Anatomska i histološka jedinica poprečno-prugastog skeletnog mišića je vlakno koje pod mikroskopom izgleda kao dugačka cilindrična stanica s brojnim jezgrama raspoređenim cijelom dužinom. Brojna paralelna vlakna spojena su u snop vidljiv golim okom. Funkcionalna jedinica skeletnog mišića je motorna jedinica, koja uključuje: (1) stanicu prednjeg roga, čije je tijelo smješteno u ventralnoj sivoj tvari leđne moždine; (2) njegov akson, koji izlazi iz leđne moždine na ventralnoj strani i ulazi u periferni živac prekriven mijelinskom ovojnicom; (3) nekoliko "ciljanih" mišićnih vlakana koja čine jedan snop. Dakle, minimalna prirodna manifestacija mišićne aktivnosti je funkcioniranje jednog motornog neurona, uzrokujući kontrakciju odgovarajućih mišićnih vlakana.

Kako se fibrilacija razlikuje od fascikulacije mišića?

Fibrilacija je spontana kontrakcija jednog mišićnog vlakna. Fibrilacija ne dovodi do kontrakcije mišića i ne može se vidjeti kroz kožu (rijetko se može vidjeti u mišićima jezika). Otkriva se elektromiografskim pregledom kao nepravilno asinkrono kratko (1-5 ms) niskonaponsko (20-300 μV) pražnjenje u mišiću (u pravilu se javlja 1-30 pražnjenja u 1 s). Fibrilacija se obično javlja kod ozljede korpusa ili aksona motornog neurona, ali se također može vidjeti u primarnim mišićnim poremećajima kao što je miopatija.

Fascikulacija je spontana, relativno sinhrona kontrakcija mišićnih vlakana unutar jednog snopa, odnosno kontrakcija mišićnih vlakana koja čine jednu motoričku jedinicu. U tom slučaju može se primijetiti kontrakcija mišića vidljiva kroz kožu. Elektromiografska studija otkriva pražnjenje koje je dulje (8-20 ms) i višeg napona (2-6 mV) od pražnjenja tijekom fibrilacije. Fascikulacije se javljaju u nepravilnim intervalima s učestalošću od 1-50/min. Benigne fascikulacije mišića potkoljenice i malih mišića šake i stopala mogu se javiti i u zdravih osoba. Za primarne mišićne poremećaje fascikulacija nije karakteristična. Najčešće je povezan s denervacijom, a posebno je izražen kada su zahvaćene stanice prednjeg roga, na primjer, kod Werdnig-Hoffmanove bolesti.

Koji su uzroci akutne opće slabosti?

Infekcija i rekonvalescencija u postinfekcijskom razdoblju: akutni infektivni miozitis, Guillain-Barréov sindrom, enterovirusna infekcija.

Metabolički poremećaji: akutna intermitentna porfirija, kongenitalna tirozinemija.

Neuromuskularna blokada: botulizam, krpeljna paraliza.

Periodična paraliza: obiteljska (hiperkalemijska, hipokalemijska, normokalemijska).

Ako dijete ima slabost mišića, koji nalazi iz anamneze i fizikalnog pregleda potvrđuju miopatiju?

Anamneza:
- Postupni razvoj bolesti.
- Slabost mišića je izraženija u proksimalnim regijama (uočava se npr. pri penjanju stepenicama i trčanju), dok je slabost u distalnim regijama karakteristična za neuropatiju.
- Odsutnost senzornih smetnji, poput osjećaja trnaca.
- Odsutnost anomalija u razvoju crijeva i mjehura.

Sistematski pregled:
- Što je proksimalni, to je izraženija slabost mišića (iznimka - miotonična distrofija).
- Gowersov pozitivan znak (pacijent se, ustajući iz sjedećeg položaja i uspravljajući, oslanja rukama na bokove zbog slabosti mišića zdjeličnog pojasa i donjih ekstremiteta).
- Fleksori vrata su slabiji od ekstenzora.
- U ranim fazama bilježe se normalni ili donekle oslabljeni refleksi.
- Normalna osjetljivost.
- Postoji atrofija mišića, ali nema fascikulacija.
- Kod nekih distrofija uočava se hipertrofija mišića.

Kako elektromiografska studija pomaže u razlikovanju miopatskih i neurogenih poremećaja?

Elektromiografska studija mjeri električnu aktivnost mišića u mirovanju i tijekom voljnih pokreta. Normalno, akcijski potencijali imaju standardno trajanje i amplitudu i karakteristične 2-4 faze. S miopatijama, njihovo trajanje i amplituda se smanjuju, s neuropatijama se povećavaju. U oba poremećaja bilježe se ekstrafaze (polifazne jedinice).

Koja je razlika između pseudoparalize i prave neuromuskularne patologije?

Pseudoparaliza (histerična paraliza) može se uočiti u reakcijama pretvorbe (tj. u fizičkom izražavanju emocionalnog sukoba). Tijekom konverzijskih reakcija, osjetljivost nije poremećena, očuvani su duboki tetivni refleksi i Babinski refleks. Može doći do pokreta tijekom spavanja. Uz jednostranu paralizu, Hooverov test pomaže. Liječnik stavlja ruku pod petu zdrave noge pacijenta koji leži na leđima i traži da podigne bolnu nogu. Kod pseudoparalize pacijent ne pritišće petu na ruku liječnika.

Koja je diferencijalna dijagnoza mišićne hipotenzije?

Mišićna hipotenzija čest je, ali nespecifičan znak u novorođenčadi i djece mlađe od 1 godine. Hipotenzija može:

1) biti nespecifičan znak bilo koje akutne patologije (sepsa, šok, dehidracija, hipoglikemija);

2) smatrati znakom kromosomskih abnormalnosti u podlozi, na primjer, Downovog sindroma;

3) ukazuju na patologiju vezivnog tkiva, koja je povezana s prekomjernom pokretljivošću zglobova;

4) javljaju se s metaboličkom encefalopatijom koja se razvija s hipotireozom, Loweovim sindromom, Canavanovom bolešću;

5) ukazuju na bolest središnjeg živčanog sustava - disfunkcija malog mozga, akutna patologija leđne moždine, neuromuskularna patologija, hipotonični oblik cerebralne paralize ili benigna kongenitalna hipotenzija.

U nedostatku znakova akutne encefalopatije, diferencijalna dijagnoza hipotenzije prije svega treba odgovoriti sljedeće pitanje: Je li pacijent dovoljno jak unatoč hipotenziji ili je slab i hipotoničan? Kombinacija slabosti i hipotenzije ukazuje na patologiju stanica prednjeg roga ili perifernog neuromuskularnog aparata, dok je hipotenzija pri održavanju snage kod pacijenta vjerojatnije karakteristična za bolesti mozga ili leđne moždine.

Koje su kliničke manifestacije miotonije?

Miotonija je bezbolni tonički grč ili odgođeno opuštanje mišića nakon kontrakcije. Miotonija se može otkriti pri stiskanju (uz rukovanje), na nju ukazuje intenzivno škiljenje (ili kašnjenje u otvaranju očiju kod djeteta koje plače), kašnjenje u podizanju kapka pri gledanju prema gore; miotonija se također može otkriti perkusijom u određenim područjima (u području uzdignuća u bazi palac ruku ili jezik).

Novorođenče ima slabost i hipotenziju mišića. Prisutnost kojih patologija trudnoće i porođaja u anamnezi može ukazivati ​​na miotonsku distrofiju?

Spontani pobačaji u anamnezi majke, polihidramnioza, povećana motorička aktivnost fetusa, produljena druga faza porođaja, zadržana placenta, postporođajno krvarenje povećavaju vjerojatnost razvoja miotonične distrofije. Budući da i kod majke može biti dijagnosticirana kongenitalna miotonična distrofija, njoj je, kao i djetetu, potreban detaljan fizikalni pregled i EMG.

Zašto je miotonična distrofija primjer fenomena predosjećaja?

Genetske studije pokazuju da se miotonična distrofija temelji na ekspanziji trinukleotida u genu protein kinaze na dugom kraku 19. kromosoma. U svakoj sljedećoj generaciji broj ponavljanja ovog trinukleotida može se povećati, ponekad se nađe na tisuće ponavljanja (normalno manje od 40), a težina bolesti korelira s brojem ponavljanja. Dakle, u svakoj sljedećoj generaciji može se očekivati ​​ranija i izraženija manifestacija bolesti (fenomen "predosjećaja").

Koja je razlika između patofiziologije botulizma dojenčadi i patofiziologije botulizma koji se prenosi hranom?

Botulizam dojenčadi nastaje gutanjem spora Clostridium botulinum, koje se počinju razvijati i proizvoditi toksin u crijevima djeteta. Podrijetlo spora često ostaje nepoznato; neki stručnjaci smatraju da je njihov izvor med; nalaze se i u kukuruznom sirupu. Stoga se ne preporučuje davanje gore navedenih proizvoda djeci mlađoj od 1 godine. Kod prehrambenog botulizma, toksin je već prisutan u hrani. Do razvoja spora dolazi kada proizvodi nisu pravilno konzervirani ili pohranjeni u anaerobnim uvjetima; do trovanja dolazi ako toksin nije inaktiviran adekvatnom toplinskom obradom. Rijetko se tkivni botulizam javlja kada spore uđu u duboka rana i njihov razvoj u njemu.

Koja je najranija indikacija za intubaciju u djece s infantilnim botulizmom?

Gubitak zaštitnih refleksa u dišnim putovima primjećuje se ranije od respiratornog zatajenja ili respiratornog zastoja, budući da funkcija dijafragme nije narušena sve dok nije zahvaćeno 90-95% sinaptičkih receptora. Vjerojatnost prijetećeg respiratornog zastoja kod djeteta s hiperkarbijom ili hipoksijom vrlo je velika.

Zašto se antibiotici i antitoksini ne koriste za botulizam dojenčadi?

- Do postavljanja dijagnoze stanje se većine pacijenata uglavnom stabilizira ili čak počne popravljati.
- Primjena antibiotika može dovesti do smrti bakterija i oslobađanja dodatne količine toksina.
- Visok rizik od anafilaksije i serumske bolesti.
- Tijekom cijelog razdoblja bolesti ne otkriva se cirkulacija nevezanog toksina.
- Toksin se nepovratno veže (oporavak je moguć zbog rasta novih živčanih završetaka).
- Prognoza za intenzivnu terapiju održavanja već je vrlo povoljna.

Zašto je davanje aminoglikozida djetetu s teškom slabošću relativno kontraindicirano ako se sumnja na botulizam?

Botulinum toksin nepovratno blokira otpuštanje acetilkolina iz presinaptičkih završetaka. Aminoglikozidi, tetraciklini, klindamicin i trimetoprim također ometaju otpuštanje acetilkolina. Stoga će u slučaju botulizma djelovati sinergistički s toksinom, što će dovesti do pogoršanja stanja bolesnika.

