प्राथमिक मांसपेशी रोग। किशोर और जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र के बीच अंतर क्या है? पुरुलेंट संक्रामक मायोसिटिस का उपचार

न्यूरोमस्कुलर विकार) एन - एम। आर। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं जिनमें मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, सहित। मोटर न्यूरॉन्स द्वारा अक्षतंतु और मांसपेशी फाइबर का संरक्षण। एमएन। एन-एम से। आर। वंशानुगत रूप से उत्पन्न होते हैं, हालांकि उनमें से आनुवंशिक संचार नहीं पाया जाता है। आनुवंशिक संचरण में, वाहक आमतौर पर मां होती है। एन. के शुरुआती लक्षण - एम. आर। - अक्षुण्ण संवेदी के साथ असममित मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, समरूपता का नुकसान होता है मांसपेशियोंस्पष्ट हो जाता है, शरीर के प्रत्येक तरफ पेशी शोष का एक समान पैटर्न होता है। एन-एम। आर। और मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी के स्तर और डिग्री के अनुसार बीमारियों की सबसे आसानी से अवधारणा की जाती है। एन-एम। आर।, ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की भागीदारी के कारण, कॉर्टिकोबुलबार और कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट्स को द्विपक्षीय इंट्रासेरेब्रल क्षति के साथ प्रगतिशील स्पास्टिक बल्बर पाल्सी में प्रकट हो सकता है। एन-एम। आर। मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीसी), एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एबीएस), साथ ही सेरेब्रोवास्कुलर विकारों के रूप में इस तरह की डिमाइलेटिंग पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के साथ हो सकता है। डायसेफेलॉन के शामिल होने से भाषण, निगलने और कुछ मामलों में भावनात्मक नियंत्रण में हानि हो सकती है। अंतःक्रियात्मक बीमारियों के परिणामस्वरूप मृत्यु आमतौर पर दो से तीन वर्षों के भीतर होती है। अक्सर, एबीएस ऊपरी और निचले दोनों मोटर न्यूरॉन मार्गों को नुकसान पहुंचाता है। महिलाओं में व्यापकता आमतौर पर पुरुषों की तुलना में कम होती है; चरम घटना में है औसत उम्र(35-55 वर्ष)। पहला लक्षण अक्सर हाथ में मांसपेशियों का नुकसान होता है। भविष्य में, यह प्रक्रिया स्पास्टिक अभिव्यक्तियों के साथ सभी अंगों तक फैली हुई है। मृत्यु बीमारी के दौरान 1 से 5 साल के भीतर होती है। ABS का एटियलजि अज्ञात है। निचले मोटर न्यूरॉन्स की विकृति में वेर्डनिग-हॉफमैन रोग और ओपेनहेम रोग शामिल हैं; प्रगतिशील न्यूरोपैथिक पेशी शोष को भी इसी श्रेणी में वर्गीकृत किया जा सकता है। ओपेनहाइम रोग के अपवाद के साथ, ये रोग बचपन की विशेषता हैं, जो मुख्य रूप से होता है। किशोरों में। मृत्यु एक से दो वर्ष के भीतर होती है; Dejerine-Sottas रोग के साथ सामान्य जीवन प्रत्याशा देखी जा सकती है, जिसे इस समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। डॉ। मायस्थेनिया ग्रेविस और ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी काफी सामान्य बीमारियां हैं। मायस्थेनिया सिनैप्टिक ट्रांसमिशन को नुकसान के कारण एसिटाइलकोलाइन की कमी के कारण होता है। रोग की शुरुआत आमतौर पर जीवन के तीसरे दशक में होती है। शुरुआती लक्षणों में पीटोसिस और निगलने, सांस लेने और परिधीय मांसपेशियों से जुड़े भाषण में गड़बड़ी शामिल है। ड्यूकेन रोग में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव जीन द्वारा विरासत में मिली है। जीन की वाहक एक महिला है, रोग पुरुषों में ही प्रकट होता है। मांसपेशियों की कमजोरी जीवन के तीसरे, चौथे या पांचवें वर्ष से पहले विकसित नहीं होती है। जीवन के दूसरे दशक के अंत में मृत्यु की शुरुआत तक डिस्ट्रोफिक विकारों की प्रगति दिखाई देती है। एन। का इलाज - एम। आर। संक्रमण को रोकने और लोच को नियंत्रित करने के उद्देश्य से। मानसिक। हस्तक्षेपों में परामर्श और रोगी सहायता तंत्र को मजबूत करना शामिल है। सीएनएस लेसियन, मल्टीपल स्केलेरोसिस, साइकोफिजियोलॉजी जे हिंद में मानसिक और व्यवहार संबंधी विकार भी देखें

मांसपेशियों में सूजन - रोग, जिसके प्रमुख लक्षण हैं मांसपेशियों में कमजोरीधारीदार मांसपेशियों की सूजन के साथ जुड़ा हुआ है। मांसपेशियों की सूजन में इडियोपैथिक इंफ्लेमेटरी मायोपैथी, संक्रमण से जुड़ी मायोपैथी और दवाओं और विषाक्त पदार्थों के संपर्क से जुड़ी मायोपैथी शामिल हैं। उनमें से, सबसे महत्वपूर्ण पोलिमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण हैं। इस लेख में, हम मांसपेशियों की सूजन के लक्षण और मनुष्यों में मांसपेशियों की सूजन के मुख्य लक्षणों को देखेंगे। इसके अलावा, हम सूजन वाली मांसपेशियों के निदान के बारे में बात करेंगे।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षण

मांसपेशियों की सूजन के लक्षणों की शुरुआत में, अधिकांश रोगियों में अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी, त्वचा के घाव (डर्माटोमायोसिटिस के साथ) के लक्षण दिखाई देते हैं। इसके बाद, धीरे-धीरे (कई हफ्तों में), समीपस्थ मांसपेशी समूहों में कमजोरी में प्रगतिशील वृद्धि के लक्षण मांसपेशियों की सूजन में शामिल हो जाते हैं। मांसपेशियों में सूजन (बच्चों और युवा लोगों) के लक्षण वाले कुछ रोगियों में, एक तीव्र शुरुआत देखी जाती है, जो अक्सर स्पष्ट संवैधानिक संकेतों (बुखार, वजन घटाने, आदि) और मायालगिया के साथ मिलती है।

मांसपेशियों की सूजन के लक्षणों के साथ मांसपेशियों की कमजोरी में बहुत धीमी गति से (कई वर्षों में) वृद्धि समावेशी मायोसिटिस से पीड़ित बुजुर्ग रोगियों में अधिक देखी जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि तथाकथित एमियोट्रोफिक डर्माटोमायोसिटिस सूजन वाली मांसपेशियों के साथ विकसित होता है, जिसमें बहुत लंबे समय तक मुख्य लक्षण एक विशिष्ट त्वचा का घाव होता है। एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम वाले रोगियों में, मांसपेशियों की सूजन के शुरुआती लक्षणों में रेनॉड की घटना, पॉलीआर्थ्राल्जिया या पॉलीआर्थराइटिस, और इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस के कारण डिस्पेनिया शामिल हो सकते हैं।

सूजन के दौरान मांसपेशियों की क्षति के लक्षण

मांसपेशियों की सूजन का प्रमुख नैदानिक ​​​​संकेत ऊपरी और निचले छोरों के समीपस्थ मांसपेशी समूहों के साथ-साथ गर्दन के लचीलेपन में शामिल मांसपेशियों की सममित कमजोरी है। इससे निचली कुर्सी से उठने, परिवहन में आने, धोने और कंघी करने में कठिनाई होती है। मांसपेशियों की सूजन के लक्षणों के साथ चाल अजीब हो जाती है, लड़खड़ाती है, रोगी बिना सहायता के नहीं उठ सकते हैं और अपने सिर को तकिए से फाड़ सकते हैं। ग्रसनी, स्वरयंत्र और अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की सूजन से डिस्फ़ोनिया होता है, निगलने में कठिनाई होती है, खांसी आती है। दूरस्थ मांसपेशियों को नुकसान के लक्षण शायद ही कभी (10%) होते हैं, समीपस्थ मांसपेशियों को नुकसान से कम स्पष्ट होते हैं, और मुख्य रूप से "समावेश" के साथ मायोजिटिस के साथ पाए जाते हैं। मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों वाले आधे रोगियों में, पैल्पेशन पर मायलगिया या मांसपेशियों की कोमलता, मांसपेशियों में सूजन संभव है, लेकिन मांसपेशियों में शोष केवल लंबे समय तक पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस से पीड़ित रोगियों में विकसित होता है, विशेष रूप से पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में। मस्कुलर हाइपरट्रॉफी मस्कुलर डिस्ट्रोफी की एक विशेषता है और पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस में नहीं देखी जाती है।

मांसपेशियों की सूजन के साथ त्वचा के घावों के लक्षण

मांसपेशियों की सूजन के साथ डर्माटोमायोसिटिस का पैथोग्नोमोनिक संकेत। त्वचा के संकेतों में ऊपरी पलकें, चीकबोन्स, नाक के पंख, नासोलैबियल फोल्ड के क्षेत्र में, "डिकोलेट" क्षेत्र में और ऊपरी पीठ पर, कोहनी और घुटनों के ऊपर स्थानीयकृत एक एरिथेमेटस (हेलियोट्रोप) दाने शामिल हैं। मेटाकार्पोफैन्जियल और समीपस्थ इंटरफैन्जियल जोड़, सिर के खोपड़ी के हिस्सों पर। थोड़ा उठा हुआ या चपटा एरिथेमेटस पपड़ीदार चकत्ते, उंगलियों के पोर पर स्थानीयकृत, मांसपेशियों की सूजन के साथ "गॉट्रोन का संकेत" कहा जाता है। न केवल डर्माटोमायोसिटिस में, बल्कि पॉलीमायोसिटिस में भी विशेषता त्वचा के लक्षण देखे गए हैं: हथेलियों की त्वचा की लालिमा, छीलना और टूटना ("मैकेनिक या शिल्पकार का हाथ"), छल्ली अतिवृद्धि, पेरियुंगुअल एरिथेमा, टेलैंगिएक्टेसियास। परिधीय बिस्तर की मांसपेशियों की सूजन के साथ जहाजों की केपिलरोस्कोपी के साथ, केशिका छोरों के विस्तार और फैलाव को नोट किया जाता है, अधिक बार क्रॉस सिंड्रोम के साथ, कम अक्सर डर्माटोमायोसिटिस के साथ। फोटोडर्मेटाइटिस और प्रुरिटस कम आम हैं।

