care în ultima etapă este înlocuită cu monocitopenie.

Odată cu progresul procesului ca urmare a intoxicației și inhibării hematopoiezei sub acțiunea citostaticelor, se dezvoltă anemie de natură normo- sau hipercromă, trombocitopenie și leucopenie.

Caracteristica bolii Hodgkin este creșterea VSH(până la 30-40 mm / h, iar în stadiile III și mai ales IV ale bolii - până la 70-80 mm / h).

În studiul punctului măduvei osoase la debutul bolii, se observă hiperplazia germenului granular al hematopoiezei. Numărul de granulocite eozinofile este crescut, numărul de celule din seria megacariocitară este neschimbat, iar numărul de celule din seria roșie scade odată cu creșterea intoxicației și asupririi hematopoiezei. Dacă măduva osoasă este afectată de o tumoare, celulele limfogranulomului pot fi găsite în punctatul acesteia.

În prezent, există diferite clasificări ale limfogranulomatozei, încercând să lege tabloul clinic al bolii cu modificările morfologice ale ganglionilor limfatici și ale altor organe. De remarcată este clasificarea morfologică a lui Lux, Butler și Hicks (1966), conform căreia se disting patru variante histologice de limfogranulomatoză.

Varianta limfohistiocitară a limfogranulomatozei

Varianta limfohistiocitară se caracterizează prin predominanța limfocitelor și histiocitelor în ganglionii limfatici. La vizualizarea multor preparate, se pot detecta celule unice mici Berezovsky-Sternberg, cu doi lobi, cu o citoplasmă bazofilă largă de culoare deschisă, precum și granulocite eozinofile unice și celule plasmatice.

scleroza nodulara

Cu scleroza nodulară sau nodulară, în ganglionii limfatici apar excrescențe sub formă de fire de țesut fibros. Se găsesc celule Berezovsky-Sternberg, stadiile lor (celule Hodgkin) și celulele reticulare. Celulele Berezovsky-Sternberg sunt mari, au mulți nuclei mici sau un nucleu multilobat cu nucleoli mari. Citoplasma este lată, spumoasă, ușoară.

Varianta celulară mixtă a limfogranulomatozei

Varianta cu celule mixte se caracterizează prin diversitatea compoziției celulare a ganglionului limfatic. În plus față de limfocite, în preparate se găsesc granulocite eozinofile și neutrofile, plasmocite, celule reticulare, celule Hodgkin și celule tipice Berezovsky-Sternberg.

Limfogranulomatoza cu depletie limfoida

Varianta cu depleție limfoidă se caracterizează fie prin proliferarea masivă a țesutului conjunctiv fibros grosier (varianta fibroasă), prezența unor zone de necroză și un număr mic de celule Hodgkin, celule Berezovsky-Sternberg atipice, fie predominanța celulelor reticulare și Berezovsky. -Celule Sternberg cu scleroza moderat severa (varianta reticulara).

Mulți morfologi consideră variantele histologice ca fiind etape succesive în dezvoltarea limfogranulomatozei de la predominanța limfoidă la începutul procesului până la epuizarea limfoidă la sfârșitul bolii, când numărul de limfocite este redus semnificativ.

Una dintre metodele de diagnosticare a limfogranulomatozei este studiul histologic și citologic al preparatelor. Diagnosticul poate fi considerat de încredere numai dacă celulele Berezovsky-Sternberg sunt găsite în preparate. Aceste celule multinucleate sunt elemente specifice limfogranulomului. Au formă rotundă, cu dimensiuni cuprinse între 40 și 80 de microni, cu nuclee rotunde, în formă de fasole sau palmați, situate central sau excentric. În nuclee se văd cel mai adesea 1-2 nucleoli foarte mari, mai rar 5-8 mici. Celulele clasice Berezovsky-Sternberg sunt binucleare, în timp ce nucleele de aceeași formă și dimensiune sunt, parcă, o imagine în oglindă unul a celuilalt.

Celulele Berezovsky-Sternberg mai mature au de obicei mai mulți nuclei. Citoplasma celulelor este bazofilă, colorată în tonuri moi albăstrui sau albastru închis.

Prestages, sau celule tinere ale lui Berezovsky-Sternberg, unice-nucleare, mai mici. Nucleii lor sunt rotunjiti, situati central si au doi-trei nucleoli mari de culoare albastru deschis, citoplasma este mai intens colorata, bazofila.

Într-un studiu citochimic, în celulele Berezovsky-Sternberg se găsesc glicogen, a-naftil acetat esterază nespecifică, fosfatază acidă, RNază și DNază, succinat dehidrogenază, NAD și NAD diaforaza, glucozo-6-fosfat dehidrogenază, citocrom oxidază.

Prezența granulocitelor eozinofile și neutrofile, a celulelor plasmatice și reticulare, a limfocitelor, a celulelor Berezovsky-Sternberg în punctatul ganglionului limfatic, al căror raport poate fi diferit, creează o imagine mixtă și face posibilă stabilirea unui diagnostic citologic al limfogranulomatozei. cu incredere. Absența celulelor Berezovsky-Sternberg patognomonice pentru limfogranulomatoză exclude diagnosticul acestei boli, deoarece o imagine similară poate fi observată în procesele inflamatorii și alte procese patologice.

Stabilirea variantei morfologice a bolii Hodgkin vă permite să determinați prognoza aproximativă. Deci, cu o variantă limfohistiocitară (începutul procesului patologic), se poate presupune un curs calm al bolii. Cu scleroză nodulară eventual un curs lung al procesului în ganglionii limfatici și organele situate deasupra diafragmei, metastaze la oase. Simptomele intoxicației se dezvoltă târziu. Varianta cu celule mixte este cea mai comună(la 60% dintre pacienți), cu o speranță medie de viață de 3-5 ani, se caracterizează printr-o evoluție mai severă în comparație cu opțiunile anterioare. Cu epuizare limfoidă cursul bolii poate fi rapid și malign.

Criteriile pentru malignitatea procesului includ o creștere a unor indicatori precum VSH, cantitatea de fibrinogen, α 2 -globulină, haptoglobină și ceruloplasmină în sânge. Cursul activ al procesului este notat în cazurile în care toți parametrii de laborator enumerați sau cel puțin unii dintre ei depășesc anumite valori critice (VSH peste 30 mm/h, fibrinogen ≥ 5 g/l, α 2 -globuline ≥ 10 g/l, haptoglobină ≥ 1,5 g/l, ceruloplasmină ≥ 0,4 unități de exciație).

În funcție de prezența (B) sau absența (A) a simptomelor generale și de prezența (b) sau absența (a) a indicatorilor activității biologice, se disting trei grupuri de pacienți:

  • Aa - cu simptome locale (simptomele generale sunt absente, valorile de laborator sunt normale);
  • BB - cu generalizarea procesului (se exprimă simptomele generale);
  • Ab - cu o creștere a parametrilor de laborator precedând apariția simptomelor de intoxicație.

După tratament, la pacienții din grupa AB, indicatorii activității biologice sunt normalizați; în absența tratamentului, acești pacienți trec în grupul BB, în care nu există o normalizare completă a testelor de laborator după tratament.

Una dintre cele mai periculoase boli este limfomul Hodgkin sau limfogranulomatoza. Această formă de limfom are o serie de caracteristici. Boala afectează treptat toți ganglionii limfatici. Natura sa este previzibilă, iar tratamentul este puțin diferit față de alte boli maligne.

Limfomul sau cancerul sistemului limfatic poate fi Hodgkin sau non-Hodgkin. Limfomul Hodgkin este, cel mai adesea, o leziune a ganglionilor limfatici regionali. Diagnosticul se face pe baza unei biopsii (analiza materialului biologic prelevat din ganglionii limfatici). Cu tipul de limfom Hodgkin, medicii detectează celule Reed-Sternberg specifice patologice în ganglionii limfatici.

Clinici de vârf din străinătate

Cauzele și simptomele limfomului Hodgkin

Este imposibil de a numi cauza exactă a acestei boli. Experții efectuează cercetări științifice, încercând să stabilească cauzele bolii.

Apariția unei umflături dureroase este semnul inițial al limfomului.

Simptomul inițial este apariția unei umflături dureroase. Poate apărea la axilă, inghinal sau gât.

Alte simptome:

  • scăderea apetitului, senzație de rău, slăbiciune generală, scădere în greutate;
  • febră, transpirație crescută noaptea;
  • dificultăți de respirație, tuse, dureri abdominale (la copii);
  • la sondarea abdomenului se poate determina un neoplasm (la copii);
  • ganglioni limfatici dureroși și umflați (durerea apare după consumul de alcool).