Zašto je botulizam najčešći u planinskim područjima?

Većina slučajeva botulizma koji se prenosi hranom povezana je s konzumiranjem nepropisno konzervirane ili kuhane hrane. Tipično, toksin se deaktivira nakon 10 minuta kuhanja. Međutim, u planinskim područjima voda kuha na nižoj temperaturi i deset minuta možda neće biti dovoljno za uništavanje toksina.

Kako razlikovati miasteniju gravis u novorođenčadi od infantilnog botulizma?

U novorođenčadi opisani su izolirani slučajevi botulizma. Simptomi se uvijek javljaju nakon što je beba otpuštena iz neonatalne jedinice. Zatvor je obično preteča botulizma, kasnije se razvija slabost mišića lica i ždrijela, ptoza, dilatacija i slaba reakcija učenika na svjetlost, potiskivanje dubokih tetivnih refleksa. Snaga mišića se ne povećava nakon injekcije edrofonija. EMG pokazuje karakteristične promjene - kratke polifazne potencijale niske amplitude i porast amplitude induciranih mišićnih potencijala kod ponovljenog podražaja živaca. Pregled stolice može otkriti Clostridium ili toksin.

Miastenija gravis obično se dijagnosticira pri rođenju ili u prvim danima života. Miastenija se može naći kod braće i sestara ili kod majke oboljelog djeteta. Lokalizacija zona mišićne slabosti ovisi o podtipu miastenije gravis; zjenice i duboki tetivni refleksi bili su normalni. Na EMG-u - progresivno smanjenje amplitude spojenih motoričkih potencijala s ponovljenom stimulacijom živca. Uvođenje edrofonija dovodi do privremenog povećanja fizičke snage i sprječava patološku reakciju na ponovljenu stimulaciju živaca tijekom EMG-a.

Koliki je rizik za novorođenče čija majka ima miasteniju gravis?

Pasivno stečena miastenija gravis novorođenčadi razvija se u gotovo 10% djece rođene od žena s miastenijom gravis, zbog transplacentalnog prijenosa antitijela na acetilkolinski receptor (AChR) u poprečno-prugastom mišiću. Znakovi miastenije obično se javljaju u prvim satima ili danima života. Patološka slabost mišića uzrokuje poteškoće s hranjenjem, opću slabost, hipotenziju i depresiju disanja. Ptoza i okulomotorni poremećaji opaženi su samo u 15% slučajeva. Slabost postaje manje izražena sa smanjenjem sadržaja anti-AChR-imunoglobulina. U pravilu simptomi traju oko 2 tjedna, ali može proći i nekoliko mjeseci dok potpuno nestanu. Obično je dovoljna terapija održavanja; ponekad se neostigmin dodatno primjenjuje per os ili intramuskularno.

Koja je razlika između patofizioloških mehanizama juvenilne i kongenitalne miastenije gravis?

Osnova juvenilne i odrasle miastenije gravis (kao i odrasle miastenije) je cirkulacija antitijela na AChR u postsinaptičkoj zoni neuromuskularnog spoja. Ne postoji autoimuni mehanizam kod kongenitalne miastenije gravis. Njegova pojava povezana je s prisutnošću morfoloških ili fizioloških defekata u pre- i postsinaptičkim membranama, uključujući oslabljenu sintezu ACh, nedostatak acetilkolinesteraze u regiji završne ploče i nedostatak AChR.

Kako se provodi test ubrizgavanja edrofonija?

Edrofonij je brzodjelujući, kratkodjelujući antikolinesterazni lijek. Smanjuje ozbiljnost simptoma miastenije gravis potiskivanjem razgradnje ACh i povećanjem njegove koncentracije u zoni sinapsi. Intravenozno se primjenjuje doza od 0,015 mg/kg; u slučaju tolerancije primjenjuje se puna doza - 0,15 mg/kg (do 10 mg). Ako postoji značajno poboljšanje u radu očnih mišića i povećanje snage udova, najvjerojatnije je riječ o miasteniji gravis. Potrebno je pripremiti atropin i sredstva za kardiopulmonalnu reanimaciju (CPR) s obzirom na mogući razvoj kolinergičke krize, koju karakterizira bradikardija, hipotenzija, povraćanje, bronhospazam.

Isključuje li se dijagnoza juvenilne miastenije gravis negativnim testom na antitijela?

Nije isključeno. 90% djece s miastenijom gravis ima mjerljivu količinu anti-AChR-imunoglobulina, no njihov nedostatak u preostalih 10% djece ne bi trebao umanjiti oprez liječnika, tim više što su njihovi simptomi manje izraženi (samo slabost očnih mišića ili može se primijetiti minimalna opća slabost) . U sumnjivim slučajevima potrebne su dodatne studije za potvrdu dijagnoze (test s uvođenjem edrofonija, elektrofiziološke studije, EMG s ​​jednim vlaknom).

Koja su četiri karakteristična znaka oštećenja stanica prednjeg roga sive tvari leđne moždine?

Slabost, fascikulacije, atrofija mišića i hiporefleksija.

Koji je klinički značaj distrofina?

Distrofi su mišićni protein. Pretpostavlja se da je njegova funkcija pričvrstiti kontraktilni aparat stanica poprečno-prugastog i srčanog mišića na staničnu membranu. U bolesnika s Duchenneovom mišićnom distrofijom ovaj protein je potpuno odsutan zbog mutacije gena. U bolesnika s Beckerovom mišićnom distrofijom količina ovog proteina je smanjena ili su (u rijetkim slučajevima) molekule proteina abnormalne veličine.

Kako razlikovati Duchenneovu i Beckerovu mišićnu distrofiju?

Duchenneova mišićna distrofija
Genetika: X-vezano nasljeđivanje; nekoliko različitih delecija ili točkastih mutacija u genu distrofina rezultira funkcionalno neispravnim proteinom. Javljaju se nove mutacije. Žene nositelji mogu imati blagu mišićnu slabost ili kardiomiopatiju.

Dijagnostika: DNK analiza pune krvi otkriva deleciju u otprilike 65% slučajeva. Konačna dijagnoza postavlja se nakon EMG-a i biopsije mišića.

Manifestacije: bolest kontinuirano napreduje, primjećuje se slabost proksimalnih mišića, hipertrofija mišića potkoljenice; sposobnost kretanja djeteta ostaje do 11. godine, zakrivljenost kralježnice i kontrakture; mogući razvoj dilatacijske kardiomiopatije i/ili respiratornog zatajenja.

Beckerova mišićna distrofija
Genetika: X-vezano nasljeđivanje; razne mutacije gena za distrofin dovode do smanjenja sadržaja proteina, čija je funkcija djelomično očuvana.

Dijagnostika: slično kao kod Duchenneove distrofije; Beckerova distrofija razlikuje se po manjoj težini manifestacija; osim toga, kod Beckerove distrofije može se otkriti smanjenje sadržaja distrofina u mišićnim stanicama (koriste se imunološke metode).

Manifestacije: manje izražena, sporija progresija (u usporedbi s Duchenneovom distrofijom); hipertrofija telećeg mišića; sposobnost kretanja djeteta ostaje do dobi od 14-15 godina ili dulje.

Je li liječenje prednizonom učinkovito za Duchenneovu mišićnu distrofiju?

Nekoliko je studija pokazalo da do poboljšanja dolazi uvođenjem prednizona u dozi od 0,75 mg/kg/dan. Ova se doza smatra optimalnom. Učinak povećanja fizičke snage trajao je 3 godine uz primjenu steroidnih lijekova. Adekvatno trajanje liječenja i optimalno vrijeme početka terapije do danas nisu točno utvrđeni; u mnogim slučajevima nuspojave (debljanje i sklonost infekcijama) mogu nadmašiti korist.

Kolika je vjerojatnost razvoja paralize kada se zarazi virusom dječje paralize?

Do 95% imunokompetentnih ljudi ovu infekciju nosi asimptomatski. Otprilike 4-8% zaraženih ima blaži oblik bolesti, karakteriziran niskom temperaturom, bolovima u grlu i općom slabošću. Zahvaćenost SŽS-a opaža se u manje od 1-2% slučajeva kada se razvije aseptični meningitis (neparalitički poliomijelitis) ili paralitički poliomijelitis. Paraliza se javlja samo u 0,1% zaraženih.

Koja se patološka stanja klasificiraju kao nasljedne neuropatije?

Neke bolesti perifernog živčanog sustava razvijaju se zbog nasljedne molekularne ili biokemijske patologije. Unatoč činjenici da su takve patologije relativno rijetke, one su odgovorne za razvoj značajnog udjela takozvanih "idiopatskih" neuropatija. Način nasljeđivanja je najčešće dominantan (demijelinizacija u Charcot-Marie-Tooth bolesti), ali može biti recesivan ili X-vezan. Nasljedne neuropatije očituju se kroničnom, sporo progresivnom neupalnom degeneracijom neuronskih tijela, aksona ili Schwannovih stanica (mijelina). Zbog toga nastaju senzorni (urođena neosjetljivost na bol) ili rjeđe motorno-senzorni poremećaji (Charcot-Marie-Toothov sindrom). Ponekad se opaža gluhoća, optička neuropatija, autonomna neuropatija.

Koje su glavne neurološke manifestacije Guillain-Barréovog sindroma?

Guillain-Barréov sindrom (GBS), puni naziv je Londry-Guillain-Barréov sindrom, akutni je idiopatski poliradikuloneuritis. Ovo je najčešći tip akutne (subakutne) polineuropatije u kliničkoj praksi. Bolest je karakterizirana pojavom višestrukih žarišta upalne demijelinizacije živčanih korijena i perifernih živaca. Zbog gubitka normalne mijelinske ovojnice provođenje živčanih impulsa (akcijskih potencijala) može biti poremećeno ili čak potpuno blokirano. Kao rezultat toga nastaju pretežno motoričke kliničke manifestacije - mlitava arefleksivna paraliza. Stupanj motoričke slabosti može varirati. Neki pacijenti brzo razvijaju prolaznu blagu slabost, dok drugi razvijaju fulminantnu paralizu. Često se otkrivaju znakovi oštećenja autonomnog živčanog sustava (tahikardija, hipertenzija) ili senzorni simptomi (bolne disestezije), ali mogu biti maskirani motoričkim poremećajima.

Koji su karakteristični znakovi GBS-a pronađeni u studiji cerebrospinalne tekućine?

Klasični znak je albumin-citološka disocijacija. U normalnim infektivnim ili upalnim procesima istodobno se povećava sadržaj leukocita i proteina u CSF-u. Kod GBS-a cerebrospinalna tekućina sadrži normalan broj bijelih krvnih stanica, a razina proteina je povišena, obično na 50-100 mg/dL. Međutim, u početnim fazama bolesti sadržaj proteina u likvoru može biti normalan.