मांसपेशियों में सूजन के साथ संयुक्त क्षति के लक्षण

संयुक्त क्षति के लक्षण अक्सर मांसपेशियों की सूजन के साथ मांसपेशियों की विकृति के विकास से पहले होते हैं। सबसे अधिक बार, हाथों के छोटे जोड़, कलाई के जोड़ शामिल होते हैं, कम अक्सर - कोहनी और घुटने के जोड़। घाव द्विपक्षीय रूप से सममित है, रूमेटोइड गठिया में याद दिलाता है, एक नियम के रूप में, क्षणिक है, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित होने पर मांसपेशियों की सूजन के लक्षण जल्दी से बंद हो जाते हैं। हालांकि, हाथों के जोड़ों के उदात्तीकरण के साथ जीर्ण विकृत गठिया का विकास, लेकिन एक्स-रे परीक्षा के अनुसार क्षरणकारी परिवर्तनों के बिना, वर्णित किया गया है।

मांसपेशियों की सूजन में कैल्सीफिकेशन के लक्षण

कैल्सीफिकेशन के लक्षण बाद के चरणों में होते हैं, अधिक बार किशोर डर्मेटोमायोसिटिस के साथ। कैल्सीफिकेशन चमड़े के नीचे या मांसपेशियों के तंतुओं के आसपास संयोजी ऊतक में स्थानीयकृत होते हैं, अक्सर कोहनी के ऊपर माइक्रोट्रामा के क्षेत्रों में और घुटने के जोड़, उंगलियों और नितंबों की फ्लेक्सर सतहों पर।

मांसपेशियों में सूजन के साथ फेफड़े खराब होने के लक्षण

मांसपेशियों की सूजन का प्रमुख नैदानिक ​​​​संकेत निःश्वास डिस्पनिया है, जो डायाफ्रामिक मांसपेशियों को नुकसान, दिल की विफलता के विकास, अंतःक्रियात्मक फुफ्फुसीय संक्रमण, और मेथोट्रेक्सेट जैसी कुछ दवाएं लेने से जुड़े जहरीले फेफड़ों की क्षति से जुड़ा हो सकता है। तीव्र फैलाना एल्वोलिटिस के लक्षणों का विकास, जो मांसपेशियों की सूजन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में सामने आता है और एक अनुत्पादक खांसी और तेजी से प्रगतिशील श्वसन विफलता द्वारा प्रकट होता है, वर्णित है। अधिक बार, अंतरालीय फुफ्फुसीय तंतुमयता की धीमी प्रगति देखी जाती है, कुछ रोगियों में यह केवल एक विशेष परीक्षा के दौरान पता चला है। सबसे गंभीर मामलों में, आकांक्षा निमोनिया विकसित होता है।

मांसपेशियों की सूजन के साथ दिल की क्षति के लक्षण

ज्यादातर मामलों में पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस में दिल की क्षति के लक्षण स्पर्शोन्मुख हैं। कभी-कभी, एक विशेष परीक्षा के दौरान, लय और चालन की गड़बड़ी (क्षिप्रहृदयता, अतालता) के लक्षण प्रकट होते हैं। फैली हुई कार्डियोमायोपैथी से जुड़ी कंजेस्टिव दिल की विफलता दुर्लभ है। Raynaud की घटना अधिक बार डर्मेटोमायोसिटिस, एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम, और पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस क्रॉस सिंड्रोम वाले रोगियों में प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ देखी जाती है।

मांसपेशियों की सूजन में अन्य संवहनी विकारों के लक्षण

पेरींगुअल बेड, पेटेचिया, लिवेडो रेटिक्युलिस (अंगों और धड़ की त्वचा पर शाखित पैटर्न) के संक्रमण का वर्णन किया गया है। गुर्दे की क्षति शायद ही कभी देखी जाती है, हालांकि प्रोटीनूरिया और यहां तक ​​कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है। गंभीर मायोग्लोबिनुरिया से सिरोसिस हो सकता है।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षण

पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस के रोगजनन में सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं प्राथमिक महत्व की हैं। प्रभावित पेशी की इम्यूनोपैथोलॉजिकल जांच से टी- और बी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज के साथ घुसपैठ का पता चलता है जो एक सक्रिय अवस्था में हैं। इसी समय, टी कोशिकाओं में मायोफिब्रिल्स के खिलाफ साइटोटॉक्सिक गतिविधि होती है। पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के बीच कुछ इम्यूनोपैथोलॉजिकल अंतर के संकेत हैं। डर्माटोमायोसिटिस में, सीडी4+-टी-लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और बी-लिम्फोसाइट्स मांसपेशियों में घुसपैठ में प्रबल होते हैं, जबकि पॉलीमायोसिटिस में, साइटोटॉक्सिक सीडी8+-टी-लिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं। यह माना जाता है कि डर्मेटोमायोसिटिस के संकेतों के साथ, एक ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है, जिससे पूरक सक्रियण होता है, इंट्रामस्क्युलर माइक्रोवेसल्स को प्रभावित करता है, और पॉलीमायोसिटिस में, सेलुलर साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाएं प्रबल होती हैं, सीडी 8 + -टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा साइटोटोक्सिक पदार्थों (पेर्फोरिन, ग्रैनजाइम) को संश्लेषित किया जाता है। मांसपेशियों की सूजन में मायोसिटिस-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का रोगजनक महत्व सिद्ध नहीं हुआ है।

मांसपेशियों में सूजन के लक्षणों के कारण

मांसपेशियों की सूजन के कारणों को ठीक से नहीं समझा जा सका है। संक्रामक कारकों की भूमिका परोक्ष रूप से सर्दियों और शुरुआती वसंत में बीमारी की अधिक लगातार शुरुआत से संकेत मिलता है (विशेष रूप से किशोर डर्माटोमायोजिटिस वाले रोगियों में), जो संक्रमण की महामारी के साथ समय पर मेल खाता है। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ और रोगियों के रक्त संबंधियों में पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस के विकास की संभावना से एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की भागीदारी का प्रमाण मिलता है। प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (HLA) के कुछ एंटीजन का वहन मांसपेशियों की सूजन के साथ नहीं, बल्कि कुछ प्रतिरक्षा विकारों के साथ, मुख्य रूप से मायोसिटिस-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन के साथ अधिक निकटता से जुड़ा हुआ है।

मांसपेशियों में सूजन के संकेतों की व्यापकता

जनसंख्या में मांसपेशियों की सूजन की घटनाएं प्रति वर्ष प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 2 से 10 मामलों तक होती हैं। उम्र के आधार पर, घटनाओं की दो चोटियाँ देखी जाती हैं: 5-15 वर्ष (किशोर त्वचाशोथ) और 40-60 वर्ष। प्रमुख लिंग महिला है (बीमार महिलाओं और पुरुषों की संख्या का अनुपात 2-3: 1 है)

मांसपेशियों की सूजन का निदान

मांसपेशियों की सूजन के लिए पूर्ण रक्त गणना: कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं, ईएसआर में वृद्धि शायद ही कभी देखी जाती है, मुख्य रूप से प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के विकास के साथ।

सूजन वाली मांसपेशियों के निदान में जैव रासायनिक रक्त परीक्षण

कंकाल की मांसपेशियों की क्षति का आम तौर पर स्वीकृत संकेतक सीपीके है, जिसमें अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों की तुलना में पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस में वृद्धि उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता की विशेषता है। में मांसपेशियों की सूजन के साथ सीपीके में वृद्धि विभिन्न अवधिपॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस के 95% रोगियों में यह बीमारी होती है। CPK की एकाग्रता तब तक बढ़ सकती है जब तक कि पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस के तेज होने की मांसपेशियों की सूजन के नैदानिक ​​​​संकेत दिखाई न दें, और नैदानिक ​​​​सुधार के विकास तक इसका स्तर कम हो सकता है। कभी-कभी रोगियों में, रूपात्मक अध्ययन के अनुसार गंभीर मांसपेशियों की क्षति के बावजूद, सीपीके का स्तर सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है, इस मामले में संकेतक गतिविधि के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक संकेतों की गतिशीलता के साथ संबंध नहीं रखता है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि सामान्य स्तरसीके रोग के देर के चरणों में गंभीर मांसपेशी शोष वाले रोगियों में देखा जा सकता है, त्वचाशोथ की शुरुआत में और ट्यूमर मायोसिटिस के लक्षणों के साथ।

मायोकार्डियल नेक्रोसिस की अनुपस्थिति में पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस के संकेतों के साथ सीपीके एमबी अंश में वृद्धि देखी गई है। कंकाल की मांसपेशियों की क्षति के लिए ट्रांसएमिनेस गतिविधि में वृद्धि विशिष्ट नहीं है। सामान्यीकृत कमजोरी वाले कुछ रोगियों में, ट्रांसएमिनेस में एक पृथक वृद्धि हेपेटाइटिस का संदेह पैदा करती है।

सूजन वाली मांसपेशियों का इम्यूनोलॉजिकल निदान

मायोसिटिस-विशिष्ट एटीएस में ट्रांसफ़र आरएनए (एंटीसिंथेटेज़ एटीएस) के एमिनोएसिल सिंथेटेस में एटीएस शामिल हैं, मुख्य रूप से एटीएस से हिस्टिडाइल टीआरएनए सिंथेटेज़ (जो-1)। पॉलीमायोसिटिस/डर्माटोमायोसिटिस वाले आधे रोगियों में एटी जो-1 का पता चला है, जबकि अन्य एंटीसिंथेटेस एटी अत्यंत दुर्लभ (5%) हैं। एंटीसिंथेटेस एटीएस का उत्पादन तथाकथित एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम के विकास के साथ जुड़ा हुआ है, जो एक तीव्र शुरुआत, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, बुखार, सममित गठिया, रेनॉड की घटना और मांसपेशियों की सूजन के दौरान "मैकेनिक के हाथ" त्वचा के घावों की विशेषता है।