Uneori nu există simptome individuale ale bolii. În unele cazuri, se confundă cu o răceală. Oamenii apelează la un specialist cu semne ale unei boli respiratorii acute avansate, dar sunt diagnosticați cu limfom.

Astfel, dacă o persoană are simptome de răceală pentru o perioadă lungă de timp, acest lucru ar trebui să ridice unele suspiciuni. Dar trebuie să ne amintim că această simptomatologie este similară cu multe boli care nu sunt de natură malignă.

Limfomul Hodgkin poate fi de două tipuri:

  • clasic,
  • nodulare.

Limfomul Hodgkin - FOTO

Fotografia arată limfomul Hodgkin - ganglioni limfatici umflați în gât:

Diagnosticare

Limfomul Hodgkin nu se transmite de la o persoană la alta. Nu este genetic și nu este moștenit de la părinți.

În procesul de diagnosticare, specialistul efectuează o examinare generală, colectează o anamneză și prescrie o radiografie. Acest lucru vă permite să evaluați starea generală a pacientului.

Medicul dă răspunsul final despre prezența sau absența limfomului numai după ce a primit rezultatele biopsiei. Această operație se efectuează sub anestezie locală. Materialul pentru cercetare este luat cu un ac miniatural, care este introdus în ganglionul limfatic umflat. Aceasta este controlată prin tomografie computerizată.

O biopsie poate include următoarele manipulări:

  • îndepărtarea unui ganglion limfatic;
  • îndepărtarea unei zone specifice a ganglionului limfatic;
  • prelevarea unei bucăți de țesut dintr-un ganglion limfatic cu un ac larg (biopsie prin puncție);
  • prelevarea de țesut dintr-un ganglion limfatic folosind un ac subțire (biopsie prin puncție-aspirație cu ac fin).

Dacă un pacient este diagnosticat cu limfom Hodgkin, atunci i se prescriu examinări suplimentare.

Medicii disting 4 tipuri histologice ale acestei boli:

  • predominanța limfoidă,
  • scleroza nodulara,
  • nodular cu predominanță limfoidă,
  • varianta de celule mixte,
  • epuizarea limfoidă.

Există o relație între tipul de boală și cursul acesteia. Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin este cea mai frecventă. De obicei, această formă a bolii afectează femeile. În același timp, medicii găsesc ganglioni limfatici cervicali măriți.

Specialisti de frunte ai clinicilor din strainatate

Cum este diagnosticat limfomul Hodgkin în Israel?

Mulți pacienți preferă să fie examinați în centre medicale din Israel. Acolo sunt efectuate următoarele verificări de diagnosticare:

  • analiză de sânge (analizări de laborator);
  • procedura cu ultrasunete;
  • Raze x la piept;
  • tomografia computerizată a întregului corp;
  • biopsie de măduvă osoasă;
  • Imagistică prin rezonanță magnetică.

Stadiile limfomului Hodgkin

  • Etapa 1. Procesul malign a afectat doar un grup de ganglioni limfatici. De exemplu, pe o parte a inghinului sau pe o parte a gâtului.
  • Etapa 2. Sunt afectate 2 sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici, dar toți sunt de aceeași parte a diafragmei (deasupra sau dedesubtul acestuia).
  • Etapa 3. În stadiul 3 al limfomului Hodgkin, procesul malign a afectat ganglionii limfatici situati pe ambele părți ale diafragmei.
  • Etapa 4. Celulele canceroase se găsesc în ganglionii limfatici, în oase și în organele interne.

Există o clasificare a limfomului după simptome. În acest caz, medicii folosesc denumiri de litere:

  • Categoria A- sunt prezente urmatoarele simptome: febra noaptea, transpiratii si scadere in greutate.
  • Categoria B Pacientul nu prezintă niciunul dintre simptomele de mai sus.

Limfomul Hodgkin la copii

Există două tipuri de limfom Hodgkin la copii:

  • tip clasic,
  • tip nodular (predomină limfocitele).

Riscul de a dezvolta boala crește dacă virusul Epstein-Barr este prezent în corpul copilului. Băieții cu vârsta cuprinsă între 5 și 14 ani au mai multe șanse de a fi diagnosticați cu limfom. Dacă un copil are o soră sau un frate cu acest diagnostic, riscul crește și el.

Simptomele bolii la copii sunt aceleași ca și la adulți.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Tratamentul depinde de stadiul de dezvoltare și de tipul limfomului. Bunăstarea generală a pacientului și bolile concomitente afectează, de asemenea, tactica de tratament.

Scopul măsurilor terapeutice este remisiunea completă (dispariția simptomelor și semnelor bolii). Dacă nu se poate obține o remisie completă, atunci medicii vorbesc despre o remisie parțială. În acest caz, tumora scade și încetează să afecteze noi țesuturi ale corpului.

Scopul tratamentului este remisiunea completă.

Tratamentul pentru limfomul Hodgkin include:

  • metode medicale (imunoterapie și chimioterapie),
  • radioterapie (iradiere).

Uneori sunt folosite și tratamente chirurgicale. În stadiile incipiente ale limfomului Hodgkin se folosesc chimioterapie și radioterapie. În etapele ulterioare se utilizează chimioterapia, radioterapia și imunoterapia.

  • Radioterapie vă permite să distrugeți celulele maligne din ganglionii limfatici sau organele interne. Iradierea expune toate zonele corpului unde celulele canceroase probabil s-ar putea răspândi.
  • Chimioterapia cu limfom Hodgkin presupune administrarea de medicamente speciale care distrug celulele maligne. Astăzi, medicii prescriu pastile și injecții intravenoase. Pentru a crește șansele de recuperare, mai multe medicamente diferite sunt utilizate simultan. Combinația de medicamente este compilată de un specialist, pe baza caracteristicilor individuale ale pacientului.
  • Imunoterapie conceput pentru a susține sistemul imunitar uman. La domiciliu, puteți folosi metode populare pentru tratamentul cancerului.

Enumerăm cele mai eficiente metode ale vindecătorilor tradiționali:

  1. Un sirop derivat din aloe. Este un remediu natural tonic general.
  2. Pentru neoplasmele maligne se bea un decoct de fructe de pădure și ramuri de viburnum.
  3. Infuzie de flori de galbenele. Este suficient să turnați 2 linguri de materii prime cu apă clocotită (2 căni). După o jumătate de oră, infuzia poate fi luată. Se poate bea în loc de ceai.
  4. infuzie Chaga. Aceasta este o ciupercă de mesteacăn care este utilă pentru cancer. Dacă o luați în stadiile inițiale, puteți opri creșterea tumorii și puteți reduce durerea. Infuzia poate fi luată de aproximativ trei ori pe zi pentru o lingură (înainte de mese).

recidiva

Reactivarea celulelor maligne are loc la mulți pacienți. Prin urmare, după finalizarea cursului de tratament, pacienții ar trebui să fie examinați în mod regulat de un specialist în tratament. Acest lucru vă permite să identificați reapariția limfomului Hodgkin în timp și să luați măsuri.

Inspecția trebuie făcută la fiecare 2 luni.
Tomografia computerizată trebuie efectuată la fiecare 4 luni.

Dieta pentru limfomul Hodgkin

O dietă specială va ajuta la ameliorarea stării.

  • Pacientul trebuie să mănânce produse lactate. Produsele lactate sunt deosebit de benefice.
  • Nu este recomandat să consumați alimente sărate, grase, dulci, prăjite.
  • Sunt interzise mâncarea fast-food, alcoolul și băuturile carbogazoase.
  • Dieta ar trebui să includă fructe și legume proaspete.

Sunt utile următoarele produse: supe, hrișcă și fulgi de ovăz, sfeclă, morcovi, brânză, usturoi etc.

Metoda de tratament a limfomului Hodgkin în Israel

Metodele tradiționale de tratare a acestei boli sunt radioterapia și chimioterapia. Sunt folosite separat și împreună.

Tratamentele tradiționale pentru limfom sunt radioterapia și chimioterapia.

Planul de tratament este întocmit de o echipă de specialiști cu înaltă calificare. Ei țin cont de mulți factori: stadiul limfomului, localizarea ganglionilor dureroși, gradul de mărire a acestora, starea generală de sănătate a pacientului, bolile concomitente etc.

Dacă tratamentul are loc în stadiile incipiente ale limfomului, atunci se utilizează radioterapia. Această metodă este suficientă. Dar cel mai adesea, chimioterapia este adăugată la radioterapie chiar și în stadiile incipiente. Stadiile târzii ale limfomului Hodgkin sunt tratate cu chimioterapie în doze mari.