Koja je medicinska taktika u akutnom razvoju Guillain-Barréovog sindroma?

Glavni zadatak je spriječiti bulbar i respiratorno zatajenje. Insuficijencija bulbara očituje se slabošću facijalnog živca (s jedne ili obje strane), diplopijom, promuklošću, salivacijom, supresijom gag refleksa, disfagijom. Ozbiljnom respiratornom zatajenju može prethoditi izgladnjivanje kisikom, otežano disanje, blagi prigušeni glas (hipofonija). Ponekad je zahvaćen i autonomni živčani sustav, što dokazuje labilnost krvnog tlaka i tjelesne temperature. Uz GBS, medicinska taktika propisuje:

1. Pratiti bolesnika u jedinici intenzivne njege, redovito pratiti njegove vitalne funkcije.

2. Provesti plazmaferezu (ako je tehnički moguće) u početnoj fazi bolesti. Učinkovit je i intravenski gamaglobulin, ali do danas nije razjašnjeno koja od ove dvije metode daje bolje rezultate.

3. Ako pacijent ima bulbarne simptome, pobrinite se da mu je siguran položaj i često drenirajte usnu šupljinu. Hidratacija se provodi intravenskom primjenom odgovarajućih otopina; hranjive otopine daju kroz nazogastričnu sondu.

4. Mjerite disajni volumen (TO) što je češće moguće. Normalni dišni volumen kod djece izračunava se formulom: DO \u003d 200 ml x dob (u godinama). Ako TO padne ispod 25% normale, pacijent se mora intubirati. Potrebno je provesti temeljitu sanaciju pluća kako bi se izbjegao razvoj atelektaze i upale pluća, kao i aspiracija sline.

5. Pažljiva njega bolesnika. Glavnu pozornost treba posvetiti prevenciji dekubitusa, venske tromboze, kompresije perifernih živaca.

6. Imenovanje fizioterapijske vježbe. Stvaranje kontraktura može se spriječiti pasivni pokreti, kao i primjena zavoja koji pomažu u održavanju udova u fiziološkom položaju do povratka snage mišića.

Kakva je prognoza za djecu s GBS-om?

Djeca se oporavljaju brže i potpunije nego odrasli. Rezidualni defekti otkrivaju se u manje od 10% bolesnika. Rijetko se neuropatija ponavlja kao "kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija".

Kako se manifestira multipla skleroza kod djece?

Multipla skleroza je izuzetno rijetka (0,2-2,0% svih slučajeva neurološke patologije) javlja se u djetinjstvu. Studije pokazuju da dječaci češće obolijevaju u ranom djetinjstvu, dok djevojčice češće obolijevaju u adolescenciji. Tipično, prvi znakovi multiple skleroze su prolazni poremećaji vida i drugi senzorni simptomi. U istraživanju leđne moždine primjećuje se umjereno izražena mononuklearna pleocitoza, sa svakim sljedećim relapsom, povećava se vjerojatnost otkrivanja oligoklonalnih stanica uboda. Najinformativnija i točna dijagnostička metoda je MRI tomografija: dijagnoza se potvrđuje kada se otkriju višestruke periventrikularne lezije bijele tvari.

Kada se oči lutke smatraju varijantom norme, a kada ukazuju na prisutnost patologije?

Okulovestibularni refleks (također nazvan okulocefalni, proprioceptivni refleks okretanja glave ili refleks "oka lutke") najčešće se testira pri ispitivanju funkcije moždanog debla. Bolesnikova glava (oči trebaju biti otvorene) brzo se okreće s jedne na drugu stranu. Test se smatra pozitivnim ako postoji konjugirana devijacija očiju u smjeru suprotnom od okretanja glave (tj. ako oba oka skrenu ulijevo kada se glava okrene udesno). Prisutnost (ili odsutnost) refleksa "oči lutke" tumači se na sljedeći način:

1) u zdrave, budne djece mlađe od 1 godine (kod one koja ne potiskuju ili pojačavaju refleks voljnim pokretima očiju) ovaj se refleks lako izaziva i normalan je. Refleks lutkinog oka procjenjuje se pri određivanju opsega pokreta očne jabučice u djece tijekom prvih tjedana života;

2) u zdravih, budnih odraslih osoba s normalnim vidom, ovaj refleks je normalno odsutan i smjer pokreta očiju podudara se sa smjerom rotacije glave;

3) u bolesnika u stanju kome, uz održavanje funkcije moždanog debla, prisutnost refleksa "oka lutke" posljedica je depresije cerebralnog korteksa. Otkrivanje ovog refleksa kod bolesnika u stanju kome služi kao dokaz očuvanja funkcije trupa;

4) u komi s oštećenjem moždanog debla, refleks je odsutan zbog oštećenja odgovarajućih živčanih veza.

Kako se izvodi test hladnoće?

Testom se procjenjuju funkcije moždanog debla kod pacijenata koji su u komi ili kod pacijenata koji su primali lijekove za smirenje. U vanjski zvukovod (glava bolesnika je podignuta pod kutom od 30 °) ubrizgava se 5 ml hladne vode (temperatura vode je oko 0 ° C), pod uvjetom da je sačuvana bubna opna. Normalno, oči odstupaju u smjeru u kojem je izvršena infuzija. Nedostatak odgovora ukazuje na tešku disfunkciju moždanog debla i medijalnog longitudinalnog fascikulusa.

Pod kojim patološkim uvjetima se promatraju "pin" zjenice?

Promjer zjenice određen je ravnotežom između stezajućeg utjecaja III kranijalnog živca (povezanog s parasimpatičkim živčanim sustavom) i širenja: cilijarnog živca (povezanog sa simpatičkim živčanim sustavom). Prisutnost "Shop" učenika ukazuje na to da djelovanje III FMN ne nailazi na protivljenje simpatičkog sustava. To se može primijetiti s patološkom promjenom u strukturama moždanog mosta kroz koji prolaze silazna simpatička vlakna. Zjenice malog promjera koje reagiraju na svjetlost karakteristične su za neke metaboličke poremećaje. Suženje zjenice uzrokovano trovanjem opijatima (morfij ili heroin) može nalikovati strukturi mosta. Nekoliko drugih tvari također ima sužavajući učinak na zjenicu, uključujući propoksifen, FOS, karbamatne insekticide, barbiturate, klonidin, meprobamat, pilokarpin (kapi za oči), kao i tvari koje se nalaze u otrovnim gljivama i muškatnom oraščiću.

Koja je diferencijalna dijagnoza za ptozu?

Ptoza je pomak gornjeg kapka prema dolje zbog disfunkcije mišića koji ga podižu. Spušteni kapak može se vidjeti s "pseudoptozom" zbog lokaliziranog edema ili jakog blefarospazma. Razlog za razvoj prave ptoze je slabost mišića kapaka ili kršenje inervacije. Kongenitalna ptoza uzrokovana je izravno patologijom mišića i opaža se u Turnerovim ili Smith-Lemli-Opitzovim sindromima, s miastenijom gravis. Uzrok ptoze može biti neurološka patologija, kao što je Hornerov sindrom (koji se temelji na kršenju simpatičke inervacije Müllerovog mišića kapka), paraliza III kranijalne insuficijencije, koja inervira m. levatorpalpebrae.

Kakav je značaj učenika Markusa Gunna?

Normalne zjenice su istog promjera (s iznimkom zjenica u osoba s fiziološkom anizokorijom) zbog dosljednosti refleksa zjenica obaju očiju na svjetlost: svjetlost koja ulazi u jedno oko uzrokuje isto suženje obje zjenice. Kod nekih bolesti oštećenje diska vidnog živca je jednostrano. Na primjer, meningeom se može formirati u ovojnici jednog od optičkih živaca. Kao rezultat jednostrane ili asimetrične lezije vidnog živca, razvija se simptom "zjenice Marcusa Gunna" (aferentni pupilarni defekt).

Kako se izvodi ispitivanje oscilirajuće svjetlosti?

1. Studija se provodi u zasjenjenoj prostoriji; pacijent fiksira pogled na udaljeni objekt (tj. stvaraju se uvjeti za maksimalno širenje zjenice potiskivanjem refleksne reakcije na izravnu svjetlost i refleksa akomodacije).

2. Kada se snop svjetlosti usmjeri na zdravo oko, promjer zjenica oba oka se podjednako smanjuje. Zraka se zatim odmah usmjerava na zahvaćeno oko. U početku, njegova zjenica ostaje skupljena zbog koordinirane reakcije zjenica na svjetlo koje se dogodilo. Međutim, nakon nekog vremena, zjenica zahvaćenog oka počinje se širiti unatoč kontinuiranoj izloženosti izravnom svjetlu. Stoga se zjenica zahvaćenog oka paradoksalno širi nakon izravne svjetlosne stimulacije. To je takozvani uzlazni defekt.

Koja se patologija može pretpostaviti kod djeteta čiji kapci ne padaju kada zijevaju, već se dižu?

Refleks Marcusa Gunna, također poznat kao fenomen zijevanja i treptanja, vjerojatno se javlja kada postoji urođeni "kratki spoj" okulomotornog i trigeminalnog živca. U ovom slučaju, kod zijevanja, ptoza se opaža pri zatvaranju usta i podizanju kapaka pri otvaranju usta.

Koji su uzroci atrofije vidnog živca u djece?

Atrofiju optičkog živca karakterizira bljedilo i naglašavanje vaskularnog uzorka optičkog diska, koji se otkrivaju tijekom pregleda fundusa. S teškom atrofijom može se primijetiti patološka reakcija učenika na svjetlost, smanjenje vidne oštrine, sužavanje vidnog polja i kršenje vida u boji. Atrofiju vidnog živca treba razlikovati od njegove hipoplazije, u kojoj dolazi do smanjenja promjera glave vidnog živca, ali je njegova boja i vaskularni uzorak očuvan.

Uzroci atrofije vidnog živca: strukturna patologija (mukokela sfenoidalnog sinusa, neuroblastom, kronično povećanje intrakranijalnog tlaka, tumori lokalizirani u orbiti ili kijazmi); metabolički / toksični poremećaji (hipertireoza, nedostatak vitamina B, Leberova vidna atrofija, razne leukodistrofije, mitohondrijska patologija, trovanje metanolom, klorokin, amiodaron); različiti sindromi naslijeđeni prema recesivnom tipu, koji su karakterizirani neurološkim manifestacijama (mentalna retardacija, parapareza), demijelinizirajuće bolesti (optički neuritis, multipla skleroza).

Iv. Vapcarov

Bolesti mišića relativno su česte u dječjoj dobi. Neki od njih su posljedica primarne lezije mišićnog vlakna. To su prirođene, genetski ovisne (nasljedne i nasljedno-obiteljske) bolesti. Drugi predstavljaju mišićne lezije koje su posljedica metaboličkih poremećaja, infekcijskih, upalnih i toksičnih procesa. Bolesti treće skupine uzrokovane su bolestima živčanog sustava i neuromuskularnog aparata. Postoji i skupina koja objedinjuje bolesti mišića još nerazjašnjene etiologije.