मांसपेशियों की सूजन का निर्धारण करने के लिए वाद्य तरीके

मांसपेशियों की सूजन के निदान के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी भड़काऊ मायोपैथी के निदान के लिए एक संवेदनशील लेकिन गैर-विशिष्ट तरीका है। समीपस्थ और परस्पाइनल मांसपेशियों की जांच करते समय 90% से अधिक रोगियों में देखे गए विशिष्ट लक्षणों में उत्तेजना के दौरान मायोफिब्रिल्स (फाइब्रिलेशन पोटेंशिअल, कॉम्प्लेक्स रिपीटिटिव डिस्चार्ज, आदि) की पैथोलॉजिकल सहज गतिविधि के लक्षण शामिल हैं, और संकुचन के दौरान कम कम-आयाम वाली पॉलीपेशिक क्षमता। इलेक्ट्रोमोग्राफी पर सामान्य विद्युत गतिविधि ज्यादातर मामलों में पॉलीमायोसिटिस / डर्माटोमायोसिटिस के निदान को रद्द कर देगी। इलेक्ट्रोमोग्राफी - उपयोगी तरीकामांसपेशियों की सूजन के उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना, विशेष रूप से प्रयोगशाला और नैदानिक ​​अध्ययनों के संदिग्ध परिणामों के साथ। हालांकि, इलेक्ट्रोमोग्राफी डेटा मांसपेशियों की कमजोरी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ अच्छी तरह से संबंध नहीं रखता है। यह महत्वपूर्ण है कि सक्रिय मायोजिटिस के रूप में स्टेरॉयड मायोपथी में वही (हालांकि कम स्पष्ट) परिवर्तन देखे जाते हैं।

सूजन के लक्षणों के साथ स्नायु बायोप्सी का उपयोग निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है, यहां तक ​​​​कि मांसपेशियों की सूजन के विशिष्ट नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों की उपस्थिति में भी। रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की सबसे अधिक जानकारीपूर्ण बायोप्सी, लेकिन गंभीर शोष के बिना।

मांसपेशियों की सूजन के निदान के लिए एक्स-रे अध्ययन जोड़ों की सूजन के एक्स-रे लक्षण विशिष्ट नहीं हैं। फेफड़ों की एक्स-रे परीक्षा अक्सर बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस और इंटरस्टीशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षण प्रकट करती है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन एक्स-रे सीटी (आरसीटी) को अधिक संवेदनशील विधि माना जाता है।

मांसपेशियों में सूजन के संकेतों के निदान में ईसीजी। प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल ताल और चालन की गड़बड़ी का शीघ्र पता लगाने के लिए, दैनिक ईसीजी निगरानी (होल्टर के अनुसार) करने की सलाह दी जाती है।

धारीदार कंकाल की मांसपेशी की शारीरिक और हिस्टोलॉजिकल इकाई एक फाइबर है, जो एक माइक्रोस्कोप के तहत, एक लंबी बेलनाकार कोशिका की तरह दिखती है, जिसमें कई नाभिक अपनी पूरी लंबाई के साथ वितरित होते हैं। कई समानांतर तंतुओं को एक बंडल में जोड़ा जाता है जो नग्न आंखों को दिखाई देता है। कंकाल की मांसपेशी की कार्यात्मक इकाई मोटर इकाई है, जिसमें शामिल हैं: (1) पूर्वकाल सींग कोशिका, जिसका शरीर रीढ़ की हड्डी के उदर ग्रे पदार्थ में स्थित होता है; (2) इसका अक्षतंतु, जो उदर पक्ष से रीढ़ की हड्डी से निकलता है और माइलिन म्यान से ढके परिधीय तंत्रिका में प्रवेश करता है; (3) कई "लक्ष्य" मांसपेशी फाइबर जो एक बंडल बनाते हैं। इस प्रकार, मांसपेशियों की गतिविधि की न्यूनतम प्राकृतिक अभिव्यक्ति एक मोटर न्यूरॉन का कार्य है, जिससे संबंधित मांसपेशी फाइबर का संकुचन होता है।

फिब्रिलेशन मांसपेशियों के आकर्षण से अलग कैसे है?

फिब्रिलेशन एकल मांसपेशी फाइबर का सहज संकुचन है। फिब्रिलेशन के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में संकुचन नहीं होता है और त्वचा के माध्यम से नहीं देखा जा सकता है (शायद ही कभी, यह जीभ की मांसपेशियों में देखा जा सकता है)। यह मांसपेशियों में एक अनियमित एसिंक्रोनस शॉर्ट (1-5 एमएस) लो-वोल्टेज (20-300 μV) डिस्चार्ज के रूप में इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा द्वारा पता चला है (एक नियम के रूप में, 1-30 डिस्चार्ज 1 एस में होते हैं)। फिब्रिलेशन आमतौर पर एक मोटर न्यूरॉन के कॉर्पस या अक्षतंतु की चोट के साथ होता है, लेकिन प्राथमिक मांसपेशी विकारों जैसे कि मायोपैथी में भी देखा जा सकता है।

Fasciculation एक बंडल के भीतर मांसपेशियों के तंतुओं का एक सहज, अपेक्षाकृत तुल्यकालिक संकुचन है, जो कि एक मोटर इकाई बनाने वाले मांसपेशियों के तंतुओं का संकुचन है। इस मामले में, त्वचा के माध्यम से दिखाई देने वाली मांसपेशियों में संकुचन देखा जा सकता है। एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन से एक ऐसे डिस्चार्ज का पता चलता है जो फाइब्रिलेशन के दौरान डिस्चार्ज की तुलना में लंबा (8-20 एमएस) और उच्च वोल्टेज (2-6 एमवी) होता है। 1-50 / मिनट की आवृत्ति के साथ अनियमित अंतराल पर फासीक्यूलेशन होते हैं। निचले पैर की मांसपेशियों और हाथों और पैरों की छोटी मांसपेशियों में सौम्य आकर्षण हो सकता है स्वस्थ लोग. प्राथमिक मांसपेशी विकारों के लिए, आकर्षकता विशेषता नहीं है। सबसे अधिक बार, यह वितंत्रीभवन से जुड़ा होता है और विशेष रूप से स्पष्ट होता है जब पूर्वकाल सींग की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, उदाहरण के लिए, वेर्डनिग-हॉफमैन रोग में।

तीव्र सामान्य कमजोरी के कारण क्या हैं?

संक्रमण के बाद की अवधि में संक्रमण और आरोग्यलाभ: तीव्र संक्रामक मायोसिटिस, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, एंटरोवायरस संक्रमण।

चयापचय संबंधी विकार: तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया, जन्मजात टाइरोसिनेमिया।

न्यूरोमस्कुलर नाकाबंदी: बोटुलिज़्म, टिक पक्षाघात।

आवधिक पक्षाघात: पारिवारिक (हाइपरकेलेमिक, हाइपोकैलेमिक, नॉर्मोकैलेमिक)।

यदि बच्चे की मांसपेशियों में कमजोरी है, तो इतिहास और शारीरिक परीक्षण से कौन से निष्कर्ष मायोपथी का समर्थन करते हैं?

अनामनेसिस:
- रोग का क्रमिक विकास।
- समीपस्थ क्षेत्रों में मांसपेशियों की कमजोरी अधिक स्पष्ट होती है (यह ध्यान देने योग्य है, उदाहरण के लिए, सीढ़ियां चढ़ते और दौड़ते समय), जबकि बाहर के क्षेत्रों में कमजोरी न्यूरोपैथी की विशेषता है।
- संवेदी गड़बड़ी की अनुपस्थिति, जैसे झुनझुनी सनसनी।
- आंतों और मूत्राशय के विकास में विसंगतियों की अनुपस्थिति।

शारीरिक जाँच:
- अधिक समीपस्थ, अधिक स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी (अपवाद - मायोटोनिक डिस्ट्रोफी)।
- गोवर्स का एक सकारात्मक संकेत (रोगी, बैठने की स्थिति से उठना और सीधा होना, पेल्विक गर्डल और निचले छोरों की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण अपने हाथों को अपने कूल्हों पर टिका लेता है)।
- गर्दन के फ्लेक्सर्स एक्सटेंसर की तुलना में कमजोर होते हैं।
- प्रारंभिक अवस्था में, सामान्य या कुछ हद तक कमजोर रिफ्लेक्सिस नोट किए जाते हैं।
- सामान्य संवेदनशीलता।
- पेशी शोष है, लेकिन कोई मोह नहीं है।
- कुछ डिस्ट्रोफी में, मांसपेशी अतिवृद्धि देखी जाती है।

इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अध्ययन मायोपैथिक और न्यूरोजेनिक विकारों के बीच अंतर करने में कैसे मदद करता है?

एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को आराम से और स्वैच्छिक आंदोलनों के दौरान मापता है। आम तौर पर, ऐक्शन पोटेंशिअल की एक मानक अवधि और आयाम और विशेषता 2-4 चरण होते हैं। मायोपैथी के साथ, उनकी अवधि और आयाम कम हो जाते हैं, न्यूरोपैथी के साथ वे बढ़ जाते हैं। दोनों विकारों में, अतिरिक्त चरण (पॉलीपेशिक इकाइयां) नोट किए जाते हैं।

स्यूडोपैरालिसिस और ट्रू न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी में क्या अंतर है?

छद्म-पक्षाघात (हिस्टेरिकल पक्षाघात) रूपांतरण प्रतिक्रियाओं में देखा जा सकता है (यानी, भावनात्मक संघर्ष की भौतिक अभिव्यक्ति में)। रूपांतरण प्रतिक्रियाओं के दौरान, संवेदनशीलता परेशान नहीं होती है, गहरी कण्डरा सजगता और बाबिन्स्की प्रतिवर्त संरक्षित होते हैं। नींद के दौरान हलचल हो सकती है। एकतरफा पक्षाघात के साथ, हूवर परीक्षण मदद करता है। डॉक्टर अपनी पीठ के बल लेटे रोगी के स्वस्थ पैर की एड़ी के नीचे अपना हाथ रखता है और दर्द वाले पैर को उठाने के लिए कहता है। छद्मपक्षाघात के साथ, रोगी डॉक्टर के हाथ पर एड़ी नहीं दबाता है।

मांसपेशी हाइपोटेंशन के लिए विभेदक निदान क्या है?

मस्कुलर हाइपोटेंशन नवजात शिशुओं और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में एक सामान्य लेकिन गैर-विशिष्ट संकेत है। हाइपोटेंशन हो सकता है:

1) किसी भी तीव्र विकृति (सेप्सिस, सदमे, निर्जलीकरण, हाइपोग्लाइसीमिया) का एक गैर-विशिष्ट संकेत होना;

2) अंतर्निहित क्रोमोसोमल असामान्यताओं के संकेत के रूप में माना जाता है, उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम;

3) संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी इंगित करें, जो अत्यधिक संयुक्त गतिशीलता से जुड़ा हुआ है;

4) उपापचयी एन्सेफैलोपैथी के साथ होता है जो हाइपोथायरायडिज्म, लोव सिंड्रोम, कैनवान रोग के साथ विकसित होता है;

5) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी का संकेत देते हैं - सेरिबैलम की शिथिलता, रीढ़ की हड्डी की तीव्र विकृति, न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी, सेरेब्रल पाल्सी का हाइपोटोनिक रूप या सौम्य जन्मजात हाइपोटेंशन।

तीव्र एन्सेफेलोपैथी के लक्षणों की अनुपस्थिति में, हाइपोटेंशन के विभेदक निदान को सबसे पहले जवाब देना चाहिए अगला सवाल: क्या हाइपोटेंशन के बावजूद रोगी काफी मजबूत है, या वह कमजोर और हाइपोटोनिक है? कमजोरी और हाइपोटेंशन का संयोजन पूर्वकाल सींग या परिधीय न्यूरोमस्कुलर तंत्र की कोशिकाओं की विकृति को इंगित करता है, जबकि रोगी में शक्ति बनाए रखते हुए हाइपोटेंशन मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के रोगों की विशेषता होने की अधिक संभावना है।

मायोटोनिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?