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin) este o proliferare malignă localizată sau diseminată a celulelor sistemului limforreticular, care afectează în principal țesutul ganglionilor limfatici, splinei, ficatului și măduvei osoase.

Simptomele bolii includ limfadenopatie nedureroasă, uneori cu febră, transpirații nocturne, scădere treptată în greutate, prurit, splenomegalie și hepatomegalie. Diagnosticul se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici. Tratamentul in 75% din cazuri duce la recuperare si consta in chimioterapie si/sau radioterapie.

Aproximativ 75.000 de cazuri noi de limfom Hodgkin sunt diagnosticate în fiecare an în Statele Unite. Raportul dintre bărbați și femei este de 1,4:1. Limfomul Hodgkin apare rar înainte de vârsta de 10 ani și este cel mai frecvent între 15 și 40 de ani.

Cod ICD-10

C81 Boala Hodgkin [limfogranulomatoza]

C81.0 Boala Hodgkin - predominanța limfoidă

C81.1 Boala Hodgkin scleroza nodulară

C81.2 Boala Hodgkin - varianta de celule mixte

C81.3 Boala Hodgkin - depletie limfoida

C81.7 Alte forme de boala Hodgkin

C81.9 Boala Hodgkin, nespecificată

Cauzele și fiziopatologia limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin este rezultatul transformării clonale a celulelor B, care duce la formarea celulelor binucleare Reed-Sternberg. Cauzele bolii sunt necunoscute, dar există o relație cu ereditatea și factorii de mediu (de exemplu, o ocupație precum prelucrarea lemnului; tratamentul cu fenitoină, radioterapie sau chimioterapie; infecția cu virusul Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis herpesvirus tip 6, HIV). Riscul de îmbolnăvire este crescut la persoanele cu un anumit tip de suprimare imunitară (de exemplu, pacienții cu transplant care primesc imunosupresoare), la pacienții cu afecțiuni de imunodeficiență congenitală (de exemplu, sindroame ataxie-telangiectazie ale sindroamelor Klinefelter, Chediak-Higashi, Wiskott-Aldrich), la pacientii cu anumite boli autoimune (artrita reumatoida, sprue non-tropical, sindromul Sjögren, LES).

Majoritatea pacienților au o afectare lent progresivă a imunității celulare (funcția celulelor T), care contribuie la dezvoltarea infecțiilor bacteriene, fungice atipice, virale și protozoare. Imunitatea umorală (producția de anticorpi) este, de asemenea, afectată la pacienții cu progresie a bolii. Cauza morții este adesea sepsisul.

Simptomele bolii Hodgkin

Majoritatea pacienților merg la medic cu ganglioni limfatici cervicali măriți fără durere. Cu toate acestea, durerea în zona afectată poate apărea după consumul de băuturi alcoolice, care este unul dintre semnele timpurii ale bolii, deși mecanismul durerii este neclar. O manifestare diferită a bolii se dezvoltă atunci când tumora se răspândește prin sistemul reticuloendotelial în țesuturile adiacente. Se caracterizează prin debutul precoce al mâncărimii intense. Simptomele frecvente sunt febră, transpirații nocturne, scădere spontană în greutate (>10% din greutatea corporală în 6 luni) și pot exista dovezi de implicare a ganglionilor limfatici interni (mediastinali sau retroperitoneali), a organelor viscerale (ficat) sau a măduvei osoase. Splenomegalia este adesea prezentă și se poate dezvolta hepatomegalie. Uneori apare febra Pell-Ebstein (alternând temperatura corporală ridicată și normală; apariția unei temperaturi corporale ridicate timp de câteva zile, apoi schimbarea la o temperatură normală sau scăzută în următoarele câteva zile sau săptămâni). Pe măsură ce boala progresează, apare cașexia.

Afectarea osoasă este adesea asimptomatică, dar pot apărea leziuni osteoblastice vertebrale (vertebrele elefantului) și, mai rar, dureri datorate leziunilor osteolitice și fracturi de compresie. Leziunile intracraniene, gastrice și cutanate sunt rare și sugerează limfomul Hodgkin asociat HIV.

Compresiunile locale ale maselor tumorale cauzează adesea simptome precum icterul cauzat de obstrucția intrahepatică sau extrahepatică a căii biliare; umflarea picioarelor din cauza obstrucției canalelor limfatice din zona inghinală sau pelvis; dificultăți de respirație și respirație răgușită, cu compresie traheobronșică; abcese sau cavități pulmonare datorate infiltrației parenchimului pulmonar, care pot imita consolidarea lobară sau bronhopneumonia. Invazia epidurala poate duce la compresia maduvei spinarii si poate cauza paraplegie. Sindromul Horner și paralizia laringelui pot fi cauzate de compresia ganglionilor limfatici măriți ai nervilor cervicali simpatici și laringieni recurenți. Nevralgia poate fi rezultatul compresiei rădăcinii nervoase.

Stadializarea bolii Hodgkin

Odată stabilit diagnosticul, alegerea terapiei este determinată de stadiul bolii. De obicei se utilizează sistemul de stadializare adoptat de Ann Arbor și bazat pe următoarele date: un examen medical extern; rezultatele studiilor instrumentale, inclusiv CT a toracelui, organelor abdominale, pelvisului; biopsie de măduvă osoasă. Laparotomia nu este obligatorie. Alte examinări pentru a determina stadiul bolii pot fi scanarea PET, testele de cardiologie funcțională și pneumologie.

Modificarea Cotswold a sistemului NN RBOR pentru stadializarea limfomului Hodgkin și a limfoamelor non-Hodgkin

Subcategoria E indică implicarea zonelor extraganglionare adiacente ganglionilor limfatici afectați (de exemplu, implicarea ganglionilor limfatici mediastinali, rădăcinile pulmonare cu infiltrarea zonelor adiacente ale țesutului pulmonar este clasificată ca stadiu NU). O categorie clasificată ca „A” indică absența simptomelor sistemice, „B” indică prezența simptomelor sistemice (scădere în greutate, febră sau transpirații nocturne). Simptomele sistemice apar de obicei în stadiile III sau IV (20-30% dintre pacienți); „X” este folosit pentru a indica dimensiunea unei leziuni care este mai mare de 10 cm în dimensiune maximă sau mai mare de 1/3 din diametrul toracelui pe raze X.

Litera A în orice stadiu denotă absența manifestărilor clinice sistemice la pacient. Litera B indică faptul că pacientul are un istoric de cel puțin un simptom sistemic. Prezența simptomelor sistemice se corelează cu răspunsul la tratament.

Diagnosticul limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau adenopatie mediastinală detectată la radiografie de rutină. O astfel de limfadenopatie poate rezulta din mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, limfom non-Hodgkin sau leucemie. Radiografiile toracice sunt similare cu cancerul pulmonar, sarcoidoza sau tuberculoza.

O radiografie toracică este de obicei urmată de o biopsie a ganglionilor limfatici dacă constatările sunt confirmate prin CT sau PET. Dacă numai ganglionii mediastinali sunt măriți, se efectuează o mediastinoscopie sau o procedură Chamberlain (toracotomie superioară stângă limitată care permite efectuarea unei biopsii a ganglionului mediastinal cu un medianoscop). O biopsie ghidată de CT poate fi, de asemenea, recomandată pentru a diagnostica limfomul.

Este necesar să se efectueze o hemoleucogramă completă, VSH, fosfatază alcalină, teste ale funcției hepatice și renale. Alte teste efectuate depind de indicație (de exemplu, RMN pentru simptomele măduvei spinării, scintigrafie osoasă pentru osalgie).

Biopsia dezvăluie celule Reed-Sternberg (celule binoculare mari) într-un infiltrat celular eterogen caracteristic format din histiocite, limfocite, monocite, plasmocite și eozinofile. Limfomul Hodgkin clasic are 4 subtipuri histologice; exista si un tip de predominanta limfocitara. Anumite antigeni de pe celulele Reed-Sternberg pot ajuta la diferențierea limfomului Hodgkin cu NHL de limfomul Hodgkin clasic cu un tip predominant limfocitar.