PRIMARNE I NASLJEDNE BOLESTI MIŠIĆA

PROGRESIVNA MIŠIĆNA DISTROFIJA

Progresivne mišićne distrofije su genetski uvjetovane nasljedne i nasljedno-obiteljske bolesti koje karakterizira kroničan, progresivan tijek razvoja koji za posljedicu ima tešku invalidnost. Relativna učestalost ovih bolesti, koja je u posljednje vrijeme u porastu, težina kliničkih simptoma, kao i nedostatak specifičnog i učinkovitog liječenja, pretvaraju ih u socijalne bolesti.

Patogeneza i patološka anatomija. Histološka slika primarnih mišićnih distrofija karakterizirana je neravnomjernom segmentnom degeneracijom koja se razvija u područjima duž mišićnih vlakana, koja u tim područjima gube svoju poprečnu vrpcu. Veličina jezgri sarkoleme se povećava, postaju zaobljenije i nalaze se bliže središtu. Postoji slika hijaline, granularne ili vakuolarne distrofije s karakterističnom tendencijom određenog bojenja. Vidljiva je fagocitoza, proliferacija vezivnog tkiva i značajno nakupljanje masnih kapljica između vlakana, što distrofično izraženom mišiću daje žućkastu boju. Međutim, posebno je karakteristična značajka slučajnog rasporeda lezija u pojedinim snopovima, pa su stoga njihove veličine različite. Ovo obilježje razlikuje progresivne mišićne distrofije od neuralnih, gdje oštećenje prednjih rogova, korijena ili trupa uzrokuje sustavnu i jednoliku, a ne segmentalnu, atrofiju mišićnih vlakana.

Patogenetski mehanizmi ovih distrofija još nisu u potpunosti razjašnjeni. Trenutačno je najprihvatljivija enzimska teorija, prema kojoj distrofične promjene u mišićnom vlaknu nastaju kao posljedica kršenja aktivnosti mišićne aldolaze, fosfokreatin kinaze i, u manjoj mjeri, laktat dehidrogenaze. U prvim fazama bolesti razina ovih enzima u krvi raste, ali usporedno s progresivnim razvojem atrofije postupno se smanjuje zbog smanjenja aktivnog mišićnog tkiva koje ih proizvodi. Razine transaminaza su obično normalne. Hiperkreatinurija i hipokreatinurija također se otkrivaju s niskom kreatinemijom.

Elektromiogram karakterizira: a) odsutnost električne aktivnosti u mirovanju; b) niski, krivi, a ponekad i višefazni potencijali motornih jedinica; c) s povećanjem napora, brza pojava interferencijskih krivulja; d) pri maksimalnoj kontrakciji na pozadini snimanja smetnji, izražena mišićna slabost se razlikuje.

Ovisno o vrsti genetskog prijenosa bolesti i početnoj lokalizaciji procesa u pojedinim mišićnim skupinama, opće je prihvaćeno mišljenje da progresivne mišićne distrofije predstavljaju nekoliko kliničkih i genetskih oblika.

Duchenneova bolest(paralysis pseudohypertrophicans, paralysis myosclerotica) je X-vezana recesivna bolest koja se manifestira otprilike godinu dana nakon rođenja i to uglavnom kod dječaka. Karakterizira ga opći i progresivni pad snage mišića trupa i proksimalnih dijelova udova uz relativno očuvanu motoričku snagu mišića distalnih dijelova udova. Najprije su zahvaćeni mišići donjih ekstremiteta. Hod poprima karakter „patke". Tijekom hodanja tijelo zaostaje zbog brzog razvoja lordoze. Djeca često padaju i teško se penju uz stepenice. Kada nakon čučnja djeca pokušavaju ustati, oslanjaju se na svoje donje udove rukama, naizmjenično ih premještajući uvis.Ako dijete leži, tada se, pokušavajući ustati, prevrne na trbuh, osloni se na ruke, polako savije koljena, a tek nakon toga se uspravi, pomažući sebe rukama, kao što je gore opisano. "Tada lezija pokriva proksimalne mišiće gornjih udova i ramenog obruča. U uznapredovalim slučajevima, atrofija skapularnih mišića ponekad dovodi do pojave scapulae alatae. Nakon velikih mišića, zahvaćeni su manji mišići.Zbog simetrične ali neravnomjerne zahvaćenosti svih mišićnih skupina udova dolazi do teških deformiteta i zakrivljenosti kralježnice.Lice obično nije m udaje se. U nekim većim mišićima, uz atrofiju vlakana, dolazi do proliferacije vezivnog tkiva i nakupljanja masti, što rezultira pseudohipertrofijom, što je karakteristično za Duchenneovu bolest. Ovaj proces je najjasnije izražen u mišićima kvadricepsa, rjeđe u deltoidnim mišićima, čija se masa razlikuje od pozadine atrofije susjednih mišića.

U pravilu refleksi tetiva ostaju normalni, ali stvarna mišićna kontrakcija naglo slabi.

Distrofični proces također može utjecati na miokard. Kao posljedica proteinske i masne degeneracije i fibroze razvija se kardiomegalija. Na EKG-u se vidi proširenje PQ, često blokada jedne od nogu i sniženje segmenta T. Puls se ubrzava, au terminalnom stadiju javljaju se simptomi kardiovaskularne slabosti. Zbog atrofije i ograničenja kretanja uočava se osteoporoza, "stanjivanje dijafize i, u rijetkim slučajevima, prijelom. Progresivna invalidnost može uzrokovati promjene u karakteru, ali zaostajanje mentalni razvoj rijetko promatrana.

Leidenova bolest - Möbius je vrsta Duchenneove bolesti, koju karakterizira odsutnost pseudohipertrofije i lokalizacija procesa isključivo u mišićima zdjelice i donjih ekstremiteta. Nasljeđuje se – autosomno recesivni tip.

Landouzyjeva bolest - Dejerine naziva se Myopathia facio-scapulo-humeralis jer proces počinje u mišićima lica i dominantno zahvaća mišiće ramenog obruča. Nasljeđuje se autosomno dominantno i podjednako pogađa oba spola. Obično se očituje u drugom desetljeću života, ali opisani su slučajevi ranije i kasnije pojave. Distrofija mišića lica rezultira karakterističnim miopatskim licem s fiksiranim izrazom, horizontalnim osmijehom i nepotpunim zatvaranjem očiju tijekom spavanja. Atrofija postupno zahvaća mišiće ramenog obruča (mm. dentatus, rhomboideus, trapezius, infra- et supraspinosus, m. m. pectorales, deltoideus, biceps et triceps brachiaiis i dr.), uzrokujući značajno ograničenje pokreta i pterigoidni oblik ramena. oštrice (scapulae ala-tae) . Karakterističan je izostanak pseudohipertrofije kod većine bolesnika. Zahvaćen je i miokard, ali obično nema kliničkih simptoma i dijagnoza se postavlja EKG-om. Ovaj oblik bolesti razvija se mnogo sporije, postoji dugi niz godina. Njezina je prognoza relativno bolja, unatoč progresivnoj onesposobljenosti.

Erbova bolest (Myopathia scapulo-humeralis) prenosi se na autosomno dominantan način. Po kliničkim karakteristikama i razvoju vrlo je slična Landouzy-Dejerineovoj bolesti, ali se od nje razlikuje po odsutnosti ili kasnom oštećenju mišića lica i prisutnosti pseudohipertrofije.

Rijetke histološke varijante

Neonatalni oblik Duchenneove bolesti klinički potpuno nalikuje Oppenheimovoj bolesti (sindrom koji je prije kombinirao primarnu i neuralno-mišićnu distrofiju, vidi Werdnig-Hoffmannova bolest).

Primarna kongenitalna generalizirana hipoplazija Krabbeovih mišića i povezana Batten-Turnenova bolest.

Bolest središnje jezgrekarakteriziran grupiranjem miofibrila u središtu snopa i odsutnošću diska. Klinička slika sastoji se od miotonije koja se ne razvija, a kasnije napreduje do dobro definirane mišićne slabosti. Prenosi se autosomno dominantnim putem.

Nemalinska miopatijaima sličnu kliničku sliku, ali se histološkim pregledom otkriva Z disk, čiji tropomiozin formira posebne "štapiće" ispod sarkoleme.

Miotubularne miopatije histološki se sastoji od mišića fetalnog tipa s cjevastim šupljinama u središtu vlakna koja sadrže veliki broj mitohondrije.

Mitohondrijske miopatije odlikuju se različitim mitohondrijskim anomalijama: inkluzijama, gigantskom veličinom ili neobično velikim brojem. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan.

Dijagnoza progresivne mišićne distrofije uz detaljnu kliničku sliku postavlja se lako već pri prvom pregledu. Razlikovanje klasičnih oblika moguće je definiranjem početna grupa lezije, prisutnost ili odsutnost pseudohipertrofije i genetski tip prijenosa anomalije.

Čovjek se mora suočiti s velikim poteškoćama u ranim fazama razvoja bolesti, kao iu atipičnim, izbrisanim oblicima. U tim slučajevima obiteljska genetička i biokemijska (enzimska) istraživanja pomažu u postavljanju točne dijagnoze.

U diferencijalnoj dijagnozi cijele skupine potrebno je uzeti u obzir neuralne (Werdnig - Hoffmann, Kugelberg - Wellander) i druge simptomatske mišićne distrofije, miatoniju i miotoniju u ranoj dobi itd.

Klinika i prognoza. Retrakcija mišića i atrofija tetiva (simptomi ovih oblika) postupno dovode do razvoja kontraktura i deformiteta zglobova koji oštećuju motoričke funkcije i pokrete djeteta. S druge strane, neaktivnost ubrzava atrofiju, stvarajući začarani krug koji završava potpunim invaliditetom. Prognoza oblika Duchenne, Leiden-Möbius i Landouzy-Dejerine pogoršava se zbog progresivne distrofije miokarda i sklonosti ove djece infekcijama dišnog sustava. Progresivni invaliditet nepovoljno utječe na psihu djece, dok teži oblici mogu biti popraćeni određenim zastojem u neuropsihičkom razvoju. Češće se promatraju patološke promjene u karakteru.

Liječenje lijekovima (adrenalin, pilokarpin, ezerin, galaktamin, nivalin, proteolizati, androgeni anabolički hormoni, vitamin E, glikokol, čak i adenozin trifosforna kiselina) ne daje značajnije rezultate. U većoj mjeri možete računati na fizioterapiju koja poboljšava cirkulaciju mišića: topli postupci, lagana masaža itd. Također su propisani vazodilatatori, kao što je vasculat.