मायोटोनिया एक दर्द रहित टॉनिक ऐंठन है या संकुचन के बाद मांसपेशियों में देरी होती है। निचोड़ने (हाथ मिलाने पर) के दौरान मायोटोनिया का पता लगाया जा सकता है, यह तीव्र स्क्विंटिंग (या रोते हुए बच्चे में आँखें खोलने में देरी) द्वारा इंगित किया जाता है, जब पलकें ऊपर उठती हैं तो देरी होती है; कुछ क्षेत्रों में टक्कर के साथ मायोटोनिया का भी पता लगाया जा सकता है (आधार पर श्रेष्ठता के क्षेत्र में) अँगूठाहाथ या जीभ)।

नवजात को कमजोरी और मांसपेशियों में हाइपोटेंशन है। एनामनेसिस में गर्भावस्था और प्रसव के किस विकृति की उपस्थिति मायोटोनिक डिस्ट्रोफी का सुझाव दे सकती है?

मां के इतिहास में सहज गर्भपात, पॉलीहाइड्रमनिओसिस, भ्रूण की मोटर गतिविधि में वृद्धि, लंबे समय तक श्रम का दूसरा चरण, प्लेसेंटा को बनाए रखना, प्रसवोत्तर रक्तस्राव से मायोटोनिक डिस्ट्रोफी विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। चूंकि मां को जन्मजात मायोटोनिक डिस्ट्रोफी का भी निदान किया जा सकता है, उसे बच्चे की तरह पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा और ईएमजी की आवश्यकता होती है।

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी एक पूर्वसूचना घटना का एक उदाहरण क्यों है?

आनुवंशिक अध्ययनों से पता चलता है कि मायोटोनिक डिस्ट्रोफी 19वें क्रोमोसोम की लंबी भुजा पर प्रोटीन किनेज जीन में ट्राइन्यूक्लियोटाइड के विस्तार पर आधारित है। प्रत्येक बाद की पीढ़ी में, इस ट्रिन्यूक्लियोटाइड की पुनरावृत्ति की संख्या बढ़ सकती है, कभी-कभी हजारों दोहराव पाए जाते हैं (आमतौर पर 40 से कम), और रोग की गंभीरता दोहराव की संख्या से संबंधित होती है। इस प्रकार, प्रत्येक बाद की पीढ़ी में, रोग के पहले और अधिक स्पष्ट अभिव्यक्ति ("पूर्वानुमान" घटना) की अपेक्षा की जा सकती है।

शिशु बोटुलिज़्म के पैथोफिज़ियोलॉजी और खाद्य जनित बोटुलिज़्म के पैथोफिज़ियोलॉजी के बीच क्या अंतर है?

शिशु बोटुलिज़्म क्लोस्ट्रीडियम बोटुलिनम बीजाणुओं के अंतर्ग्रहण के कारण होता है, जो बच्चे की आंतों में विष का विकास और उत्पादन शुरू करते हैं। बीजाणुओं की उत्पत्ति अक्सर अज्ञात रहती है; कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि उनका स्रोत शहद है; वे कॉर्न सिरप में भी पाए जाते हैं। इसलिए, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को उपरोक्त उत्पाद देने की अनुशंसा नहीं की जाती है। फूड बोटुलिज्म में विष पहले से ही भोजन में मौजूद होता है। बीजाणुओं का विकास तब होता है जब उत्पादों को अवायवीय परिस्थितियों में ठीक से संरक्षित या संग्रहीत नहीं किया जाता है; विषाक्तता तब होती है जब पर्याप्त गर्मी उपचार द्वारा विष को निष्क्रिय नहीं किया गया हो। दुर्लभ रूप से, ऊतक बोटुलिज़्म तब होता है जब बीजाणु एक गहरे घाव में प्रवेश करते हैं और उसमें विकसित होते हैं।

शिशु बोटुलिज़्म वाले बच्चों में इंट्यूबेशन का सबसे पहला संकेत क्या है?

वायुमार्ग में सुरक्षात्मक प्रतिबिंबों का नुकसान श्वसन विफलता या श्वसन गिरफ्तारी से पहले नोट किया गया है, क्योंकि डायाफ्राम का कार्य 90-95% सिनैप्टिक रिसेप्टर्स प्रभावित होने तक खराब नहीं होता है। हाइपरकार्बिया या हाइपोक्सिया वाले बच्चे में सांस की धमकी देने की संभावना बहुत अधिक है।

शिशु बोटुलिज़्म के लिए एंटीबायोटिक्स और एंटीटॉक्सिन का उपयोग क्यों नहीं किया जाता है?

- निदान के समय तक, अधिकांश रोगियों की स्थिति आमतौर पर स्थिर हो जाती है या यहां तक ​​कि सुधार शुरू हो जाता है।
- एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से बैक्टीरिया की मृत्यु हो सकती है और अतिरिक्त मात्रा में विष निकल सकता है।
- तीव्रग्राहिता और सीरम बीमारी का उच्च जोखिम।
- रोग की पूरी अवधि के दौरान, अनबाउंड टॉक्सिन के संचलन का पता नहीं चलता है।
- विष अपरिवर्तनीय रूप से बांधता है (नए तंत्रिका अंत के विकास के कारण वसूली संभव है)।
- गहन रखरखाव चिकित्सा के लिए रोग का निदान पहले से ही बहुत अनुकूल है।

अगर बोटुलिज़्म का संदेह है तो गंभीर कमज़ोरी वाले बच्चे को एमिनोग्लाइकोसाइड्स देना अपेक्षाकृत विपरीत क्यों है?

बोटुलिनम विष अपरिवर्तनीय रूप से प्रीसानेप्टिक टर्मिनलों से एसिट्लोक्लिन की रिहाई को रोकता है। अमीनोग्लाइकोसाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, क्लिंडामाइसिन और ट्राइमेथोप्रिम भी एसिटाइलकोलाइन की रिहाई में हस्तक्षेप करते हैं। इसलिए, बोटुलिज़्म के मामले में, वे विष के साथ सहक्रियात्मक रूप से कार्य करेंगे, जिससे रोगी की स्थिति में गिरावट आएगी।

पर्वतीय क्षेत्रों में बोटुलिज़्म सबसे आम क्यों है?

खाद्य जनित बोटुलिज़्म के अधिकांश मामले अनुचित तरीके से डिब्बाबंद या पका हुआ भोजन खाने से जुड़े होते हैं। आमतौर पर, उबालने के 10 मिनट बाद विष निष्क्रिय हो जाता है। हालांकि, पहाड़ी क्षेत्रों में पानी कम तापमान पर उबलता है और विष को नष्ट करने के लिए दस मिनट पर्याप्त नहीं हो सकते हैं।

नवजात शिशुओं में मायस्थेनिया ग्रेविस को शिशु बोटुलिज़्म से कैसे अलग किया जाए?

नवजात शिशुओं में, बोटुलिज़्म के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है। नवजात इकाई से बच्चे को छुट्टी मिलने के बाद लक्षण हमेशा दिखाई देते हैं। कब्ज आमतौर पर बोटुलिज़्म का एक अग्रदूत है, बाद में चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी और ग्रसनी विकसित होती है, पीटोसिस, फैलाव और पुतलियों की प्रकाश की कमजोर प्रतिक्रिया, गहरी कण्डरा सजगता का दमन नोट किया जाता है। एड्रोफोनियम इंजेक्शन के बाद मांसपेशियों की ताकत नहीं बढ़ती है। EMG विशिष्ट परिवर्तन दिखाता है - लघु निम्न-आयाम पॉलीपेशिक क्षमता और बार-बार तंत्रिका उत्तेजना के साथ प्रेरित मांसपेशियों की क्षमता के आयाम में वृद्धि। मल परीक्षण क्लोस्ट्रीडियम या एक विष प्रकट कर सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का आमतौर पर जन्म के समय या जीवन के पहले दिनों में निदान किया जाता है। मायस्थेनिया भाई-बहनों या प्रभावित बच्चे की मां में पाया जा सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी के क्षेत्रों का स्थानीयकरण मायस्थेनिया ग्रेविस के उपप्रकार पर निर्भर करता है; पुतलियाँ और गहरी कण्डरा सजगता सामान्य थी। ईएमजी पर - तंत्रिका की बार-बार उत्तेजना के साथ यौगिक मोटर क्षमता के आयाम में प्रगतिशील कमी। एड्रोफोनियम की शुरूआत से शारीरिक शक्ति में अस्थायी वृद्धि होती है और ईएमजी के दौरान बार-बार तंत्रिका उत्तेजना के लिए रोग संबंधी प्रतिक्रिया को रोकता है।

एक नवजात शिशु के लिए क्या जोखिम है जिसकी मां को मायस्थेनिया ग्रेविस है?

लगभग 10% बच्चों में निष्क्रिय रूप से अधिग्रहीत नवजात शिशु मायस्थेनिया विकसित होता है, महिलाओं से पैदा हुआधारीदार मांसपेशियों के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (AChR) में एंटीबॉडी के ट्रांसप्लांटेंटल ट्रांसफर के कारण मायस्थेनिया के साथ। मायस्थेनिया के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले घंटों या दिनों में दिखाई देते हैं। पैथोलॉजिकल मांसपेशियों की कमजोरी खिला कठिनाइयों, सामान्य कमजोरी, हाइपोटेंशन और श्वसन अवसाद का कारण बनती है। Ptosis और oculomotor विकार केवल 15% मामलों में देखे जाते हैं। एंटी-एसीएचआर-इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री में कमी के साथ कमजोरी कम स्पष्ट हो जाती है। एक नियम के रूप में, लक्षण लगभग 2 सप्ताह तक रहते हैं, लेकिन उन्हें पूरी तरह से गायब होने में कई महीने लग सकते हैं। आमतौर पर, रखरखाव चिकित्सा पर्याप्त होती है; कभी-कभी नियोस्टिग्माइन अतिरिक्त रूप से प्रति ओएस या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।

किशोर और जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस के पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र के बीच अंतर क्या है?