Pot fi detectate anomalii în rezultatele altor metode de cercetare, dar acestea au o valoare diagnostică mică. În testul general de sânge, poate exista o mică leucocitoză polimorfonucleară. Uneori, într-un stadiu incipient, se manifestă limfocitopenia, care devine mai profundă odată cu dezvoltarea bolii. Eozinofilia și trombocitoza pot fi prezente la până la 20% dintre pacienți. Anemia, adesea microcitară, se dezvoltă de obicei pe măsură ce boala progresează. Anemia se caracterizează prin reciclare afectată a fierului și niveluri scăzute de fier seric, capacitate scăzută de legare a fierului și conținut crescut de fier în măduva osoasă. Odată cu infiltrarea măduvei osoase, care este caracteristică tipului de epuizare limfoidă, se dezvoltă pancitopenia. Hipersplenismul poate apărea la pacienții cu splenomegalie severă. Se poate observa o creștere a fosfatazei alcaline serice, dar aceasta nu indică întotdeauna leziuni ale ficatului sau măduvei osoase. Niveluri crescute de fosfatază alcalină leucocitară, haptoglobină serică, VSH și alți parametri de fază acută reflectă de obicei activitatea bolii.

Subtipuri histologice ale limfomului Hodgkin (clasificarea OMS)

Tip histologic

Caracteristici morfologice

Imuno-fenotip

Capacitatea de întâlnire

Clasic

scleroza nodulara

Țesut fibros dens în jurul nodulilor de țesut Hodgkin

celulă mixtă

Număr moderat de celule Reed-Sternberg cu infiltrat mixt

Predominanța limfoidă

Puține celule Reed-Sternberg, multe celule B, scleroză reticulară

epuizarea limfoidă

Numeroase celule Reed-Sternberg și fibroză intensă

Tip nodular de predominanță limfoid

Puține celule neoplazice (celule L&H), multe celule B mici, caracteristici nodulare

Tratamentul limfomului Hodgkin

Tratamentul pacienților cu boală în stadiul IA, IIA, IB sau IIB se efectuează de obicei folosind chimioterapie în combinație cu radioterapie. O astfel de terapie duce la recuperarea a 80% dintre pacienți. La pacienții cu prezența masei tumorale principale în mediastin, timpul de chimioterapie poate fi mai lung și se utilizează diferite regimuri de chimioterapie înainte de începerea radioterapiei.

În stadiul IIIA, chimioterapia combinată este de obicei utilizată în combinație cu radioterapia în zonele leziunii principale sau fără aceasta. Recuperarea se realizează în 75-80% din cazuri.

Stadiul IIIB necesită polichimioterapie, uneori în combinație cu radioterapie. Radioterapia singură nu duce la vindecare. Recuperarea se realizează în 70-80% din cazuri.

În stadiile IVA sau IVB se utilizează polichimioterapia conform schemei ABVD [doxorubicină (adriamicină), bleomicina, vinblastină, dacarbazină], ducând la remisiune completă la 70-80% dintre pacienți, cu o supraviețuire de 10-15 ani fără semne de boală la 50% dintre pacienți. Regimul MOPP [mecloretamina, vincristină (Oncovin), procarbazină, prednisolon] nu mai este utilizat din cauza efectelor secundare, inclusiv a anemiei secundare. Următoarele medicamente sunt, de asemenea, eficiente: nitrozureea, ifosfamidă, cisplatină sau carboplatină, etoposida. Promițător este Stanford V, un regim de chimioterapie de 12 săptămâni. Pacienții care nu obțin remisiune completă sau care recidivează în decurs de 12 luni au un prognostic prost. La pacientii cu boala recidivata sau refractara care raspund la chimioterapie, transplantul autolog de celule stem hematopoietice poate fi eficient.

Complicațiile terapiei pentru boala Hodgkin

Chimioterapia cu regimuri asemănătoare MOPP crește riscul de leucemie secundară, care se dezvoltă de obicei după 3 ani. Chimioterapia și radioterapia cresc riscul de apariție a tumorilor solide maligne (de exemplu, sarcoame mamare, gastro-intestinale, pulmonare, ale țesuturilor moi). Iradierea mediastinului crește riscul de ateroscleroză coronariană. Riscul de cancer de sân crește la femei la 7 ani de la terminarea terapiei cu radiații la ganglionii limfatici din apropiere.

Limfomul lui Hodgkin. Urmărire post-tratament

Program

Examen medical, hemoleucograma completă, trombocite, VSH, test biochimic de sânge

Primii 2 ani - după 3-4 luni, 3-5 ani - după 6 luni, > 5 ani - după 12 luni

Radiografia toracică la fiecare vizită dacă nu s-a efectuat CT toracic

Prognosticul limfomului Hodgkin

În limfomul Hodgkin, absența recidivei bolii în decurs de 5 ani este considerată un remediu; recidiva după 5 ani este extrem de rară. Chimioterapia, cu sau fără radioterapie, face posibilă recuperarea la peste 75% dintre pacienții nou diagnosticați. Alegerea tratamentului este destul de complicată și depinde de stadiul bolii.

Definiție. Limfomul Hodgkin este o tumoră malignă a țesutului limfoid cu o structură morfologică granulomatoasă specifică, reprezentată de celule tumorale Reed-Sternberg, celule limfocitare și histocitare.

Epidemiologie. Reprezintă aproape 60% din toate limfoamele. Incidența limfomului Hodgkin în Rusia este de 5,1 la 1.000.000 de locuitori pe an, în lume 4-6 la 1.000.000. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. Copiii se caracterizează prin două vârfuri de incidență: la 5-7 și 13-15 ani.

Clasificare OMS 2008, pe baza caracteristicilor morfologice, imunologice, genetice, imparte limfomul Hodgkin in 2 forme: limfomul Hodgkin de tip nodular cu predominanta limfoida si limfomul Hodgkin clasic.

Limfomul Hodgkin clasic este împărțit în variante: scleroză modulară, celule mixte, depleție limfoidă și limfom Hodgkin bogat în limfocite. Tipul nodular cu predominanță limfoidă și limfomul Hodgkin clasic diferă prin caracteristici clinice (vârsta pacienților, localizarea leziunilor, prognostic), caracteristici morfologice, date de imunofenotipizare, caracteristici genetice, inclusiv asocierea cu virusul Ebstein-Barr. Izolarea variantelor individuale de limfom Hodgkin trebuie efectuată în studiul leziunii primare înainte de tratament.

1. In varianta predominantei limfoide, tesutul afectat este format in principal din limfocite mici si histiocite epitelioide. Celulele Reed-Sternberg de diagnosticare sunt rare. Majoritatea celulelor Reed-Sternberg cu nuclee pliate, răsucite sau lobulate, așa-numitele „celule popcorn”. În funcție de tabloul morfologic, se disting două subopțiuni: nodulară și difuză. Evaluarea imunofenotipică a celulelor L & H demonstrează simultan expresia antigenelor limfocitelor B (CD19, CD20, CD22, CD79a), care se datorează originii lor din limfocitele B. În subvarianta nodulară, substratul tumoral este celulele L & H, care sunt celule B de origine foliculară și exprimă PAX 5+, CD45+, CD20+, EMA+/-, BCL-6+/-, lanțuri J +/-. În varianta clasică, celulele tumorale au fenotipul PAX 5+, CD45-, CD15+, CD30+, EMA-, BCL-6-, J-chain. Manifestarea clinică este lentă, cu afectare, de regulă, a unui grup de ganglioni limfatici.
2. Scleroza nodulară este cea mai frecventă variantă histologică. Când sunt colorate cu hematoxilină și eozină, sunt detectate fibre de colagen eozinofile de diferite lățimi, înconjurate de noduli limfoizi albaștri. Unele celule par să fie înconjurate de zone clare. Ele sunt numite celule Reed-Sternberg variante lacunare și se formează ca urmare a procesului de fixare. Scleroza nodulară este împărțită în două tipuri I și II (conform criteriilor britanice de gradare histologică). Scleroza nodulară de tip II este de două ori mai rară decât scleroza nodulară de tip I. În tipul II, există zone sărace de limfocite sau un număr mare de celule Reed-Sternberg gigantice de diferite forme. Această subvariantă este asociată cu un prognostic mai prost decât tipul I. Acest proces poate implica ganglionii limfatici inferiori cervicali, supraclaviculari și mediastinali. Datorită abundenței de colagen, aspectul radiografic, în special în mediastin, poate reveni încet la normal chiar și atunci când pacientul răspunde la terapie.
3. Varianta mixt-celulară - a 2-a cea mai frecventă apariție. Se caracterizează printr-un număr mare de celule Reed-Sternberg înconjurate de histiocite reactive, limfocite mici și focare mici de necroză. Un studiu IHC a determinat un număr semnificativ de celule tumorale CD15+, CD30+, MiM.1+. Adesea există o implicare focală sau parțială a ganglionilor limfatici.
4. Depleția limfoidă se caracterizează printr-o scădere a numărului de limfocite în țesutul limfoid afectat și focarele de necroză. Această variantă se poate prezenta cu un sindrom de febră emaciară și este adesea observată cu leziuni tisulare sub diafragmă și infiltrarea măduvei osoase. Etiologie și patogeneză. Diverse studii epidemiologice și serologice au arătat o asociere între virusul Ebstein-Barr și dezvoltarea limfomului Hodgkin. Un procent semnificativ de pacienți au un titru crescut de anticorpi împotriva virusului Ebstein-Barr, ceea ce indică relația și rolul virusului în patogeneză. Această teorie este susținută de prezența genomului virusului xm Ebstein-Barr în celulele Reed-Sternberg. În cazurile în care boala este asociată cu virusul Ebstein-Barr, virusul este localizat în celulele Reed-Sternberg, se determină producția latentă a virusului Ebstein-Barr și infecția cu EBV este de natură clonală. Atât celulele tipice Reed-Sternberg, cât și variațiile lor exprimă antigenul nuclear EBV1; antigenul de al doilea tip, antigenul capsidei, antigenele precoce și de membrană nu sunt determinate. Procentul de cazuri asociate virusului depinde de vârstă, sex, etnie, tip histologic și de nivelul de dezvoltare al țării. Astfel, genomul tumoral EBV-pozitiv este mai frecvent la copiii sub 10 ani și la copiii care trăiesc în țările în curs de dezvoltare. În același timp, nu este posibilă izolarea virusului Ebstein-Barr ca singurul factor care contribuie la dezvoltarea limfomului Hodgkin. Boala poate rezulta dintr-o varietate de procese patologice, inclusiv atât infecția virală, cât și expunerea unui subiect predispus genetic la alți agenți cancerigeni.