Potpuni odmor nepovoljno se odražava. Dijete mora činiti umjerene, dozirane pokrete u sporom ritmu koji ne dovode do iscrpljivanja energetskih rezervi mišića i ne uzrokuju pogoršanje stanja. Ispravan psihopedagoški pristup posebno je neophodan za poboljšanje raspoloženja djece koja duboko proživljavaju svoju bolest.

NASLJEDNA ATROFIJA MIŠIĆA UZROKOVANA OŠTEĆENJEM ŽIVČANOG SUSTAVA

Neuralno-mišićna atrofija (Charcot-Marie-Toothova bolest) - nasljedna degenerativna bolest perifernog živčanog sustava.

Spinalna mišićna atrofija (Werdnig-Godfmannova bolest). Glavni patološki proces ove bolesti je progresivna degeneracija motoričkih stanica prednjih rogova leđne moždine. Atrofija mišića je sekundarni fenomen.

Etiologija bolesti nije do kraja razjašnjena.

Patološko-anatomskim pregledom utvrđuje se oštećenje stanica prednjih rogova leđne moždine.

Klinika. Bolest se manifestira u prvim danima ili prvim mjesecima života. Razvija se neuobičajeno teška mišićna hipotonija, koja počinje u proksimalnim donjim ekstremitetima i brzo se širi na cijele skeletne mišiće. Dijete leži potpuno letargično, bez tonusa i čini samo lagane pokrete najmanjim zglobovima (npr. prstima). Međutim, živahnost izraza lica oštro je u kontrastu s općom letargijom udova i tihim, slabim glasom djeteta. Pasivni pokreti mogući su u svim smjerovima, a zglobovi odaju dojam izuzetne labavosti. Hipotenzija oštro utječe na pomoćnu respiratornu muskulaturu, pa su disanje i plućna ventilacija vrlo otežani. Otuda posebna učestalost atelektatske pneumonije i težak tijek infekcija dišnog sustava. Atrofija mišića je jako izražena, ali je slika prikrivena značajnim masnim potkožnim tkivom. Na rendgenskim snimkama jasno se vidi stanjivanje mišića. Prisutnost pareze i paralize izražava se u slabljenju ili potpunom odsustvu refleksa tetiva na pozadini postojećih kožnih refleksa, kao i stvarne kontrakcije mišića. Studija električne ekscitabilnosti otkriva produljenje kronaksije i reakciju mišićne degeneracije, a elektromiogram otkriva neurogenu atrofiju mišića.

Bolest ima autosomno recesivni obrazac prijenosa. Uobičajeno je podijeliti ga u tri glavna klinička oblika: rani (kongenitalni), dječji i kasni (Kiegelberg-Welanderova bolest). Nedavno su opisani i intermedijarni oblici.

Rani oblik spinalne mišićne atrofije očituje se još u maternici izostankom ili potpuno usporenim pokretima ploda, što zabrinjava, osobito kod onih trudnica koje su već rodile zdravo dijete.

Dijagnoza se postavlja odmah nakon rođenja, jer daje dojam oštre hipotenzije i smanjenja pokretljivosti djeteta. U budućnosti se hipotenzija i pareza nastavljaju pogoršavati. Lice djeteta potpuno gubi svoje izraze lica.

Ovaj oblik bolesti potpuno se podudara s kongenitalnom miotonijom koju je opisao Oppenheim, koja se nedavno nije smatrala samostalnom bolešću, budući da su opći simptomi ovih bolesti omogućili njihovo kombiniranje u jednu nozološku jedinicu.

Prognoza ranih oblika je teška. Djeca umiru u djetinjstvu od infekcija dišnog trakta. U kasnim i blagim oblicima, ako djeca ne umru unutar prve tri godine života, može doći do značajne prilagodbe.

Liječenje. Preporučuju se sva terapijska sredstva koja se koriste kod poliomijelitisa. Najvažnija je ipak prevencija respiratornih infekcija i zaraznih bolesti od kojih ta djeca najčešće umiru.

Klinička pedijatrija Uredio prof. Br. Bratinova

Kontrakcije skeletnih mišića su pogođene kod nekih bolesti. U mnogim slučajevima, kršenja su uzrokovana patološkim stanjem ne samih mišićnih vlakana, već odgovarajućih dijelova živčanog sustava. Na primjer, poliomijelitis, virusna infekcija koja uništava motorne neurone, uzrokuje paralizu skeletnih mišića, pa čak i smrt zbog zatajenja disanja. Ukupna masa skeletnih mišića iznosi do 40% tjelesne težine. U ljudskom tijelu postoji do 400 mišića koji se sastoje od skeletnog mišićnog tkiva.

Skeletni mišići- organi koji obavljaju glavnu funkciju kretanja. Od dodatnih funkcija mišića valja istaknuti sudjelovanje mišića u vraćanju periferne krvi u srce, a posebno je ova dodatna funkcija izražena u mišićima donjih ekstremiteta. Osim toga, u uvjetima hipotermije, mišići obavljaju kalorijsku funkciju.

Među bolestima skeletnih mišića najčešće su bolesti poprečno-prugastih mišića distrofične (miopatija) i upalne (miozitis) prirode. Mišići mogu biti izvor niza tumora. Među miopatijama posebno su zanimljive progresivna mišićna distrofija (progresivna miopatija) i miopatija kod miastenije gravis.

Progresivna mišićna distrofija (progresivna miopatija) uključuje razne primarne nasljedne kronične bolesti poprečno-prugaste muskulature (nazivaju se primarnima jer nema oštećenja leđne moždine i perifernih živaca). Bolest je karakterizirana rastućom, obično simetričnom, atrofijom mišića, praćenom progresivnom slabošću mišića, sve do potpune nepokretnosti.

Etiologija i patogeneza malo proučavan. Raspravlja se o značaju anomalija u strukturnim proteinima, sarkoplazmatskom retikulumu, inervaciji, enzimskoj aktivnosti mišićnih stanica. Karakteristično je povećanje aktivnosti mišićnih enzima u krvnom serumu, odgovarajući elektrofiziološki poremećaji u oštećenim mišićima i kreatinurija.

Klasifikacija. Ovisno o vrsti nasljeđa, dobi, spolu bolesnika, lokalizaciji procesa i tijeku bolesti, razlikuju se 3 glavna oblika progresivne mišićne distrofije: Duchenne, Erb i Leucene. Morfološke karakteristike ovih oblika mišićne distrofije su slične.

Duchenneova mišićna distrofija (rani oblik) s recesivnim tipom nasljeđivanja povezanog s kromosomom X, obično se javlja u dobi od 3-5 godina, češće kod dječaka. Prvo su zahvaćeni mišići zdjeličnog obruča, bedara i nogu, zatim ramenog obruča i trupa. Erbova mišićna distrofija (juvenilni oblik) ima autosomno dominantan tip nasljeđivanja, razvija se tijekom puberteta. Pretežno su zahvaćeni mišići prsnog koša i ramenog obruča, ponekad i lica (miopatično lice - glatko čelo, nedovoljno zatvorene oči, debele usne). Moguća atrofija mišića leđa, zdjeličnog pojasa, proksimalnih udova. Autosomno recesivna Leidenova mišićna distrofija počinje u djetinjstvu ili pubertetu i napreduje brže od juvenilnog oblika (Erba), ali povoljnije od ranog oblika (Duchene). Proces, počevši od mišića zdjeličnog pojasa i kukova, postupno zahvaća mišiće trupa i udova.

Patološka anatomija. Obično su mišići atrofični, stanjeni, osiromašeni mioglobinom, stoga na rezu podsjećaju na riblje meso. Međutim, mišićni volumen se može povećati i zbog praznog rasta masnog i vezivnog tkiva, što je posebno karakteristično za Duchenneovu mišićnu distrofiju (pseudohipertrofična mišićna distrofija).

Kod mikroskopskog pregleda, mišićna vlakna imaju različite veličine: uz atrofične, postoje oštro povećane, jezgre se obično nalaze u središtu vlakana. Izražene su distrofične promjene u mišićnim vlaknima (nakupljanje lipida, smanjenje sadržaja glikogena, nestanak poprečne pruge), njihova nekroza i fagocitoza. U pojedinim mišićnim vlaknima utvrđuju se znakovi regeneracije. Masne stanice nakupljaju se između oštećenih mišićnih vlakana. U teškom tijeku bolesti nalaze se samo pojedinačna atrofična mišićna vlakna među opsežnim izraslinama masnog i vezivnog tkiva.

Ultrastrukturne promjene u mišićnim vlaknima detaljnije su proučavane kod Duchenneove mišićne distrofije. U početku bolesti nalazi se proširenje sarkoplazmatskog retikuluma, žarišta destrukcije miofibrila, proširenje interfibrilarnih prostora u kojima se povećava količina glikogena, te pomicanje jezgri prema središtu vlakna. U kasnoj fazi bolesti, miofibrile su podvrgnute fragmentaciji i dezorganizaciji, mitohondriji su natečeni, T-sustav je proširen; u mišićnim vlaknima povećava se broj lipidnih inkluzija i glikogena, pojavljuju se autofagolizosomi. Na kraju bolesti mišićna vlakna postaju gušća, okružena hijalinskom tvari, oko nekrotičnih mišićnih vlakana pojavljuju se makrofagi i masne stanice.

Smrt bolesnika s teškom progresivnom mišićnom distrofijom javlja se, u pravilu, od plućnih infekcija.

Bolesti uzrokovane poremećajem metabolizma energije u mišićima

U skeletnim mišićima obično se koriste dva glavna izvora energije – masne kiseline i glukoza. Stoga, kršenje korištenja glukoze ili masti može biti popraćeno jasnim kliničkim manifestacijama na dijelu mišićnog sustava. Najteža manifestacija ove patologije je sindrom akutne boli u mišićima, koji može dovesti do ozbiljne rabdomiolize i mioglobinurije. Također treba spomenuti progresivnu slabost mišića koja simulira mišićnu distrofiju. Ne postoji objašnjenje za postojanje ova dva različita klinička sindroma.

Glikogenoza (bolest skladištenja glikogena) i glikolitički defekti. Postoje četiri vrste poremećaja metabolizma glikogena (tipovi II, III, IV i V) i četiri tipa poremećaja glikolize (tipovi VII, IX, X i XI), koji se manifestiraju značajnim poremećajima skeletne muskulature.

Nedostatak kisele maltaze (glikogenoza tipa II). Kisela maltaza je lizosomski enzim iz skupine kiselih hidrolaza, koji ima a-1,4 i a-1,6 glukozidaznu aktivnost: razgrađuje glikogen do glukoze. Istodobno, uloga ovog enzima u metabolizmu ugljikohidrata nije jasno definirana. Postoje tri klinička oblika nedostatka kisele maltaze, od kojih se svaki nasljeđuje autosomno recesivno. Biokemijska osnova za različite kliničke manifestacije ovog nedostatka enzima nije jasna.