किशोर और वयस्क मायस्थेनिया ग्रेविस (साथ ही वयस्क मायस्थेनिया ग्रेविस) न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के पोस्टसिनेप्टिक क्षेत्र में एसीएचआर के एंटीबॉडी के संचलन पर आधारित है। जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस में कोई ऑटोइम्यून तंत्र नहीं है। इसकी घटना प्री- और पोस्टसिनेप्टिक झिल्लियों में रूपात्मक या शारीरिक दोषों की उपस्थिति से जुड़ी है, जिसमें बिगड़ा हुआ एसीएच संश्लेषण, अंत प्लेट क्षेत्र में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की कमी और एसीएचआर की कमी शामिल है।

एड्रोफोनियम इंजेक्शन टेस्ट कैसे किया जाता है?

एड्रोफोनियम एक तेज़-अभिनय, लघु-अभिनय एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा है। यह एसीएच के टूटने को दबाकर और सिनैप्स ज़ोन में इसकी एकाग्रता को बढ़ाकर मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों की गंभीरता को कम करता है। 0.015 मिलीग्राम/किलोग्राम की एक खुराक को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; सहिष्णुता के मामले में, पूरी खुराक लागू की जाती है - 0.15 मिलीग्राम / किग्रा (10 मिलीग्राम तक)। यदि आंख की मांसपेशियों के कामकाज में महत्वपूर्ण सुधार होता है और अंगों की ताकत में वृद्धि होती है, तो सबसे अधिक संभावना मायस्थेनिया ग्रेविस है। ब्रैडीकार्डिया, हाइपोटेंशन, उल्टी, ब्रोन्कोस्पास्म की विशेषता वाले कोलीनर्जिक संकट के संभावित विकास के मद्देनजर एट्रोपिन और कार्डियोपल्मोनरी रिससिटेशन (सीपीआर) तैयार करना आवश्यक है।

क्या किशोर मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान एक नकारात्मक एंटीबॉडी परीक्षण द्वारा खारिज किया गया है?

बहिष्कृत नहीं। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 90% बच्चों में एंटी-एसीएचआर-इम्युनोग्लोबुलिन की एक मापनीय मात्रा होती है, लेकिन शेष 10% बच्चों में उनकी अनुपस्थिति से डॉक्टर की सतर्कता कम नहीं होनी चाहिए, खासकर जब से उनके लक्षण कम स्पष्ट होते हैं (केवल आंख की मांसपेशियों की कमजोरी या न्यूनतम सामान्य कमजोरी देखी जा सकती है)। संदिग्ध मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता होती है (एड्रोफोनियम की शुरूआत के साथ परीक्षण, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन, एकल-फाइबर ईएमजी)।

रीढ़ की हड्डी के ग्रे पदार्थ के पूर्वकाल सींग की कोशिकाओं को नुकसान के चार विशिष्ट लक्षण क्या हैं?

कमजोरी, आकर्षण, मांसपेशी शोष और हाइपोर्फ्लेक्सिया।

डायस्ट्रोफिन का नैदानिक ​​महत्व क्या है?

Dystrophies एक मांसपेशी प्रोटीन है। यह माना जाता है कि इसका कार्य धारीदार और हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के सिकुड़ा हुआ तंत्र को कोशिका झिल्ली से जोड़ना है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले रोगियों में, जीन उत्परिवर्तन के कारण यह प्रोटीन पूरी तरह से अनुपस्थित है। बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले रोगियों में, इस प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है या (दुर्लभ मामलों में) प्रोटीन के अणु आकार में असामान्य होते हैं।

ड्यूकेन और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के बीच अंतर कैसे करें?

Duchenne पेशी dystrophy
आनुवंशिकी: एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस; डायस्ट्रोफिन जीन में कई अलग-अलग विलोपन या बिंदु म्यूटेशन के परिणामस्वरूप कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण प्रोटीन होता है। नए उत्परिवर्तन होते हैं। महिला वाहकों में हल्की मांसपेशियों की कमजोरी या कार्डियोमायोपैथी हो सकती है।

निदान: पूरे रक्त के डीएनए विश्लेषण से लगभग 65% मामलों में विलोपन का पता चलता है। ईएमजी और मांसपेशी बायोप्सी के बाद अंतिम निदान किया जाता है।

अभिव्यक्तियों: रोग लगातार बढ़ रहा है, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, बछड़े की मांसपेशियों की अतिवृद्धि नोट की जाती है; बच्चे की हिलने-डुलने की क्षमता 11 वर्ष की आयु तक बनी रहती है, रीढ़ की वक्रता और सिकुड़न; पतला कार्डियोमायोपैथी और / या श्वसन विफलता का संभावित विकास।

बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
आनुवंशिकी: एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस; डायस्ट्रोफिन जीन के विभिन्न उत्परिवर्तन प्रोटीन की सामग्री में कमी की ओर ले जाते हैं, जिसका कार्य आंशिक रूप से संरक्षित है।

निदान: डचेन डिस्ट्रोफी के समान; बेकर की डिस्ट्रोफी अभिव्यक्तियों की कम गंभीरता से प्रतिष्ठित है; इसके अलावा, बेकर की डिस्ट्रोफी के साथ, मांसपेशियों की कोशिकाओं में डायस्ट्रोफिन की सामग्री में कमी का पता लगाया जा सकता है (इम्यूनोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है)।

अभिव्यक्तियों: कम स्पष्ट, धीमी प्रगति (ड्यूचेन डिस्ट्रोफी की तुलना में); बछड़ा मांसपेशी अतिवृद्धि; बच्चे की हिलने-डुलने की क्षमता 14-15 वर्ष या उससे अधिक आयु तक बनी रहती है।

क्या ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लिए प्रेडनिसोन उपचार प्रभावी है?

कई अध्ययनों से पता चला है कि 0.75 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोन की शुरूआत के साथ सुधार होता है। यह खुराक इष्टतम मानी जाती है। शारीरिक शक्ति बढ़ने का असर 3 साल तक चला जबकि स्टेरॉयड दवाओं का इस्तेमाल किया गया। उपचार की पर्याप्त अवधि और इष्टतम समयचिकित्सा की शुरुआत अभी तक ठीक से निर्धारित नहीं की गई है; कई मामलों में, दुष्प्रभाव (वजन बढ़ना और संक्रमण की प्रवृत्ति) लाभ से अधिक हो सकते हैं।

पोलियो वायरस से संक्रमित होने पर पक्षाघात विकसित होने की कितनी संभावना है?

95% तक प्रतिरक्षा सक्षम लोग इस संक्रमण को स्पर्शोन्मुख रूप से ले जाते हैं। संक्रमित लोगों में से लगभग 4-8% में बीमारी का हल्का रूप होता है, जिसमें कम बुखार, गले में खराश और सामान्य अस्वस्थता होती है। सीएनएस की भागीदारी 1-2% से कम मामलों में देखी गई है जब सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस (गैर-लकवाग्रस्त पोलियोमाइलाइटिस) या लकवाग्रस्त पोलियोमाइलाइटिस विकसित होता है। लकवा संक्रमित लोगों में से केवल 0.1% में होता है।

वंशानुगत न्यूरोपैथी के रूप में कौन सी रोग संबंधी स्थितियों को वर्गीकृत किया गया है?

वंशानुगत आणविक या जैव रासायनिक विकृति के कारण परिधीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग विकसित होते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह के विकृति अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, वे तथाकथित "अज्ञातहेतुक" न्यूरोपैथी के एक महत्वपूर्ण अनुपात के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। वंशानुक्रम का तरीका सबसे अधिक प्रभावी होता है (चारकोट-मैरी-टूथ रोग में विमुद्रीकरण), लेकिन अप्रभावी या एक्स-लिंक्ड हो सकता है। वंशानुगत न्यूरोपैथी न्यूरोनल निकायों, अक्षतंतुओं, या श्वान कोशिकाओं (मायेलिन) के पुराने, धीरे-धीरे प्रगतिशील गैर-भड़काऊ अध: पतन द्वारा प्रकट होते हैं। नतीजतन, संवेदी (दर्द के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता) या, कम सामान्यतः, मोटर-संवेदी विकार (चारकोट-मैरी-टूथ सिंड्रोम) होते हैं। बहरापन, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी कभी-कभी देखी जाती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की मुख्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?

Guillain-Barre syndrome (GBS), पूरा नाम Londry-Guillain-Barre syndrome है, एक तीव्र इडियोपैथिक पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस है। क्लिनिकल प्रैक्टिस में यह सबसे आम प्रकार का एक्यूट (सबएक्यूट) पोलीन्यूरोपैथी है। रोग की विशेषता तंत्रिका जड़ों और परिधीय तंत्रिकाओं के भड़काऊ विमुद्रीकरण के कई foci की घटना से होती है। सामान्य माइलिन आवरण के नुकसान के कारण, तंत्रिका आवेगों (एक्शन पोटेंशिअल) के चालन में गड़बड़ी हो सकती है या पूरी तरह से अवरुद्ध भी हो सकता है। नतीजतन, मुख्य रूप से मोटर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उत्पन्न होती हैं - फ्लेसीड एफ्लेक्सिव पक्षाघात। मोटर की कमजोरी की डिग्री भिन्न हो सकती है। कुछ रोगियों में तेजी से क्षणिक हल्की कमजोरी विकसित होती है, जबकि अन्य में फुलमिनेंट पक्षाघात विकसित होता है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (क्षिप्रहृदयता, उच्च रक्तचाप) या संवेदी लक्षणों (दर्दनाक अपसंवेदन) को नुकसान के लक्षण अक्सर पाए जाते हैं, लेकिन मोटर विकारों से ढके हो सकते हैं।

मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन में पाए गए जीबीएस के विशिष्ट लक्षण क्या हैं?

क्लासिक साइन एल्ब्यूमिन-साइटोलॉजिकल पृथक्करण है। सामान्य संक्रामक या भड़काऊ प्रक्रियाओं में, सीएसएफ में ल्यूकोसाइट्स और प्रोटीन की सामग्री एक साथ बढ़ जाती है। जीबीएस में, मस्तिष्कमेरु द्रव में सफेद रक्त कोशिकाओं की एक सामान्य संख्या होती है, और प्रोटीन का स्तर आमतौर पर 50-100 मिलीग्राम/डीएल तक बढ़ जाता है। हालाँकि, पर शुरुआती अवस्थारोग, सीएसएफ में प्रोटीन सामग्री सामान्य हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के तीव्र विकास में चिकित्सा रणनीति क्या है?