Dezvoltarea imunohistologiei și a biologiei moleculare a oferit o nouă perspectivă asupra naturii și clonalității acestor celule gigant multinucleate atipice. Prezența unei rearanjamente genice identice în 90% din celulele Reed-Sternberg și în 100% din celulele limfohistiocitare dovedește natura lor de celule B. Studiile IHC indică 2 fenotipuri imunologice principale ale celulelor maligne din limfomul Hodgkin. Primul imunofenotip este caracterizat prin expresia lanțurilor CD20 și J și absența CD30 și CD15.

Imunofenotipul II este caracterizat prin expresia CD30, expresia frecventă CD15 și absența permanentă a lanțului J. Celulele limfohistiocitare au un imunofenotip I, în timp ce celulele Reed-Sternberg au un fenotip I. Diverse combinații de imunofenotipuri, aparent, determină subtipul histologic al limfomului Hodgkin. O trăsătură caracteristică a limfomului Hodgkin este prezența celulelor producătoare de citokine și a celulelor care sunt ținte pentru acestea.

Tabloul clinic al limfomului Hodgkin este foarte divers. Boala poate începe pe fundalul unei stări de bine, iar pacientul descoperă accidental o creștere a ganglionilor limfatici. Cel mai adesea, boala începe cu o creștere a ganglionilor limfatici cervicali, supraclaviculari și ceva mai rar axilari. În 15-20% din cazuri, boala începe cu o creștere a ganglionilor limfatici ai mediastinului.

Începând cu ganglionii limfatici ai unui anumit grup, procesul patologic se poate răspândi la aproape toate organele. Ganglionii limfatici afectați sunt mai denși decât cei inflamatori. Manifestările clinice ale afectarii unui anumit organ contribuie la imaginea generală a bolii. Cu implicarea ganglionilor limfatici intratoracici, pacienții pot raporta o tuse neproductivă sau alte simptome de constricție traheală sau bronșică. Cea mai frecventă (testată într-un sfert din cazuri) localizare a leziunilor extraganglionare în limfomul Hodgkin este țesutul pulmonar. Manifestarea inițială în regiunea subdiafragmatică este rară și apare doar în aproximativ 3% din cazuri.

Simptomele nespecifice pot include oboseală, anorexie și scădere uşoară în greutate. Trei simptome specifice care indică un proces generalizat se corelează cu prognosticul: febră inexplicabilă peste 38,0 ° C, scădere în greutate inexplicabilă de 10% în ultimele 6 luni, transpirații nocturne abundente. Unii cercetători consideră transpirațiile ca fiind mai puțin prognostice decât alte simptome sistemice. Febra este de obicei unul dintre primele simptome ale bolii. Nu există un tip patognomonic de febră pentru limfomul Hodgkin, dar cel mai caracteristic este un tip de febră intermitentă, ondulată. O creștere a temperaturii este adesea însoțită de frisoane, iar o scădere a temperaturii este adesea însoțită de transpirații abundente. Transpirația excesivă, în special noaptea, este adesea observată la pacienții cu limfom Hodgkin. Aproximativ o treime dintre pacienți au prurit.

La fel de des ca și țesutul pulmonar, sistemul osos este afectat. Mai des sunt afectate oasele plate - vertebrele, sternul, oasele pelvine, coaste, apoi oasele tubulare. Implicarea specifică a măduvei osoase este o manifestare rară (aproximativ 10%) în limfomul Hodgkin.

Clasificarea limfomului Hodgkin pe stadii:
1. Stadiul I. Înfrângerea unui singur ganglion limfatic regional sau o singură localizare a procesului în afara ganglionului limfatic.
2. Etapa II. Înfrângerea a doi sau mai mulți ganglioni limfatici regionali situati pe o parte a diafragmei. Poate include și localizarea extralimfatică a procesului.
3. Etapa III. Deteriorarea ganglionilor limfatici regionali sau localizarea extralimfatică a procesului pe ambele părți ale diafragmei.
4. Etapa IV. Afectarea diseminată a unuia sau mai multor organe sau țesuturi non-limfoide, cu sau fără implicarea unui ganglion limfatic.

Afectarea pulmonară limitată la un lob sau hilul pulmonar, asociată cu limfadenopatie pe aceeași parte, sau revărsat pleural unilateral cu sau fără afectare pulmonară, dar cu limfadenopatie hilară, este considerată extensie extralimfatică locală a bolii.

Afectarea ficatului și a măduvei osoase este întotdeauna privită ca răspândire extraganglionară difuză a bolii (stadiul IV).

Pe lângă stadiul și simptomele intoxicației, Grupul german de studiu al bolii Hodgkin recomandă utilizarea unui grup de factori de prognostic, așa-numiții „factori de risc”, care determină într-o măsură mai mare sau mai mică prognosticul bolii, pentru a selecta tactici și volum de tratament pentru pacienți.

Acestea includ:
- leziune extraganglionară în limitele indicate de simbolul E;
- conglomerate de ganglioni limfatici > 10 cm diametru;
- extinderea umbrei mediastinului pe radiografii prin ganglionii limfatici măriți cu mai mult de 1/4 din diametrul toracelui în locul cel mai larg;
- afectarea masivă a splinei (prezența a 5 sau mai multe focare sau afectarea difuză a organului mărit);
- înfrângerea a 3 sau mai multe zone ale ganglionilor limfatici;
- Accelerație ESR peste 30 mm/h în etapa B.

Diagnosticare
Anamneză. Plângeri de transpirații abundente, febră nerezonabilă și mărirea ganglionilor limfatici periferici.

Cercetare fizică. La examinare, există o creștere a ganglionilor limfatici periferici, posibil respirație slăbită (cu afectarea plămânilor și dezvoltarea atelectaziei), o creștere a ficatului și a splinei este rar detectată.

Cercetări de laborator și instrumentale. Nu există modificări ale sângelui periferic specifice limfomului Hodgkin. Există: VSH crescut, leucocitoză neutrofilă (50% din cazuri), în stadiile ulterioare - limfopenie și anemie. Eozinofilia este observată în aproximativ 20% din cazuri, în special la pacienții cu prurit. Au fost identificate si unele afectiuni autoimune care apar in limfomul Hodgkin: sindrom nefrotic, anemie hemolitica autoimuna, neutropenie autoimuna, trombocitopenie autoimuna. În 1-2% din limfomul Hodgkin, poate apărea o combinație de anemie hemolitică autoimună și trombocitopenie autoimună.

Mielograma la pacienții cu limfom Hodgkin nu prezintă anomalii semnificative. Examenul histologic este necesar pentru a identifica posibile leziuni ale măduvei osoase. Pacienții cu limfom Hodgkin prezintă adesea un sistem imunitar afectat la momentul diagnosticului, care poate persista mult timp după terminarea terapiei. Activitatea celulelor NK poate scădea, sensibilitatea supresoarelor T poate crește, iar imunitatea umorală scade de obicei în timpul tratamentului.