U dojenčadi se nedostatak kisele maltaze očituje kao opća glikogenoza. Pri rođenju se ne nalazi nikakva patologija, ali ubrzo se otkriva oštra slabost mišića, kardiomegalija, hepatomegalija i zamjetno povećanje veličine jezika. Nakupljanje glikogena u motornim neuronima leđne moždine, kao iu moždanom deblu, pogoršava slabost mišića. Takva dojenčad obično umire unutar prve godine života.

Kod djece i odraslih ova se bolest očituje kao mišićna distrofija. Dječje oblike bolesti karakterizira spor razvoj djeteta, slabost proksimalnih mišića udova i povećanje veličine mišića potkoljenice. Bolest može napredovati s razvojem respiratornog zatajenja; smrt obično nastupa na kraju 2. desetljeća života. Može doći do zahvaćenosti srca, ali hepatomegalija i makroglosija su rijetke.

Bolest kod odraslih počinje u 3.-4. desetljeću života i može se pogrešno dijagnosticirati kao distrofija udova ili polimiozitis. Početna manifestacija bolesti je zatajenje disanja zbog slabosti dijafragme. Jetra, srce i jezik obično nisu zahvaćeni. Pretpostavka o dijagnozi nastaje nakon proučavanja biopsije mišića, u kojoj se nalaze vakuole koje sadrže glikogen i kiselu fosfatazu. Elektronska mikroskopija pokazuje da je glikogen povezan s membranama i slobodno smješten u tkivima. Konačna dijagnoza postavlja se biokemijskim pregledom zahvaćenog mišića. Aktivnost kisele maltaze u mokraći je smanjena. Razina serumske aktivnosti CK može premašiti normu 10 puta. Pomoću EMG-a moguće je razlikovati nedostatak maltaze od mišićne distrofije visokofrekventnim miotoničkim pražnjenjima koja prate kratkotrajne potencijale motornih jedinica na pozadini fibrilacija i pozitivnih vršnih potencijala.

Nedostatak enzima koji inhibira grananje molekule glikogena (glikogenoza tipa III). Ova prilično blaga dječja bolest manifestira se hepatomegalijom, zastojem u rastu i hipoglikemijom; rijetko izražena mišićna slabost. Nakon puberteta ti se simptomi obično smanjuju ili potpuno nestaju, tako da mišićna slabost i određeni gubitak mišićne mase mogu jednostavno biti posljedica smanjenja tjelovježbe zbog loše tolerancije tjelovježbe. Pretpostavka o mogućoj dijagnozi javlja se kada, nakon što pacijent izvodi posebnu vježbu za mišiće podlaktice, sadržaj mliječne kiseline u krvi ne raste. Aktivnost CK u serumu je obično povišena. EMG otkriva promjene karakteristične za miopatiju, kao i znakove povećane iritabilnosti membrane miotoničkim impulsima. Biopsija mišića otkriva vakuole s povećanim sadržajem glikogena. Za potvrdu dijagnoze potrebna je biokemijska studija mišića.

Nedostatak enzima za grananje glikogena (glikogenoza tipa IV). Nedostatak ovog enzima vrlo je teška, smrtonosna patologija dojenačke dobi, u kojoj poremećaji skeletnih mišića gube u pozadini u usporedbi s razvojem kroničnog zatajenja jetre. Međutim, mišićna hipotonija i mišićna atrofija mogu upućivati ​​na primarnu mišićnu bolest ili spinalnu mišićnu atrofiju.

Nedostatak mišićne fosforilaze (glikogenoza tip V). Loša tolerancija tjelovježbe karakterističan je simptom nedostatka mišićne fosforilaze, koji je prvi put opisan 1951. godine. McArdle. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno; muškarci obolijevaju češće od žena. Nakon puberteta kod bolesnika se javljaju bolni grčevi u mišićima i brzo zamaranje mišića nakon intenzivne tjelesne aktivnosti – trčanja, dizanja utega. U literaturi se opisuju varijante bolesti koje počinju iu djetinjstvu i kasnije. Mnogi pacijenti navode fenomen drugog daha koji se javlja nakon kratkog odmora ili nakon usporavanja tempa tjelesne aktivnosti, što im omogućuje održavanje tjelesne aktivnosti dugi niz godina. Fizički prekomjerni rad kod takvih pacijenata dovodi do razvoja rabdomiolize, mioglobinurije i zatajenja bubrega. Trajna mišićna slabost i progresivna mišićna atrofija su rijetke, tako da njihov fizikalni pregled u razdobljima između egzacerbacija bolesti obično ne otkriva patologiju. Ostali organi u ovoj bolesti nisu zahvaćeni.

Aktivnost CK u serumu podložna je značajnim fluktuacijama i može biti povišena čak i tijekom asimptomatskih razdoblja. Test s opterećenjem mišića podlaktice nije popraćen povećanjem sadržaja mliječne kiseline u krvi. Nalazi EMG-a su normalni osim ako se ne radi neposredno nakon epizode rabdomiolize. Biopsija mišića otkriva vezikule koje sadrže glikogen ispod sarkoleme. Prisutnost nedostatka mišićne fosforilaze može se utvrditi histokemijskim bojanjem histološkog preparata ili biokemijskim pregledom mišićnog tkiva. Pacijenti mogu ostati prilično aktivni tijekom cijelog života, pod uvjetom da se suzdrže od određenih fizičkih preopterećenja. Nadomjesna dijeta s glukozom ili fruktozom obično nije praćena slabljenjem simptoma bolesti.

Nedostatak fosfofruktokinaze (glikogenoza tipa VII). Ovaj poremećaj nalikuje nedostatku mišićne fosforilaze i također se nasljeđuje autosomno recesivno; među oboljelima prevladavaju muškarci. Isto kao kod nedostatka fosforilaze, provokativni momenti i laboratorijski podaci. Ovaj tip enzimskog nedostatka otkriva se histokemijskim bojanjem mišićnog preparata za fosfofruktokinazu (FFK). Za pouzdanu dijagnozu potrebna je biokemijska studija mišićnih enzima. U nekih bolesnika s nedostatkom ovog enzima moguća je blaga hemoliza, povećanje broja retikulocita u perifernoj krvi i povećanje sadržaja bilirubina u krvi, budući da se nedostatak FGFK javlja ne samo u mišićima, već iu mišićima. ali i u eritrocitima.

Sindromi povezani s nedostatkom novog glikolitičkog enzima. Od 1981. god identificirana su još tri nedostatka glikolitičkih enzima: fosfoglicerat kinaze (PGlk) (tip IX), fosfoglicerat mutaze (PGLM) (tip X) i laktat dehidrogenaze (LDH) (tip XI). Klinička slika sva ova tri tipa nedostatka enzima je identična. U ranom djetinjstvu ili adolescenciji, nakon fizičkog prenaprezanja, pacijenti doživljavaju epizode mioglobinurije i mialgije. Čini se da se svi ovi enzimski defekti nasljeđuju autosomno recesivno. Aktivnost CK u serumu može biti povećana i tijekom egzacerbacija bolesti i između egzacerbacija. U slučaju insuficijencije FGLM i LDH, povećanje sadržaja mliječne kiseline u krvi nakon opterećenja mišića podlaktice obično je niže od normalnog. S nedostatkom FGlK, razina laktata u krvi se uopće ne povećava nakon vježbanja. Općenito, ovaj oblik nedostatka enzima u kliničkim manifestacijama vrlo je sličan nedostatku mišićne fosforilaze i fosfofruktokinaze. Histološki pregled mišića u ovim oblicima enzimskog nedostatka obično je neinformativan, postoji samo blagi porast sadržaja glikogena u mišićima. Za pouzdanu dijagnozu potrebna je biokemijska studija mišića.

Slobodne masne kiseline kao izvor energije nastaju iz triglicerida nakupljenih u mišićima i iz cirkulirajućih lipoproteina vrlo niske gustoće, koji se razgrađuju pod utjecajem endotelne lipoprotein lipaze u kapilarama. Karnitin, esencijalni supstrat za metabolizam lipida, stvara se u jetri i transportira do mišića. U mišićima se slobodne masne kiseline spajaju s koenzimom A (CoA-SH) pod utjecajem masne acil sintetaze koja se nalazi u vanjskoj membrani mitohondrija, što rezultira adipoznim acil koenzimom A (F-acil-CoA). Prijenos kroz unutarnju membranu mitohondrija zahtijeva prijenos karnitina preko transfuzijskog enzima I karnitina palmitina (CPT-1) vezanog za vanjsku površinu unutarnje membrane mitohondrija. Unutar mitohondrija, adipozni acilkarnitin (P-acilkarnitin) sintetizira CPT-P, koji je vezan na unutarnju površinu unutarnje mitohondrijske membrane. U ovom slučaju, masni acilkoenzim A prolazi b-oksidaciju.

poremećaji metabolizma lipida. Lipidi su važan energetski supstrat, osobito tijekom odmora mišića i tijekom dugotrajnog, ali ne oštrog, fizičkog napora.

Nedostatak karnitina. Postoje miopatski i sistemski (generalizirani) oblici nedostatka karnitina.

Miopatska insuficijencija karnitina obično se manifestira generaliziranom slabošću mišića koja obično počinje u djetinjstvu. Kliničke manifestacije ove bolesti dijelom nalikuju mišićnoj distrofiji, a dijelom polimiozitisu. Većina slučajeva je sporadična; vjeruju da se bolest može naslijediti autosomno recesivno. Ponekad se javlja kardiomiopatija. Aktivnost CK u serumu je blago povišena; na EMG - znakovi miopatije. Biopsija mišića otkriva izraženo nakupljanje lipida. Sadržaj karnitina u krvnom serumu je normalan. Vjeruje se da ova bolest remeti transport karnitina do mišića, pa je njegov sadržaj u mišićima tako nizak. Neki pacijenti pozitivno reagiraju na oralnu nadomjesnu terapiju karnitinom, u svakom slučaju treba je isprobati u svim slučajevima. Drugi pacijenti plesne dvorane pozitivno su odgovorili na liječenje prednizolonom iz nepoznatih razloga. Kod nekih je pacijenata zamjena triglicerida srednjeg lanca s trigliceridima dugog lanca u njihovoj prehrani imala terapeutski učinak. Neki pacijenti dobro reagiraju na liječenje riboflavinom.