मुख्य कार्य बल्बर और श्वसन विफलता को रोकना है। बल्बर अपर्याप्तता चेहरे की तंत्रिका (एक या दोनों तरफ), डिप्लोपिया, घोरपन, लापरवाही, गैग रिफ्लेक्स का दमन, डिस्फेगिया की कमजोरी से प्रकट होती है। गंभीर श्वसन विफलता ऑक्सीजन भुखमरी, सांस की तकलीफ, हल्की दबी हुई आवाज (हाइपोफोनिया) से पहले हो सकती है। कभी-कभी स्वायत्त तंत्रिका तंत्र शामिल होता है, जैसा कि अक्षमता से प्रमाणित होता है रक्तचापऔर शरीर का तापमान। जीबीएस के साथ, चिकित्सा रणनीति निर्धारित करती है:

1. गहन देखभाल इकाई में रोगी की निगरानी करें, नियमित रूप से उसके महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी करें।

2. रोग की प्रारंभिक अवस्था में प्लास्मफेरेसिस (यदि तकनीकी रूप से संभव हो) करें। अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन भी प्रभावी है, लेकिन आज तक यह स्पष्ट नहीं किया गया है कि इन दोनों में से कौन सी विधि बेहतर परिणाम देती है।

3. यदि रोगी में बल्ब के लक्षण हैं, तो यह सुनिश्चित करना सुनिश्चित करें कि उसकी स्थिति सुरक्षित है, और अक्सर मौखिक गुहा को हटा दें। उपयुक्त समाधानों के अंतःशिरा प्रशासन के माध्यम से जलयोजन किया जाता है; पोषक समाधाननासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से प्रशासित।

4. जितनी बार संभव हो ज्वारीय मात्रा (TO) को मापें। बच्चों में सामान्य ज्वारीय मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है: DO \u003d 200 मिली x आयु (वर्षों में)। यदि टीओ सामान्य से 25% से कम हो जाता है, तो रोगी को इंटुबैषेण किया जाना चाहिए। एटलेटिसिस और निमोनिया के विकास के साथ-साथ लार की आकांक्षा से बचने के लिए फेफड़ों की पूरी तरह से सफाई करना आवश्यक है।

5. सावधानीपूर्वक रोगी देखभाल। बेडोरस, शिरापरक घनास्त्रता, परिधीय नसों के संपीड़न की रोकथाम पर मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए।

6. नियुक्ति फिजियोथेरेपी अभ्यास. अवकुंचन के गठन को रोका जा सकता है निष्क्रिय आंदोलनों, साथ ही पट्टियों का उपयोग जो मांसपेशियों की ताकत बहाल होने तक अंगों को शारीरिक स्थिति में बनाए रखने में मदद करता है।

जीबीएस वाले बच्चों के लिए पूर्वानुमान क्या है?

बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक जल्दी और पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। अवशिष्ट दोष 10% से कम रोगियों में पाए जाते हैं। शायद ही कभी, न्यूरोपैथी "क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी" के रूप में दोबारा आती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस बच्चों में कैसे प्रकट होता है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस अत्यंत दुर्लभ है (न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के सभी मामलों का 0.2-2.0%) बचपन में होता है। अध्ययनों से पता चलता है कि बचपन में लड़कों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, जबकि किशोरावस्था में लड़कियों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। आमतौर पर, मल्टीपल स्केलेरोसिस के पहले लक्षण क्षणिक दृश्य गड़बड़ी और अन्य संवेदी लक्षण हैं। रीढ़ की हड्डी के अध्ययन में, एक मध्यम रूप से उच्चारित मोनोन्यूक्लियर प्लियोसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है, प्रत्येक बाद के रिलैप्स के साथ, ऑलिगोक्लोनल स्टैब कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना बढ़ जाती है। सबसे जानकारीपूर्ण और सटीक निदान विधि एमआरआई टोमोग्राफी है: निदान की पुष्टि तब की जाती है जब सफेद पदार्थ के कई पेरिवेंट्रिकुलर घावों का पता लगाया जाता है।

कठपुतली आँखों को कब आदर्श का एक प्रकार माना जाता है, और वे कब एक विकृति विज्ञान की उपस्थिति का संकेत देते हैं?

ओकुलोवेस्टिबुलर रिफ्लेक्स (जिसे ओकुलोसेफेलिक, प्रोप्रियोसेप्टिव हेड-टर्निंग रिफ्लेक्स, या "डॉल-आई" रिफ्लेक्स भी कहा जाता है) को ब्रेनस्टेम फ़ंक्शन की जांच करते समय सबसे अधिक परीक्षण किया जाता है। रोगी का सिर (उसकी आंखें खुली होनी चाहिए) जल्दी से एक तरफ से दूसरी तरफ हो जाता है। परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है यदि सिर के मोड़ के विपरीत दिशा में आंखों का संयुग्मित विचलन होता है (यानी, यदि सिर को दाईं ओर मोड़ने पर दोनों आंखें बाईं ओर विचलित होती हैं)। "गुड़िया आँखें" प्रतिवर्त की उपस्थिति (या अनुपस्थिति) की व्याख्या इस प्रकार की जाती है:

1) 1 वर्ष से कम उम्र के स्वस्थ जाग्रत बच्चों में (ऐसे लोगों में जो आँखों की स्वैच्छिक गति से प्रतिवर्त को दबाते या बढ़ाते नहीं हैं), यह प्रतिवर्त आसानी से पैदा हो जाता है और सामान्य है। जीवन के पहले हफ्तों के दौरान बच्चों में नेत्रगोलक के आंदोलनों की सीमा निर्धारित करते समय गुड़िया-आंख पलटा का मूल्यांकन किया जाता है;

2) सामान्य दृष्टि वाले स्वस्थ, जागृत वयस्कों में, यह प्रतिवर्त सामान्य रूप से अनुपस्थित होता है और आंखों की गति की दिशा सिर के घूमने की दिशा के साथ मेल खाती है;

3) कोमा की स्थिति में रोगियों में, मस्तिष्क के तने के कार्य को बनाए रखते हुए, "गुड़िया की आंख" पलटा की उपस्थिति सेरेब्रल कॉर्टेक्स के अवसाद के कारण होती है। कोमा की स्थिति में एक रोगी में इस प्रतिवर्त का पता लगाना ट्रंक के कार्य के संरक्षण के प्रदर्शन के रूप में कार्य करता है;

4) कोमा में मस्तिष्क के तने को नुकसान के साथ, संबंधित तंत्रिका कनेक्शन को नुकसान के कारण पलटा अनुपस्थित है।

कोल्ड टेस्ट कैसे किया जाता है?

परीक्षण उन रोगियों में मस्तिष्क के तने के कार्यों का मूल्यांकन करता है जो कोमा में हैं, या उन रोगियों में जिन्हें ट्रैंक्विलाइज़र दिया गया है। 5 मिली को बाहरी श्रवण नहर में इंजेक्ट किया जाता है (रोगी का सिर 30 ° के कोण पर उठाया जाता है)। ठंडा पानी(पानी का तापमान लगभग 0 ° C है), बशर्ते कि ईयरड्रम संरक्षित हो। आम तौर पर, आँखें उस दिशा में विचलित हो जाती हैं जिस पर आसव किया गया था। प्रतिक्रिया का अभाव ब्रेनस्टेम और औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य पूलिका के गंभीर शिथिलता को इंगित करता है।

किन पैथोलॉजिकल परिस्थितियों में "पिन" विद्यार्थियों को देखा जाता है?

पुतली का व्यास III कपाल तंत्रिका (पैरासिम्पेथेटिक से संबंधित) के संकुचित प्रभाव के बीच संतुलन द्वारा निर्धारित किया जाता है तंत्रिका तंत्र) और विस्तार प्रभाव: सिलिअरी तंत्रिका (सहानुभूति तंत्रिका तंत्र से संबंधित)। "शॉप" विद्यार्थियों की उपस्थिति इंगित करती है कि III FMN की कार्रवाई को सहानुभूति प्रणाली के विरोध का सामना नहीं करना पड़ता है। यह मस्तिष्क पुल की संरचनाओं में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ देखा जा सकता है जिसके माध्यम से अवरोही सहानुभूति तंतु गुजरते हैं। छोटे व्यास की पुतली जो प्रकाश पर प्रतिक्रिया करती है, कुछ चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है। अफीम के नशे (मॉर्फिन या हेरोइन) के कारण होने वाली पुतलियों का संकुचन पोंटीन संरचनाओं के समान हो सकता है। प्रोपोक्सीफीन, एफओएस, कार्बामेट कीटनाशक, बार्बिटुरेट्स, क्लोनिडाइन, मेप्रोबामेट, पाइलोकार्पिन सहित कई अन्य पदार्थों का भी पुतली पर कड़ा प्रभाव पड़ता है। आंखों में डालने की बूंदें), साथ ही जहरीले मशरूम और जायफल में निहित पदार्थ।

पीटोसिस के लिए विभेदक निदान क्या है?

Ptosis ऊपरी पलक का एक नीचे की ओर विस्थापन है जो इसे उठाने वाली मांसपेशियों की शिथिलता के कारण होता है। स्थानीय एडिमा या गंभीर ब्लेफेरोस्पाज्म के कारण "स्यूडोप्टोसिस" के साथ एक लटकी हुई पलक देखी जा सकती है। सच्चे ptosis के विकास का कारण पलक की मांसपेशियों की कमजोरी या उल्लंघन का उल्लंघन है। जन्मजात पीटोसिस सीधे पेशी विकृति के कारण होता है और मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ टर्नर या स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम में देखा जाता है। Ptosis का कारण एक न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी हो सकता है, जैसे कि हॉर्नर सिंड्रोम (जो पलक की मुलेरियन मांसपेशी के सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण के उल्लंघन पर आधारित है), III कपाल अपर्याप्तता का पक्षाघात, जो m को संक्रमित करता है। levatorpalpebrae.

मार्कस गुन के शिष्य का क्या महत्व है.

सामान्य पुतलियाँ एक ही व्यास की होती हैं (शारीरिक अनिसोकोरिया वाले लोगों में पुतलियों के अपवाद के साथ) दोनों आँखों की प्यूपिलरी रिफ्लेक्स की संगति के कारण प्रकाश के लिए: एक आँख में प्रवेश करने वाला प्रकाश दोनों पुतलियों के समान संकुचन का कारण बनता है। कुछ रोगों में, ऑप्टिक तंत्रिका डिस्क को नुकसान एकतरफा होता है। उदाहरण के लिए, एक मेनिंगियोमा ऑप्टिक नसों में से एक की म्यान में बन सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका के एकतरफा या असममित घाव के परिणामस्वरूप, "मार्कस गन की पुतली" (अभिवाही पुतली दोष) का लक्षण विकसित होता है।

ऑसिलेटिंग लाइट टेस्ट कैसे किया जाता है?