Raze X ale pieptului se efectuează în două proiecții, vă permite să detectați o creștere a ganglionilor limfatici ai mediastinului, infiltrări în plămâni, prezența efuziunii în cavitatea pleurală. Ecografia organelor abdominale, a ganglionilor limfatici trebuie efectuată atât în ​​scop de diagnostic, cât și pentru control dinamic. Tomografia computerizată a gâtului, toracelui, abdomenului și pelvisului vă permite să verificați cu exactitate prezența și natura leziunii.

Diagnosticul cu radioizotopi este utilizat pentru a confirma prezența leziunilor osoase (cu tehnețiu). Scintigrafia cu citrat de galiu este un test obiectiv pentru evaluarea eficacității diagnosticării leziunilor ganglionilor limfatici, precum și un control al stării de remisie. Pentru a confirma diagnosticul, examinarea țesuturilor se efectuează citologic (amprente tumorale), histologic, imunohistochimic și, în cazuri îndoielnice (pentru diagnostic diferențial cu limfom non-Hodgkin) genetic molecular. Diagnosticul diferențial se realizează cu limfom non-Hodgkin, carcinom nazofaringian, sarcom de țesut moale, timomegalie, hiperplazie reactivă.

Indicatii pentru consultarea altor specialisti: cardiolog, neuropatolog.

Exemplu de diagnostic: limfom Hodgkin, scleroză modulară, stadiul III.

Tratament. Scopul este eradicarea maximă a tumorii.

În anii 90 s-a demonstrat că în tratamentul variantelor prognostic favorabile ale limfomului Hodgkin, supraviețuirea pacienților nu s-a înrăutățit cu scăderea numărului de cure de chimioterapie, doza de limfom Hodgkin. Conceptul unei variante favorabile a diferit în diferite studii, cu toate acestea, de regulă, acest grup de pacienți includea pacienți cu procese localizate, absența simptomelor B și un volum mic de tumoră. De exemplu, pacienții cu leziuni ale ganglionilor mediastinali ar putea fi încadrați în această categorie, dacă creșterea lor maximă, detectată în timpul unei examinări cu raze X, nu depășește 33% în raport cu dimensiunea cavității toracice. Mai multe studii pediatrice finalizate în această perioadă, folosind doar chimioterapia în programul de tratament pentru astfel de pacienți, au arătat că cursul fără boală a fost de 60-92%. Programele MOPP, ABVD, COPP și combinațiile lor au fost utilizate ca chimioterapie. Pacienții au primit de la 6 până la 12 cure de chimioterapie.

Pacienții cu prognostic prost includ pe cei cu simptome B, masă tumorală mare, leziuni extraganglionare și boală în stadiul III-IV. O abordare standard este utilizarea regimurilor de chimioterapie MOPP/ABVD non-crossover timp de 6 luni. În ultimii ani, MOPP a fost adesea înlocuit cu COPP deoarece ciclofosfamida are mielotoxicitate mai mică și este mai puțin cancerigen decât mecloretamina. După terminarea chimioterapiei, radioterapia se efectuează pe zonele afectate în doze de la 15 la 25 Gy. Cu astfel de tactici, supraviețuirea fără evenimente variază de obicei între 77 și 87%.

Dorința de a îmbunătăți rezultatele deja satisfăcătoare ale tratamentului limfomului Hodgkin a condus la dezvoltarea unor programe de chimioterapie mai intensive pentru pacienții cu un prognostic prost al bolii. BEACOPP escaladat este un regim cu performanță superioară combinației COPP/ABVD și are o toxicitate acceptabilă.

Doze de medicamente pentru chimioterapie utilizate în BEACORR:
- bleomicina - 10 U/m2 in a 7-a zi; o eopozide - 200 mg/m2 in 0,1, ziua 2;
- doxorubicină - 35 mg/m2 în ziua 0;
- ciclofosfamida - 1200 mg/m2 in ziua 0;
- MESNA - 240 mg/m2 intravenos la 3 și 6 ore după administrarea de ciclofos-
fana;
- vincristină - 2 mg/m2 în a 7-a zi;
- procarbazină - 100 mg/m2 per os în zilele 0-6;
- prednisolon - 20 m/m2 per os în zilele 0-13;
- G-CSF - 5 mcg/kg pe zi după ziua 8 până când nivelul leucocitelor crește peste 1.000.

Tratament non-medicament. Limfomul Hodgkin este o boală sensibilă la radioterapie. Protocoalele pediatrice actuale folosesc tactica de a folosi doze mici și de a iradia doar zonele implicate. În acest caz, doza pentru pacienții programului, de regulă, variază de la 15 la 20 Gy. Dozele unice recomandate sunt 1,5-1,8 Gy.

Recidive ale bolii. Marea majoritate a recidivelor se dezvoltă în primii 3 ani, dar apar și recidive tardive. Aproximativ 50% dintre pacienți pot fi vindecați dacă progresia bolii s-a dezvoltat la un an de la terminarea terapiei primare. Dacă o recidivă a avut loc mai devreme sau există o recidivă repetată, atunci prognosticul se înrăutățește semnificativ. Pentru acești pacienți, chimioterapia în doze mari cu transplant de celule stem autologe este tratamentul de elecție. Ca regimuri de chimioterapie prin care se poate realiza contracția tumorii, toxicitatea cardiacă nu este potențată, celulele stem periferice sunt recoltate și combinațiile sunt eficiente.

În tratamentul recidivelor limfomului Hodgkin, se utilizează și transplantul alogen. Acest tip de tratament este însoțit de un procent mai mic de recăderi ale bolii, aparent datorită prezenței mecanismului grefă versus tumorală. Cu toate acestea, mortalitatea prin transplant în sine o depășește pe cea a autotransplantului, ceea ce duce în cele din urmă la rezultate identice.
În ultimii ani au început să fie studiate regimuri cu toxicitate redusă și transplant în tandem, când autotransplantul standard este urmat de regimuri alogene cu nemieloablative. De asemenea, sunt explorate abordări de imunoterapie adaptivă.

Indicatii pentru consultarea altor specialisti: odata cu aparitia cardiomiopatiei cauzate de antracicline este indicat consultarea medicului cardiolog, cu tulburari endocrine (amenoree, azoospermie, hipotiroidie) care apar dupa iradiere, este necesar consultarea medicului endocrinolog.

Termeni aproximativi de handicap: 4-8 luni. terapie intensivă.

Management în continuare. Observație de către un oncohematolog o dată la 2 luni. timp de 2 ani, apoi o dată la 4 luni. (3 ani), apoi o dată la 6 luni. (5 ani). Examinare necesară: analize generale și biochimice de sânge, radiografie toracică, ecografie a ganglionilor limfatici, examinare radioizotopică a ganglionilor limfatici.

Informații pentru pacient. Mod de protecție (limitați activitatea fizică, evitați kinetoterapie, insolația excesivă).

Prognoza. Favorabil. Atunci când se utilizează regimuri intensive de chimioterapie la pacienții cu stadiile III-IV ale bolii, supraviețuirea fără evenimente este de 90-95%.

În concluzie, subliniem că limfomul Hodgkin la copii este o boală în care recuperarea este regula, nu excepția și, prin urmare, terapia adaptată la risc, bazată pe diagnostice moderne și cunoștințe acumulate de-a lungul deceniilor, nu ar trebui să contribuie doar la vindecarea numărul maxim de pacienți, dar și reduce efectele adverse ale terapiei.

Limfomul Hodgkin este o boală oncologică caracterizată prin proliferarea rapidă diseminată sau localizată a celulelor sistemului limforreticular. În practica medicală, această patologie se numește limfogranulomatoză (LGM).

În clasificarea internațională a bolilor, această patologie are coduri conform ICD-10 C81-C81.9. Grupul de risc pentru dezvoltarea sa include persoane de la 15 la 35 de ani. Următorul vârf cade asupra celor care au depășit limita de vârstă de 50 de ani. LGM este o boală care înainte era considerată incurabilă, dar acum, cu depistarea în timp util și inițierea terapiei, poate fi complet eliminată.

Ce este limfomul Hodgkin

În corpul uman, ca urmare a diviziunii celulare, celulele potențial canceroase se formează în fiecare minut din cauza interacțiunii incorecte a nucleozidelor din moleculele de ADN. În mod normal, mutațiile existente le fac neviabile, ceea ce începe procesul morții lor, astfel încât diviziunea ulterioară a celulei afectate nu are loc și nu se formează formarea malignă.