Sistemski nedostatak karnitina je autosomno recesivna bolest dojenčadi i ranog djetinjstva. Karakterizira ga progresivna slabost mišića i epizode jetrene encefalopatije s mučninom, povraćanjem, nesvjesticom, komom i rana smrt. Niske razine karnitina u serumu razlikuju ovaj oblik od miopatskog nedostatka karnitina. Nije identificiran uzrok koji bi mogao uzrokovati ili objasniti nizak sadržaj karnitina u krvi. U nekih bolesnika nalazi se smanjena sinteza karnitina, u drugih - njegovo povećano izlučivanje urinom. Aktivnost CK u serumu može biti blago povišena. U biopsiji mišića nalazi se nakupljanje lipida. U nekim slučajevima, njihovo nakupljanje također je zabilježeno u jetri, srcu i bubrezima. Kod nekih bolesnika, ali ne kod svih, oralni karnitin ili kortikosteroidi bili su učinkoviti.

Nedostatak karnitin palmitiltransferaze. Ovaj nedostatak enzima očituje se rekurentnom mioglobinurijom. Ne zna se točno koja se aktivnost karnitin palmitin transferaze (CPT) u ovom slučaju smanjuje: CPT-I ili CPT-II. Čini se da je ovaj nedostatak enzima rezultat disregulacije abnormalnih svojstava enzima. Velika tjelesna aktivnost (igranje nogometa, dugo planinarenje) može izazvati rabdomiolizu; međutim, ponekad nije moguće identificirati provocirajući čimbenik. Prvi znakovi bolesti često se javljaju u djetinjstvu. Za razliku od oštećenja mišića u kršenju glikolize, kada je nakon kratkotrajnog, ali intenzivnog tjelesna aktivnost javljaju se grčevi u mišićima, zbog čega bolesnik odbija nastavak tjelesne aktivnosti i time se štiti; kod nedostatka KBT bolovi u mišićima se ne javljaju sve dok se ne potroše svi energetski resursi mišića i ne započne njegovo razaranje. Tijekom rabdomiolize javlja se teška mišićna slabost, tako da nekim pacijentima može biti potrebna mehanička ventilacija. Za razliku od nedostatka karnitina, kod nedostatka CBT između napadaja mišićna snaga je očuvana, a biopsija mišića ne otkriva nakupljanje lipida u njemu. Dijagnoza zahtijeva izravni pregled sadržaja CPT u mišiću. Liječenje se sastoji od povećanja unosa ugljikohidrata prije vježbanja ili zamjene triglicerida srednjeg lanca dugolančanim trigliceridima u pacijentovoj prehrani. Međutim, svi ovi tretmani nisu u potpunosti zadovoljavajući.

Nedostatak mioadenilatne deaminaze. Enzim adenilat deaminaza pretvara 5-adenozin monofosfat (5-AMP) u inozin monofosfat (IMP) uz oslobađanje amonijaka, koji može igrati ulogu u regulaciji mišićnog adenozin trifosfata (ATP). Godine 1978 uspio je identificirati skupinu pacijenata s bolovima u mišićima i nepodnošljivošću prema vježbanju, koji su imali manjak izoenzima mioadenilatne deaminaze. Nedostatak ovog enzima dosta je čest i javlja se u otprilike 1% populacije, što se može utvrditi posebnim bojenjem mišićnih histoloških preparata ili biokemijskim pregledom mišićnog tkiva. Prilikom ispitivanja testa s opterećenjem mišića podlaktice, utvrđeno je smanjenje stvaranja amonijaka. Od izvornog opisa ove bolesti nije bilo moguće identificirati njezine jasnije kliničke manifestacije. Često pacijenti s drugim neuromuskularnim patologijama (oštećenje stanica prednjih rogova leđne moždine, mišićna distrofija, miastenija gravis) također pokazuju nedostatak ovog enzima. Točno %��D0�indikativno značenje ove povrede nije utvrđeno.

Mitohondrijske miopatije. Heterogena skupina bolesti karakterizirana mitohondrijskom patologijom svoje ime duguje posebnoj vrsti trikromom obojenog histološkog preparata biopsiranog mišića. Kearns-Sayreov sindrom je sporadična bolest koja počinje u djetinjstvu, a karakterizirana je progresivnom vanjskom oftalmoplegijom, poremećajima intrakardijalnog provođenja, što često dovodi do potpune transverzalne blokade. Također se primjećuje degeneracija retine, mali stas pacijenata, defekti gonada.

Nasljedni poremećaj s progresivnom vanjskom oftalmoplegijom i slabošću proksimalnih mišića može biti teško razlikovati od Kearns-Sayreovog sindroma. Nedavno je identificiran još jedan sindrom, označen akronimom MERRF 1, u kojem se mioklonični oblik epilepsije kombinira s grubim crvenim vlaknima koja se nalaze u histološkim mišićnim preparatima. Bolest se javlja između 1. i 5. desetljeća života i karakterizirana je generaliziranim napadajima, mioklonusom, demencijom, gubitkom sluha i ataksijom.

Treća bolest iz ove skupine je sindrom MELAS 2 (1 MERRF - miotonična epilepsija, ragged-redfibers (op. ur.). 2 MELAS-myopathyencephalopathy, lacticacidosis, stroke like Episodes (op. ur.), koja je sporo progresivna bolest koju karakterizira mitohondrijska miopatija, encefalopatija, laktacidoza, epizode slične moždanom udaru s prolaznom hemiparezom, hemianopsija ili kortikalno sljepilo, te žarišni ili generalizirani napadaji, a ne kromosomska DNA.

Spremi na društvene mreže:

neuromuskularni poremećaji) N. - m. R. su patološki procesi, u kojima su pogođeni motorni neuroni, uklj. aksona i inervacije mišićnih vlakana motornim neuronima. Mn. iz N.-m. R. su nasljedno uzrokovani, iako kod nekih od njih nije pronađena genetska veza. Kod genetskog prijenosa nositelj je obično majka. Početni simptomi N. - m. R. - pojava asimetrične mišićne slabosti s intaktnom senzorikom. Kako bolest napreduje, simetričnost gubitka mišića postaje očita, sa sličnim obrascem gubitka mišića na svakoj strani tijela. N.-m. R. a bolesti se najlakše konceptualiziraju prema razini i stupnju zahvaćenosti motornih neurona. N.-m. r., zbog zahvaćenosti gornjih motornih neurona, može se manifestirati progresivnom spastičnom bulbarnom paralizom s bilateralnim intracerebralnim oštećenjem kortikobulbarnog i kortikospinalnog trakta. N.-m. R. mogu biti popraćeni demijelinizirajućim patološkim procesima kao što su multipla skleroza (PC), amiotrofična lateralna skleroza (ABS), kao i cerebrovaskularni poremećaji. Zahvaćenost diencefalona može uzrokovati poremećaje govora, gutanja i, u nekim slučajevima, emocionalne kontrole. Smrt obično nastupa unutar dvije do tri godine kao posljedica interkurentnih bolesti. ABS često uzrokuje oštećenje putova gornjeg i donjeg motornog neurona. Prevalencija u žena obično je niža nego u muškaraca; vrhunac incidencije javlja se u srednjoj dobi (35-55 godina). Prvi simptom često je gubitak mišićne mase u šaci. U budućnosti se ovaj proces proteže na sve udove uz dodatak spastičnih manifestacija. Smrt nastupa unutar 1 do 5 godina od tijeka bolesti. Etiologija ABS-a je nepoznata. Patologija nižih motornih neurona uključuje Werdnig-Hoffmannovu bolest i Oppenheimovu bolest; progresivna neuropatska mišićna atrofija također se može svrstati u ovu kategoriju. Ove su bolesti karakteristične za dječju dob, s izuzetkom Oppenheimove bolesti koja se pretežno javlja. kod tinejdžera. Smrt nastupa u roku od jedne do dvije godine; normalan životni vijek može se promatrati kod Dejerine-Sottasove bolesti, koja se može pripisati ovoj skupini. Dr. miastenija gravis i Duchenneova mišićna distrofija prilično su česte bolesti. Miastenija je posljedica nedostatka acetilkolina zbog oštećenja sinaptičkog prijenosa. Početak bolesti obično se javlja u trećem desetljeću života. Rani simptomi uključuju ptozu i poremećaje gutanja, disanja i govora koji uključuju periferne mišiće. Mišićna distrofija kod Duchenneove bolesti nasljeđuje se X-vezanim recesivnim genom. Nositelj gena je žena, bolest se manifestira kod muškaraca. Slabost mišića se ne razvija prije treće, četvrte ili čak pete godine života. Nastala distrofična oboljenja napreduju do nastupa smrti na kraju drugog desetljeća života. N. liječenje - m. R. usmjeren na prevenciju infekcija i kontrolu spasticiteta. psih. intervencije uključuju savjetovanje i jačanje mehanizama podrške pacijentima. Vidi također Mentalni poremećaji i poremećaji ponašanja u CNS lezijama, multipla skleroza, psihofiziologija J. Hind

Oštećenje mišića uzrokovano traumatskom, upalnom ili toksičnom prirodom, a koje proizlazi iz utjecaja različitih čimbenika uglavnom na mišićna vlakna, uzrokujući njihovo slabljenje, pa čak i atrofiju, naziva se miozitis. To je bolest koja se manifestira uglavnom na skeletnim mišićima čovjeka: leđima, vratu, prsima i drugim skupinama.

Ako je osoba karakterizirana manifestacijom upalnih reakcija u svim mišićnim skupinama, to već ukazuje na polimiozitis. Osim toga, miozitis se može razviti u kompliciraniju fazu, u kojoj počinje oštećenje područja kože, što ukazuje na razvoj dermatomiozitisa.

Sorte

Miozitis se odnosi na teške vrste bolesti koje karakteriziraju negativan učinak na ljudske mišiće, uzrokujući neugodnu bol, a ponekad i smrtonosne posljedice. Postoje sljedeće vrste upalnih procesa u mišićima, ovisno o njihovom položaju:

1. Miozitis vrata;
2. Miozitis leđnih mišića;
3. Miozitis prsnog koša;
4. Miozitis potkoljenice.

Najčešće ljudi pate od cervikalnog miozitisa, a rjeđe - tele. Bolest je karakterizirana porazom i starijih i mlađih kontingenta, kao i beba. Možete se zaštititi od bolesti, ali, prije svega, morate znati što više informacija o tome, o čemu će vam članak reći.

Miozitis vratnih mišića- ovo je česta i raširena bolest kod ljudi kod kojih je pretežno zahvaćen vratni mišićni sustav. Cervikalni miozitis također je najopasnija bolest, jer njegova lokalizacija utječe ne samo na mišiće, već i na temporalni dio, područje glave i vratne kralješke. Miozitis cervikalnih mišića je uzrokovan negativan utjecaj hladno na mišićno tkivo, što zapravo dovodi do upale. Ali kasnije ćemo govoriti o razlozima lokalizacije bolesti.

Miozitis leđnih mišića također prilično česta ljudska bolest, kroz koju su pogođena leđa. Upalni proces počinje na površini mišićnih vlakana i širi se na kožu, pa čak i koštano tkivo.

Miozitis prsnog koša očituje se u rijetkim slučajevima, ali je karakterizirano širenjem na ramena, ruke, vrat.

teleći pogled- najrjeđa bolest, ali nosi velike probleme. Zbog poraza telećeg mišića, osobu karakterizira manifestacija slabosti u nogama do nemogućnosti kretanja.

Ovisno o stupnju razvoja bolesti, razlikuju se dvije vrste bolesti:

1. Začinjeno, koji je karakteriziran iznenadnom lezijom određenih mišićnih skupina i karakteriziran je bolnom manifestacijom simptoma.
2. Kronično očituje se zbog dugog izostanka terapijskih mjera. Simptomi u kroničnom obliku su manje izraženi, ali se manifestiraju samostalno (bez razloga) tijekom života osobe.

Osificirajući miozitis

Zasebna vrsta je i osificirajući miozitis, koji je karakteriziran stvaranjem petrifikacije mišićnih područja. Kao rezultat okoštavanja mišićnih područja, oni rastu, što dovodi do ozbiljnih bolesti. Myositis ossificans se dijeli na tri podvrste:

1. traumatski;
2. Progresivno;
3. Trofoneurotski.

Traumatski osificirajući miozitis karakterizira brzina lokalizacije i prisutnost čvrste komponente u mišiću, koja nalikuje. Traumatska podvrsta javlja se uglavnom u djetinjstvu i često kod dječaka.

Progresivni osificirajući miozitis karakteriziran formiranjem tijekom intrauterinog razvoja fetusa. Osifikacija mišića u progresivnoj podvrsti određena je trajanjem porasta bolesti.

Trofoneurotski osificirajući miozitis ima slične simptome s traumatičnim izgledom i razlikuje se samo u uzrocima nastanka: nastaje zbog poremećaja središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Uzroci bolesti

Što je miozitis i koje su njegove vrste sada poznate, još uvijek je potrebno saznati što uzrokuje znakove početka bolesti. Razmotrite glavne uzroke bolesti kod ljudi.

Razmotrimo koji su uzroci izazivanja bolesti svojstveni jednoj ili drugoj vrsti ove bolesti.

cervikalni miozitisčesto nastaje zbog djelovanja hladnoće na površinu tijela. Sekundarni razlog za nastanak ove vrste je prehlada, naprezanje mišića i neudoban položaj.

Miozitis kralježnice nastaje zbog utjecaja sljedećih čimbenika:

• ulazak zaraznih ili bakterijskih mikroorganizama;
• s ili skolioza;
• zbog česte prevlasti teških fizičkih napora, prenapona;
• s edemom ili hipotermijom.
• Često se miozitis leđnih mišića javlja tijekom trudnoće, kada fetus raste svaki dan, a opterećenje na leđima se povećava.

Miozitis prsnog koša nastaje kao rezultat utjecaja sljedećih čimbenika:

• ozljede;
• patološka odstupanja vezivnog tkiva;
• , skolioza i artritis;
• kod infekcije.

Nije isključeno stvaranje upalnih procesa prsnog koša njegovom hipotermijom ili stalnim stresom.

Osim toga, nisu isključeni uzroci kao što su genetska predispozicija, česte stresne situacije i nagle promjene raspoloženja, kao i ultraljubičasto zračenje. Radioaktivno zračenje, osim na kožu, može izazvati i upalu mišićnog tkiva.

Imajući informacije o uzrocima bolesti, možete svim sredstvima pokušati izbjeći njegovu lokalizaciju. U slučaju upale mišićnog sustava, počinje razvoj bolesti, karakteriziran određenim simptomima.

Simptomi

Simptomi bolesti manifestiraju se uglavnom prisutnošću boli u zahvaćenim mišićima. Razmotrite simptome svake vrste miozitisa detaljnije.

Simptomi cervikalnog miozitisa

Miozitis cervikalnih mišića očituje se u obliku prevlasti simptoma tupe boli, koja se često javlja samo na jednoj strani vrata. Uz takvu bol, čovjeku je teško okrenuti i podići glavu. S razvojem bolesti širi se bol, koja već zrači u uho, rame, sljepoočnicu i interskapularnu regiju. Prisutni su i bolovi u vratnim kralješcima.

Cervikalni miozitis, također u ranoj fazi lokalizacije, uzrokovan je povećanjem temperature ljudskog tijela, pojavom zimice, pa čak i groznice. Područje vrata natekne, pocrveni i postane tvrdo. Prilikom dodira osjeća se "paklena bol".

Miozitis vrata može biti kroničan i akutan. Akutni miozitis vrata pojavljuje se neočekivano, na primjer, zbog ozljede. Kronični se razvija postupno, a akutni oblik može poslužiti kao osnova za njegov razvoj.

Simptomi miozitisa kralježnice

Ako je osoba razvila miozitis leđa, tada će se simptomi razlikovati od prethodnog tipa. Prije svega, miozitis leđa ili donjeg dijela leđa ima dulji tijek simptoma bolesti. Sve počinje laganim pijuckanjem mišića i prevladavanjem bolnog karaktera. U isto vrijeme, mišići su u zbijenom stanju, ali kada ih pokušate istegnuti, osjeća se tupa bol.

S razvojem bolesti mišići često mogu atrofirati. Bol se može lokalizirati ne samo u lumbalnoj regiji, već i proširiti se po cijeloj površini leđa. U takvim slučajevima zahvaćena je kralježnica pacijenta, što dovodi do akutne boli. Prilikom opipavanja možete primijetiti ukočenost i oticanje mišića kralježnice. Često mjesto sindroma boli prati promjena boje, čiju dominantnu ulogu zauzima lila boja.

Spinalni miozitis postaje posljedica problema s kralježnicom. Tijekom lokalizacije bolesti pojavljuju se umor, slabost, temperatura raste na 37-38 stupnjeva i blagi znakovi zimice.

Bolest mišića prsnog koša manifestira se u obliku blagih simptoma. U početku uzrokovana bolnom boli, koja se pretvara u povlačenje. Pri pritisku na prsa osjeća se akutna bol, koja često može zračiti u vrat i ramena.

Kako se bolest razvija, javljaju se akutni grčevi mišića i jutarnja obamrlost mišića. Postoji kratkoća daha i atrofija mišića. Širenje upalnog procesa karakterizira pojava boli u rukama, ramenima i vratu. Osim toga, karakteristična je pojava takvih simptoma kod miozitisa prsnog koša:

• podbulost;
• poteškoće s gutanjem;
• otežano disanje, kašalj;
• glavobolje i vrtoglavice.

Koža prsa postaje osjetljivija. Noćni bolovi dovode do lošeg sna, što pacijenta čini razdražljivim. Prilikom opipavanja kože prsnog koša osjećaju se pečati. Bol se pojačava izlaganjem hladnoći.

Simptomi myositis ossificans

Simptomi ove vrste su posebne prirode zbog činjenice da se u dubokim dijelovima formiraju žarišta upale tkiva. Myositis ossificans zahvaća sljedeća područja tijela:

• bokovi;
• stražnjica;
• udovi;
• ramena.

S lokalizacijom bolesti pojavljuje se mekana oteklina koja na dodir nalikuje tijestu. Nakon nekog vremena (ovisno o prirodi tečaja) dolazi do osifikacije pečata, što je jasno izraženo znakovima boli. Ova bol jasno daje do znanja stručnjaku prevalenciju bolesti i razlog liječenja.

Ako se liječenje ne započne, simptomi se pogoršavaju i manifestiraju se povećanjem otekline i stjecanjem grubog oblika. Tjelesna temperatura raste i zimica se javlja bliže 2-3 tjedna nakon prvih simptoma. Ako bolest postane komplikacija, tada je potrebna kirurška intervencija, inače će se upala proširiti na susjedne organe i na kraju dovesti do kobnih posljedica.

Karakteristična značajka miozitisa mišića nogu je prevladavanje boli u donjim ekstremitetima. U početku počinje lagana kontrakcija mišića, nakon čega se razvija u bol. Pri opipavanju nogu uočava se ogrubljenje kože i otvrdnuće.

Kod osobe s bolovima u nogama mijenja se hod, brzo se javlja umor, nema želje da ustane iz kreveta. Kada se mišići zagriju, uočava se slika smanjenja boli, ali ne do potpunog prestanka. Ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere, bol se širi na stopalo. Osoba ga ne može pomaknuti, jer je mišić u deformiranom stanju, a svaki pokušaj pomicanja stopala uzrokuje jaku bol.

Miozitis je bolest koja se može liječiti i uspješno eliminirati u početnim fazama u akutnom obliku. Situacija je mnogo složenija s kroničnim pogledom. Mora se liječiti godišnje kako bi se spriječilo širenje upalnog procesa u cijelom tijelu. Prije liječenja trebate proći dijagnozu kako biste identificirali vrstu bolesti.

Dijagnostika

Dijagnostika uključuje, osim anamneze, sljedeće vrste pretraga:

• Krvni test za enzime, pomoću kojih se utvrđuje upala mišića;
• Krvni test za antitijela, na temelju kojeg će se utvrditi prisutnost imunoloških bolesti;
• MRI, kroz koji se provodi pojašnjenje oštećenja mišićnih vlakana;
• Određivanje mišićnog odgovora provodi se pomoću elektromiografije.
• Također ćete trebati biopsiju mišića, koja će pokazati prisutnost stanica raka.

Glavni uspjeh u oslobađanju od bolesti je vrijeme u kojem će se bolesnik okrenuti. Ako se dijagnoza postavi u ranoj fazi, tada će liječenje biti učinkovitije.

Liječenje

Miozitis podliježe liječenju, ali ovisno o stadiju produbljivanja bolesti, razne metode. Prije svega, potreban je odmor u krevetu i zagrijavanje mišića, što će pomoći u smanjenju simptoma boli.

Liječenje miozitisa provodi se nesteroidnim protuupalnim lijekovima:

• Ketonal;
• Nurofen;
• diklofenak;
• Reopirin.

Zagrijavanje mišića može se obaviti mastima:

• Finalgon;
• Apizartron;
• Nicoflex.

Ove masti, osim zagrijavanja, također smanjuju napetost mišića. Djecu možete liječiti kod kuće s mastima Doctor Mom.

Ako temperatura raste, tada se koriste antipiretici. Obavezno liječiti miozitis treba provoditi pomoću terapijskih metoda. To uključuje:

• masaža;
• fizioterapija;
• gimnastika;
• fizioterapija.

Liječenje miozitisa vrata usmjereno je na ublažavanje boli i uklanjanje uzroka bolesti. Uz trljanje vrata s mastima za zagrijavanje, blokada novokaina propisana je za nepodnošljivu bol. Pri korištenju novokaina dolazi do brzog i učinkovitog smanjenja boli.

U slučaju najtežeg tipa miozitisa - gnojnog, bit će potrebna samo kirurška intervencija. Operacija uključuje stvaranje reza na koži u području upale i uklanjanje gnoja ugradnjom posebne drenaže.