Când acest lucru nu se întâmplă, sistemul imunitar preia lupta împotriva unor astfel de celule mutante, care pot face față distrugerii lor. În cazul încălcării acestor mecanisme de apărare sau pe fondul influenței altor cauze neidentificate, o tumoare se dezvoltă dintr-un limfocit B mutant, care se distinge prin capacitatea sa de a se înmulți rapid.

Boala Hodgkin, sau boala Hodgkin, este confirmată atunci când sunt detectate celule speciale degenerate Reed-Berezovsky-Sternberg. Inițial, cancerul începe să se formeze numai în 1 ganglion limfatic, oncologia în acest caz este locală. Această variantă a patologiei, spre deosebire de limfomul non-Hodgkin, este mai puțin frecventă. Mecanismele de apărare ale organismului sunt activate și un număr mare de leucocite se deplasează în zona afectată. Acest lucru duce la formarea unui înveliș dens în jurul tumorilor și la creșterea excesivă a acestora cu cordoane fibroase.

Astfel de formațiuni din ganglionul limfatic afectat formează granuloame mari. Procesul inflamator, care este însoțit de apariția tumorilor, duce la faptul că ganglionul limfatic crește rapid în dimensiune.

Pe măsură ce boala progresează, metastazele tumorale capătă capacitatea de a se răspândi.

Având în vedere că toți ganglionii limfatici sunt localizați în apropierea organelor vitale, metastazele se răspândesc rapid la ele. Acest lucru duce la apariția multor granuloame secundare nu numai în sistemul limfatic, ci și în alte țesuturi. Un test de sânge pentru limfomul Hodgkin poate detecta limfocitoza deja în stadiile incipiente ale dezvoltării patologiei.

Cauze și simptome

Etiologia apariției acestei stări patologice nu a fost încă pe deplin clarificată. Cercetătorii identifică mai multe cauze posibile ale acestui tip de cancer, cum ar fi boala Hodgkin. Teoriile virale, ereditare și imune ale apariției acestei patologii se remarcă în special. Cel mai adesea, boala Hodgkin apare la persoanele care au avut o infecție acută cu virusul Epstein-Barr și mononucleoză infecțioasă, retrovirus și HIV.

Conform teoriei imunologice a apariției acestei stări patologice, există posibilitatea transferului transplacentar al limfocitelor materne, care în corpul fetal declanșează ulterior o reacție imunopatologică. Aceasta este cea mai probabilă cauză a limfomului Hodgkin la copii și adolescenți.

Având în vedere incidența mare a cazurilor de boală Hodgkin la rudele de sânge, forma sa familială iese în evidență. Au fost deja identificate gene care declanșează procesul de degenerare malignă a țesuturilor sistemului limfatic.

În plus, probabilitatea de a dezvolta această afecțiune patologică cu mutație spontană este mare. Factorii care ar putea provoca apariția bolii Hodgkin, nu din cauza predispoziției ereditare, a caracteristicilor sistemului imunitar și a încărcăturii virale, includ:

  • influența radiațiilor ionizante;
  • intoxicații cu substanțe toxice;
  • luarea anumitor medicamente;
  • consumul de alimente bogate în conservanți și agenți cancerigeni.

Bărbații care lucrează în industrii periculoase, în zone nefavorabile din punct de vedere ecologic și locuiesc în marile orașe industriale, sunt cel mai adesea diagnosticați cu boala Hodgkin, nespecificată. Pentru a determina patologia, este adesea suficient să se evalueze indicatorii obținuți la efectuarea unui test de sânge pentru limfogranulomatoză. Indiferent de forma și tipul cursului procesului patologic la pacienții care suferă de boala Hodgkin, se observă următoarele simptome caracteristice:

  • febră intermitentă până la 39°C;
  • slăbiciune generală;
  • pierderea poftei de mâncare;
  • mâncărimi ale pielii;
  • transpirații nocturne;
  • pierdere în greutate.

Severitatea acestor simptome depinde în mare măsură de stadiul de dezvoltare a unei tumori maligne de acest tip. Pe măsură ce procesul patologic se agravează, pot apărea dureri intense la nivelul ganglionilor limfatici, dureri ale oaselor și articulațiilor, semne de disfuncție a organelor afectate de tumori secundare.

feluri

Există mai multe abordări ale clasificării oncologiei de acest tip. În primul rând, boala Hodgkin este împărțită într-o formă locală, însoțită de afectarea unuia sau mai multor ganglioni limfatici și, în plus, generalizată, în care se observă hiperplazia, adică creșterea țesuturilor în organe îndepărtate, inclusiv ficatul, splina, stomacul, pielea si plamanii.

În funcție de rata de creștere a procesului patologic, limfogranulomatoza poate fi:

  • acut, adică se dezvoltă în câteva luni de la gradul inițial până la cel terminal;
  • cronică, care se caracterizează printr-un curs prelungit de lungă durată, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni.

Limfomul Hodgkin clasic este împărțit în 4 tipuri histologice.

Cea mai rară este forma histologică, însoțită de depleția limfoidă. În funcție de caracteristicile morfologice, acest tip de boală duce la apariția a numeroase celule degenerate și la înlocuirea intensivă a țesuturilor sănătoase cu fibroză.

O variantă ceva mai frecventă a patologiei, caracterizată prin predominanța limfoidă. În acest caz, se detectează un număr relativ mic de celule Reed-Berezovsky-Steinberg și un conținut crescut de limfocite B. În plus, pot fi prezente semne de scleroză reticulară.

În aproximativ 25% din cazuri, este detectată o variantă de limfom cu celule mixte. Acest tip histologic de patologie se caracterizează prin apariția unui număr moderat de celule Reed-Berezovsky-Steinberg, dar infiltratul este mixt. Cel mai frecvent tip histologic de limfom Hodgkin este scleroza nodulară. Reprezintă mai mult de 67% din cazurile diagnosticate de această patologie.

Această tumoare este însoțită de apariția unei membrane dense de țesut fibros în jurul nodulilor formați ai țesuturilor Hodgkin.

Pentru a determina gradul de progresie a procesului patologic, este adesea utilizată clasificarea limfomului Hodgkin conform sistemului TNM, unde literele sunt:

  • T - gradul de răspândire a tumorii primare existente;
  • N - prezența metastazelor în ganglionii limfatici adiacenți și gradul de severitate a acestora;
  • M — prezența metastazelor la distanță.

Această clasificare vă permite să maximizați prevalența oncologiei.

etape

Conform clasificării TNM, există 4 stadii ale limfomului Hodgkin. Fiecare are propriile sale caracteristici. Prima etapă a procesului patologic este de obicei împărțită în substadii I și IE. În această perioadă, tumora primară este palpată în 1 ganglion limfatic, timus sau splină. În ciuda faptului că studiile pot dezvălui deja semne de oncologie, durerea și manifestările de intoxicație generală nu au fost încă observate.

Cursul etapei 2 a procesului patologic este împărțit în substadiile II și IIE. În substadiul II, celulele degenerate se găsesc în 2 sau mai mulți ganglioni limfatici, dar pe o parte a diafragmei. În substadiul IIE, celulele anormale se găsesc în 1 sau mai mulți ganglioni limfatici, precum și în organe sau țesuturi din apropiere. În etapa 2, șansele de vindecare completă sunt mari în absența factorilor de risc, care includ:

  • apariția unei tumori în piept până la 10 cm;
  • formare formată în ganglionul limfatic;
  • o creștere critică a vitezei de sedimentare a eritrocitelor;
  • mai mult de 3 ganglioni limfatici afectați;
  • dezvoltarea unor semne pronunțate de intoxicație generală.

Stadiul 3 al bolii Hodgkin este împărțit în 3 substadii. Această perioadă de dezvoltare a procesului patologic este caracterizată prin deteriorarea sistemului limfatic și situată lângă nodurile țesuturilor și organelor de pe ambele părți ale diafragmei. Există semne clare de deteriorare a splinei și intoxicație generală a corpului.

Etapa 4 Limfomul Hodgkin se caracterizează prin apariția metastazelor nu numai la organele adiacente ganglionilor limfatici, ci și la cele îndepărtate. În stadiul procesului patologic, celulele atipice se găsesc în lichidul cefalorahidian, ficat, măduva osoasă, plămâni etc.

Diagnosticul bolii

Dacă apar semne de intoxicație generală și o scădere rapidă a greutății corporale, terapeutul trebuie să trimită pacientul la un medic oncolog. Diagnosticul limfomului Hodgkin și determinarea stadiului procesului patologic implică, în primul rând, colectarea anamnezei și examinarea externă. Sunt prescrise teste de sânge generale și biochimice obligatorii, imunofenotiparea limfocitelor.

Un rol deosebit în diagnostic îl joacă metodele instrumentale de diagnostic. Pentru a determina răspândirea patologiei în limfomul Hodgkin, se face adesea o fotografie - o radiografie a pieptului. Acest lucru vă permite să identificați ganglionii limfatici măriți. La diagnosticarea acestei patologii la femeile gravide, această metodă de diagnosticare nu este utilizată, deoarece aceasta poate dăuna fătului în curs de dezvoltare.

Pentru a clarifica structura morfologică a tumorilor, este prescrisă o biopsie, laparoscopie sau toracoscopie pentru a colecta țesuturi pentru examinare histologică ulterioară. Poate fi indicată o splenectomie, adică o operație de îndepărtare a splinei. Pentru a diagnostica limfomul Hodgkin și gradul de răspândire a procesului patologic, este prescrisă efectuarea unor studii precum:

  • scanare CT;
  • puncția măduvei osoase;
  • scintigrafie scheletică;
  • scanare cu radionuclizi;
  • angiografie cu contrast;
  • limfoscintigrafie;

Este necesar să se diferențieze limfogranulomatoza de limfadenita care se dezvoltă cu toxoplasmoză, tuberculoză, bruceloză, amigdalita, rubeolă, gripă, sepsis și SIDA. În plus, trebuie excluse metastazele din alte tipuri de cancer, limfoamele non-Hodgkin și sarcoidoza.

Tratament

După confirmarea diagnosticului de limfom Hodgkin, este prescrisă o terapie complexă. Pentru eliminarea patologiei, se utilizează medical, chirurgical și radioterapie. Combinația de tratamente vă permite să obțineți o remisiune completă. În cazuri rare, dacă țesutul măduvei osoase este deteriorat, transplantul acestuia este prescris. Această metodă este adesea folosită în tratamentul copiilor care suferă de boala Hodgkin.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este metoda principală de tratare a bolii Hodgkin, deoarece celulele Reed-Berezovsky-Sternberg sunt extrem de sensibile la efectele razelor gamma și, prin urmare, mor rapid la o astfel de expunere. Există mai multe tipuri de radioterapie. Cel mai frecvent utilizat tratament pentru boala Hodgkin este iradierea radicală a mantalei.

Cursul începe indiferent de stadiul în care a fost detectată patologia. Cu etapele 1 și 2 ale bolii, acest lucru este suficient pentru a obține o remisie pronunțată. În stadiul 4 al bolii Hodgkin, se recomandă completarea radioterapiei cu medicamente. Operațiile sunt utilizate ca metodă poliactivă de terapie și servesc la îmbunătățirea stării generale.

Chimioterapia

Scopul principal al acestei metode a bolii Hodgkin este de a opri diviziunea celulelor tumorale. Chimioterapia poate fi utilizată eficient în toate etapele procesului patologic, dar este utilizată în combinație cu radioterapia. Durata unui curs de chimioterapie pentru limfom este de la 14 la 30 de zile. Pentru a elimina această afecțiune patologică sunt adesea folosite:

  1. Adriamicină.
  2. Bleomicina.
  3. Vinblastină.
  4. Dacarbazina.
  5. Etoposid.
  6. Ciclofosfamidă.
  7. Vincristine.
  8. Procarbazină.
  9. Prednisolon.
  10. Cisplatină.
  11. Citarabina
  12. Dexametazonă.

În cele mai multe cazuri, o combinație a acestor medicamente este utilizată pentru a opri manifestările bolii Hodgkin.

Metode populare

Diverse ierburi și formulări făcute din ingrediente naturale ar trebui folosite doar ca adjuvant la terapiile convenționale. Tinctura de aconit poate îmbunătăți starea în boala Hodgkin.

Pentru ao pregăti, aveți nevoie de 50 g de pulbere de rădăcină din această plantă, turnați ½ litru de vodcă. Trebuie să insistați asupra remediului timp de 2 săptămâni. Tinctura gata trebuie luată din ce în ce mai mult, începând cu 1 picătură de 3 ori pe zi. Treptat, trebuie să aduceți doza la 10 picături de 3 ori pe zi. După aceea, doza trebuie redusă treptat.

Tinctura trebuie luată cu multă apă.

În plus, pentru tratamentul bolii Hodgkin, se recomandă să luați o tinctură de alcool de castan de cal. Pentru a pregăti acest remediu, trebuie să turnați aproximativ 40 g de materii prime vegetale în ½ litru de vodcă și să lăsați timp de 2 săptămâni. Este necesar să luați medicamentul 25 de picături pe zi. Tinctura trebuie luată cu multă apă.

Alimente

O dietă specială pentru limfomul Hodgkin poate îmbunătăți starea generală, mai ales după chimioterapie. Produsele lactate trebuie incluse în dieta pentru boala Hodgkin. În plus, consumul de legume și fructe proaspete și prelucrate termic poate îmbunătăți funcția intestinală și poate accelera eliminarea toxinelor. În tratamentul limfomului, ar trebui să se acorde preferință soiurilor cu conținut scăzut de grăsimi de pește și carne. Din dietă este necesar să se excludă alimentele de tip fast-food și preparatele, băuturile carbogazoase și alcoolul, prăjite, grase, sărate și dulci.

Prognoza

Cât timp trăiesc pacienții cu limfom Hodgkin depinde de stadiul în care a început tratamentul procesului patologic. Cu terapia dirijată a limfomului în stadiul 1, prognosticul este favorabil. În 95% din cazuri, se poate obține o remisiune completă. Tratamentul poate fi efectuat cu metode de crutare pentru a obține un rezultat pronunțat.

Prognosticul pentru stadiul 2 al limfomului Hodgkin este relativ favorabil. În acest caz, supraviețuirea de 5 ani este observată la 90% dintre pacienții care au urmat terapie complexă. La gradul 3 al procesului patologic, limfomul poate fi intrat în remisie mai mult de 5 ani doar la 65% dintre pacienți. Un prognostic mai puțin favorabil este limfogranulomatoza stadiul 4. Doar 45% dintre pacienți au o rată de supraviețuire la 5 ani.

Complicații

Limfomul Hodgkin și forma non-Hodgkin sunt periculoase pentru complicațiile lor. Mărirea ganglionilor limfatici afectați poate provoca compresia țesuturilor din jur. Odată cu înfrângerea nodurilor din gât, există o încălcare a ligamentelor. În plus, pacienții întâmpină adesea dificultăți la înghițire. Datorită răspândirii metastazelor, se poate dezvolta:

  • edem pulmonar;
  • insuficienta cardiaca;
  • disfuncție hepatică;
  • insuficiență renală.

Afectarea țesuturilor intestinale duce adesea la perforare și la dezvoltarea peritonitei. Odată cu creșterea unei tumori în măduva spinării, se poate dezvolta paralizia transversală. Înfrângerea metastazelor organelor sistemului reproducător devine adesea cauza infertilității. În cursul acut al bolii, moartea este posibilă din cauza insuficienței multiple de organe.

recidiva

Forma cronică sau recurentă se manifestă printr-o exacerbare pronunțată cu încălcarea regimului de terapie de întreținere. În plus, creșterea activității fizice și sarcina pot provoca o recidivă.

Exacerbarea limfomului Hodgkin apare adesea pe fondul unor experiențe emoționale puternice. Pentru a reduce riscul de recidivă, pacienții trebuie să fie observați de un medic oncolog sau hematolog. Detectarea precoce a exacerbarii permite metode mai ușoare de suprimare a procesului oncologic în curs de dezvoltare.

Reabilitare

Radiațiile și chimioterapia, utilizate în tratamentul bolii Hodgkin, afectează negativ starea generală a sănătății umane. Perioada de reabilitare este extrem de importantă, deoarece dacă recuperarea este eficientă, riscul de recidivă a bolii va scădea. Timp de cel puțin 6 luni după terminarea terapiei, este necesar să se respecte o dietă de crutare.

Asigurați-vă că normalizați modul de lucru și odihnă, oferind cel puțin 9 ore de somn noaptea. În plus, pentru a restabili sănătatea, pacienților li se recomandă să efectueze exerciții speciale. Un curs de masaj și o vizită la piscină pot fi de mare beneficiu. În perioada de recuperare se recomandă tratamentul la sanatoriu.

In contact cu

 

Vă rugăm să distribuiți acest articol pe rețelele de socializare dacă a fost de ajutor!