1. अध्ययन एक छायांकित कमरे में किया जाता है; रोगी दूर की वस्तु पर अपनी टकटकी लगाता है (अर्थात, प्रत्यक्ष प्रकाश और समायोजन प्रतिवर्त की प्रतिवर्त प्रतिक्रिया को दबाकर पुतली के अधिकतम विस्तार के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं)।

2. जब प्रकाश की किरण को स्वस्थ आँख की ओर निर्देशित किया जाता है, तो दोनों आँखों की पुतलियों का व्यास समान रूप से घट जाता है। बीम को तुरंत प्रभावित आंख पर निर्देशित किया जाता है। प्रारंभ में, प्रकाश के लिए पुतलियों की समन्वित प्रतिक्रिया के कारण उनकी पुतली सिकुड़ी रहती है। हालांकि, कुछ समय बाद, प्रत्यक्ष प्रकाश के लगातार संपर्क में रहने के बावजूद प्रभावित आंख की पुतली फैलने लगती है। इस प्रकार, प्रत्यक्ष प्रकाश उत्तेजना पर प्रभावित आंख की पुतली विरोधाभासी रूप से फैलती है। यह तथाकथित आरोही दोष है।

एक बच्चे में किस विकृति का अनुमान लगाया जा सकता है जिसकी पलकें जम्हाई लेते समय नहीं गिरती हैं, लेकिन उठती हैं?

मार्कस गन रिफ्लेक्स, जिसे जम्हाई-ब्लिंकिंग घटना के रूप में भी जाना जाता है, संभवतः तब होता है जब ओकुलोमोटर और ट्राइजेमिनल नसों का जन्मजात "शॉर्ट सर्किट" होता है। इस मामले में, जम्हाई लेते समय, मुंह बंद करने और मुंह खोलने पर पलकें उठाने पर पीटोसिस मनाया जाता है।

बच्चों में ऑप्टिक तंत्रिका शोष के कारण क्या हैं?

ऑप्टिक तंत्रिका के शोष को ऑप्टिक डिस्क के संवहनी पैटर्न के पैलोर और उच्चारण की विशेषता है, जो फंडस की परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं। गंभीर शोष के साथ, प्रकाश के लिए पुतली की एक रोग संबंधी प्रतिक्रिया, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, दृश्य क्षेत्र की संकीर्णता और रंग दृष्टि का उल्लंघन देखा जा सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका के एट्रोफी को इसके हाइपोप्लेसिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका सिर के व्यास में कमी होती है, लेकिन इसका रंग और संवहनी पैटर्न संरक्षित होता है।

ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी के कारण: स्ट्रक्चरल पैथोलॉजी (स्पेनोइडल साइनस, न्यूरोब्लास्टोमा, इंट्राक्रैनियल दबाव में पुरानी वृद्धि, कक्षा या चियास्म में स्थानीयकृत ट्यूमर); चयापचय / विषाक्त विकार (हाइपरथायरायडिज्म, विटामिन बी की कमी, लेबर का दृश्य शोष, विभिन्न ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, माइटोकॉन्ड्रियल पैथोलॉजी, मेथनॉल के साथ विषाक्तता, क्लोरोक्वीन, एमियोडैरोन); एक आवर्ती प्रकार के अनुसार विरासत में मिले विभिन्न सिंड्रोम, जो न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों (मानसिक मंदता, पैरापरिसिस), डिमाइलेटिंग रोगों (ऑप्टिक न्यूरिटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस) की विशेषता है।

एक दर्दनाक, भड़काऊ या विषाक्त प्रकृति के कारण मांसपेशियों की क्षति और मुख्य रूप से मांसपेशियों के तंतुओं पर विभिन्न कारकों के प्रभाव से उत्पन्न होती है, जिससे उनके कमजोर होने और यहां तक ​​​​कि शोष को मायोसिटिस कहा जाता है। यह एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से मानव कंकाल की मांसपेशियों पर प्रदर्शित होती है: पीठ, गर्दन, छाती और अन्य समूह।

यदि किसी व्यक्ति को सभी मांसपेशी समूहों में भड़काऊ प्रतिक्रियाओं की अभिव्यक्ति की विशेषता है, तो यह पहले से ही पॉलीमायोसिटिस को इंगित करता है। इसके अलावा, मायोजिटिस एक और जटिल चरण में विकसित हो सकता है, जिस पर त्वचा के क्षेत्रों को नुकसान शुरू होता है, जो त्वचाविज्ञान के विकास को इंगित करता है।

किस्मों

मायोजिटिस गंभीर प्रकार की बीमारियों को संदर्भित करता है जो मानव मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव से विशेषता होती है, जिससे अप्रिय दर्द होता है और कभी-कभी घातक परिणाम होता है। मांसपेशियों में निम्न प्रकार की भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं, जो उनके स्थान पर निर्भर करती हैं:

1. गर्दन की मायोसिटिस;
2. रीढ़ की मांसपेशियों की मायोसिटिस;
3. छाती की मायोसिटिस;
4. मायोसिटिस बछड़ा।

ज्यादातर लोग सर्वाइकल मायोसिटिस से पीड़ित होते हैं, और कम अक्सर - बछड़ा। इस बीमारी की विशेषता बुजुर्गों और युवा दल दोनों के साथ-साथ शिशुओं की हार है। आप खुद को बीमारी से बचा सकते हैं, लेकिन सबसे पहले आपको इसके बारे में ज्यादा से ज्यादा जानकारी जाननी होगी, जिसके बारे में लेख में बताया जाएगा।

गर्दन की मांसपेशियों का मायोसिटिस- यह उन लोगों में लगातार और व्यापक बीमारी है जिनमें सर्वाइकल मस्कुलर सिस्टम मुख्य रूप से प्रभावित होता है। सर्वाइकल मायोसिटिस भी सबसे खतरनाक बीमारी है, क्योंकि इसका स्थानीयकरण न केवल मांसपेशियों को प्रभावित करता है, बल्कि अस्थायी भाग, सिर के क्षेत्र और ग्रीवा कशेरुक को भी प्रभावित करता है। गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशियों का मायोसिटिस किसके कारण होता है नकारात्मक प्रभावमांसपेशियों के ऊतकों पर ठंड, जो वास्तव में सूजन की ओर ले जाती है। लेकिन हम बीमारी के स्थानीयकरण के कारणों के बारे में बाद में बात करेंगे।

पीठ की मांसपेशियों का मायोसिटिसयह भी काफी बार-बार होने वाली मानवीय अस्वस्थता है, जिससे पीठ प्रभावित होती है। भड़काऊ प्रक्रिया मांसपेशियों के तंतुओं की सतह पर शुरू होती है और त्वचा और हड्डी के ऊतकों तक फैलती है।

छाती का मायोसिटिसदुर्लभ मामलों में खुद को प्रकट करता है, लेकिन कंधों, बाहों, गर्दन तक फैलने की विशेषता है।

बछड़ा दृश्य- सबसे दुर्लभ बीमारी, लेकिन इसमें बड़ी समस्याएं होती हैं। बछड़े की मांसपेशियों की हार के कारण, एक व्यक्ति को आंदोलन की असंभवता तक पैरों में कमजोरी की अभिव्यक्ति की विशेषता होती है।

रोग के विकास के चरण के आधार पर, निम्नलिखित दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

1. मसालेदार, जो कुछ मांसपेशी समूहों के अचानक घाव की विशेषता है और लक्षणों के एक दर्दनाक अभिव्यक्ति की विशेषता है।
2. दीर्घकालिकचिकित्सीय उपायों की लंबी अनुपस्थिति के कारण प्रकट हुआ। जीर्ण रूप में लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान स्वयं को स्वतंत्र रूप से (बिना किसी कारण के) प्रकट करते हैं।

ओस्सिफाइंग मायोसिटिस

एक अलग प्रजाति भी मायोसिटिस को कम कर रही है, जो मांसपेशियों के क्षेत्रों के पेट्रीफिकेशन के गठन की विशेषता है। मांसपेशियों के क्षेत्रों के अस्थिभंग के परिणामस्वरूप, वे बढ़ते हैं, जिससे गंभीर बीमारियां होती हैं। Myositis ossificans को तीन उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

1. दर्दनाक;
2. प्रगतिशील;
3. ट्रोफोन्यूरोटिक।

दर्दनाक अस्थिभंग myositisस्थानीयकरण की गति और मांसपेशियों में एक ठोस घटक की उपस्थिति की विशेषता है, जो सदृश है। दर्दनाक उप-प्रजातियां मुख्य रूप से बचपन में और अक्सर लड़कों में होती हैं।

प्रगतिशील myositis ossificansभ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान गठन की विशेषता। एक प्रगतिशील उप-प्रजाति में स्नायु ossification रोग में वृद्धि की अवधि से निर्धारित होता है।

ट्रोफोन्यूरोटिक ओस्सिफाइंग मायोजिटिसएक दर्दनाक उपस्थिति के समान लक्षण हैं और केवल गठन के कारणों में भिन्न हैं: यह केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के विकारों के कारण होता है।

रोग के कारण

मायोसिटिस क्या है, और इसकी कौन सी किस्में अब ज्ञात हैं, यह अभी भी पता लगाना आवश्यक है कि रोग की शुरुआत के लक्षण क्या हैं। मनुष्यों में रोग के मुख्य कारणों पर विचार करें।

आइए हम इस बात पर विचार करें कि इस बीमारी के एक या दूसरे प्रकार में बीमारी को भड़काने के क्या कारण हैं।

ग्रीवा myositisअक्सर शरीर की सतह पर ठंड के प्रभाव के कारण होता है। इस प्रजाति के गठन का एक द्वितीयक कारण ठंड, मांसपेशियों में खिंचाव और असहज मुद्रा है।

स्पाइनल मायोसिटिसनिम्नलिखित कारकों के प्रभाव के कारण होता है:

• संक्रामक या जीवाणु सूक्ष्मजीवों का प्रवेश;
• साथ या स्कोलियोसिस;
• भारी शारीरिक परिश्रम, ओवरवॉल्टेज की लगातार प्रबलता के कारण;
• एडिमा या हाइपोथर्मिया के साथ।
• अक्सर, पीठ की मांसपेशियों का मायोसिटिस गर्भावस्था के दौरान होता है, जब भ्रूण हर दिन बढ़ता है, और पीठ पर भार बढ़ता है।

छाती का मायोसिटिसनिम्नलिखित कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है:

• चोटें;
• संयोजी ऊतकों के पैथोलॉजिकल विचलन;
• , स्कोलियोसिस और गठिया;
• संक्रमण होने पर।

इसके हाइपोथर्मिया या निरंतर तनाव के माध्यम से छाती की भड़काऊ प्रक्रियाओं के गठन को बाहर नहीं किया गया है।

इसके अलावा, आनुवंशिक गड़बड़ी जैसे कारण अक्सर होते हैं तनावपूर्ण स्थितियांऔर अचानक मिजाज, साथ ही पराबैंगनी विकिरण। रेडियोधर्मी विकिरण, त्वचा को प्रभावित करने के अलावा, मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन भी पैदा कर सकता है।

बीमारी के कारणों के बारे में जानकारी होने पर, आप हर तरह से इसके स्थानीयकरण से बचने की कोशिश कर सकते हैं। मांसपेशियों की प्रणाली की सूजन के मामले में, कुछ लक्षणों की विशेषता रोग का विकास शुरू होता है।

लक्षण

रोग के लक्षण मुख्य रूप से प्रभावित मांसपेशियों में दर्द की उपस्थिति से प्रकट होते हैं। प्रत्येक प्रकार के मायोसिटिस के लक्षणों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

सर्वाइकल मायोसिटिस के लक्षण

गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशियों की मायोसिटिस सुस्त दर्द के लक्षणों की प्रबलता के रूप में प्रकट होती है, जो अक्सर गर्दन के केवल एक तरफ होती है। इस तरह के दर्द के साथ, किसी व्यक्ति के लिए अपना सिर घुमाना और उठाना मुश्किल होता है। रोग के विकास के साथ, दर्द फैलता है, जो पहले से ही कान, कंधे, मंदिर और इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में फैलता है। सर्वाइकल वर्टिब्रा में भी दर्द होता है।

सरवाइकल मायोसिटिस, स्थानीयकरण के प्रारंभिक चरण में भी, मानव शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना और यहां तक ​​​​कि बुखार के कारण होता है। गर्दन का क्षेत्र सूज जाता है, लाल हो जाता है और सख्त हो जाता है। स्पर्श के दौरान, "नारकीय दर्द" महसूस होता है।

गर्दन की मायोजिटिस पुरानी और तीव्र दोनों हो सकती है। गर्दन का तीव्र मायोजिटिस अप्रत्याशित रूप से होता है, उदाहरण के लिए, चोट के कारण। जीर्ण धीरे-धीरे विकसित होता है, और तीव्र रूप इसके विकास के आधार के रूप में काम कर सकता है।

स्पाइनल मायोसिटिस के लक्षण

यदि किसी व्यक्ति ने पीठ के मायोजिटिस विकसित किया है, तो लक्षण पिछले प्रकार से भिन्न होंगे। सबसे पहले, पीठ या पीठ के निचले हिस्से के मायोसिटिस में रोग के लक्षणों का एक लंबा कोर्स होता है। यह सब मांसपेशियों की थोड़ी सी सिपिंग और दर्द वाले चरित्र की प्रबलता से शुरू होता है। उसी समय, मांसपेशियां संकुचित अवस्था में होती हैं, लेकिन जब आप उन्हें खींचने की कोशिश करते हैं, तो एक सुस्त दर्द महसूस होता है।

रोग के विकास के साथ, मांसपेशियां अक्सर शोष कर सकती हैं। दर्द न केवल काठ क्षेत्र में स्थानीय हो सकता है, बल्कि पीठ की पूरी सतह पर भी फैल सकता है। ऐसे मामलों में मरीज की रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है, जिससे तेज दर्द होता है। महसूस करते समय, आप रीढ़ की मांसपेशियों की कठोरता और सूजन देख सकते हैं। अक्सर दर्द सिंड्रोम का स्थान रंग में परिवर्तन के साथ होता है, जिसमें प्रमुख भूमिका बकाइन रंग द्वारा ली जाती है।

स्पाइनल मायोसिटिस रीढ़ की समस्याओं का परिणाम बन जाता है। रोग के स्थानीयकरण के दौरान, थकान, कमजोरी दिखाई देती है, तापमान 37-38 डिग्री तक बढ़ जाता है और ठंड लगने के हल्के लक्षण दिखाई देते हैं।

छाती की मांसपेशियों का रोग हल्के लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। प्रारंभ में दर्द दर्द के कारण, खींचने में बदल गया। छाती पर दबाव डालने पर तीव्र दर्द महसूस होता है, जो अक्सर गर्दन और कंधों तक फैल सकता है।

जैसे-जैसे रोग विकसित होता है, मांसपेशियों में तीव्र ऐंठन और सुबह की मांसपेशियों में सुन्नता आ जाती है। सांस की तकलीफ और मांसपेशियों का शोष है। भड़काऊ प्रक्रिया का प्रसार बाहों, कंधों और गर्दन में दर्द की उपस्थिति की विशेषता है। इसके अलावा, छाती myositis में ऐसे लक्षणों की घटना भी विशेषता है:

• सूजन;
• निगलने में कठिनाई;
• सांस की तकलीफ, खांसी;
• सिरदर्द और चक्कर आना।

छाती की त्वचा अधिक संवेदनशील हो जाती है। रात के दर्द के कारण नींद कम आती है, जिससे रोगी चिड़चिड़ा हो जाता है। छाती की त्वचा को महसूस करने पर सीलन महसूस होती है। ठंड के संपर्क में आने से दर्द बढ़ जाता है।

मायोसिटिस ऑसिफीकैंस के लक्षण

इस प्रकार के लक्षण इस तथ्य के कारण एक विशेष प्रकृति के होते हैं कि गहरे वर्गों में ऊतक साइटों की सूजन के foci बनते हैं। Myositis ossificans शरीर के निम्नलिखित क्षेत्रों को प्रभावित करता है:

• नितंब;
• नितंब;
• अंग;
• कंधे।

रोग के स्थानीयकरण के साथ, एक नरम मामूली सूजन होती है, जिसे छूने पर आटा जैसा दिखता है। कुछ समय बाद (पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर), सील का अस्थिभंग होता है, जो दर्द के संकेतों द्वारा स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है। यह दर्द विशेषज्ञ को रोग की व्यापकता और उपचार के कारण को स्पष्ट करता है।

यदि उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो लक्षण बिगड़ जाते हैं और सूजन में वृद्धि और खुरदुरे रूप के अधिग्रहण के रूप में प्रकट होते हैं। पहले लक्षणों के 2-3 सप्ताह बाद शरीर का तापमान बढ़ जाता है और ठंड लगने लगती है। यदि रोग एक जटिलता बन जाता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, अन्यथा सूजन पड़ोसी अंगों में फैल जाएगी और अंततः घातक परिणाम देगी।

पैर की मांसपेशी मायोसिटिस की एक विशिष्ट विशेषता निचले छोरों में दर्द की प्रबलता है। सबसे पहले, मांसपेशियों में हल्का संकुचन शुरू होता है, जिसके बाद यह दर्द में विकसित हो जाता है। पैरों को महसूस करते समय, त्वचा का मोटा होना और सख्त होना देखा जाता है।

पैरों में दर्द वाले व्यक्ति की चाल बदल जाती है, थकान जल्दी होती है, बिस्तर से उठने की इच्छा नहीं होती है। जब मांसपेशियों को गर्म किया जाता है, तो दर्द में कमी की तस्वीर देखी जाती है, लेकिन पूर्ण समाप्ति तक नहीं। अगर उचित उपाय न किए जाएं तो दर्द पैर तक फैल जाता है। एक व्यक्ति इसे स्थानांतरित नहीं कर सकता है, क्योंकि मांसपेशी विकृत अवस्था में है, और पैर को हिलाने का कोई भी प्रयास गंभीर दर्द लाता है।

मायोसिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसका तीव्र रूप में प्रारंभिक चरणों में इलाज और सफलतापूर्वक समाप्त किया जा सकता है। पुरानी दृष्टि से स्थिति बहुत अधिक जटिल है। पूरे शरीर में भड़काऊ प्रक्रिया के प्रसार को रोकने के लिए इसका सालाना इलाज किया जाना चाहिए। उपचार से पहले, आपको बीमारी के प्रकार की पहचान करने के लिए निदान से गुजरना चाहिए।

निदान

निदान में आमनेसिस के अलावा, निम्न प्रकार की परीक्षाएं शामिल हैं:

• एंजाइमों के लिए एक रक्त परीक्षण, जिसके द्वारा मांसपेशियों की सूजन निर्धारित की जाती है;
• एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण, जिसके आधार पर प्रतिरक्षा रोगों की उपस्थिति निर्धारित की जाएगी;
• एमआरआई, जिसके माध्यम से मांसपेशियों के तंतुओं को नुकसान का स्पष्टीकरण किया जाता है;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी का उपयोग करके मांसपेशियों की प्रतिक्रिया का निर्धारण किया जाता है।
• आपको एक मांसपेशी बायोप्सी की भी आवश्यकता होगी, जो कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति दिखाएगी।

रोग से छुटकारा पाने में मुख्य सफलता वह समय है जब रोगी रोग से ग्रस्त हो जाएगा। यदि निदान प्रारंभिक अवस्था में किया जाता है, तो उपचार अधिक प्रभावी होगा।

इलाज

मायोसिटिस उपचार के अधीन है, लेकिन रोग के गहरा होने के चरण के आधार पर, विभिन्न तरीके. सबसे पहले, बेड रेस्ट और मसल वार्मिंग की आवश्यकता होगी, जो दर्द के लक्षणों को कम करने में मदद करेगा।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग करके मायोसिटिस का उपचार किया जाता है:

• केटोनल;
• नूरोफेन;
• डिक्लोफेनाक;
• रिओपिरिन।

मलहम के साथ मांसपेशियों को गर्म किया जा सकता है:

• फाइनलगॉन;
• अपिजर्ट्रॉन;
• निकोफ्लेक्स।

ये मलहम, वार्मिंग के अलावा, मांसपेशियों के तनाव को भी कम करते हैं। आप घर पर डॉक्टर मॉम ऑइंटमेंट से बच्चों का इलाज कर सकते हैं।

यदि तापमान बढ़ता है, तो ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग किया जाता है। चिकित्सीय तरीकों का उपयोग करके मायोजिटिस का इलाज करना सुनिश्चित करें। इसमे शामिल है:

• मालिश;
• फिजियोथेरेपी;
• जिम्नास्टिक;
• फिजियोथेरेपी।

नेक मायोसिटिस का उपचार दर्द से राहत देने और बीमारी के कारण को दूर करने के उद्देश्य से है। वार्मिंग मलहम के साथ गर्दन को रगड़ने के अलावा, असहनीय दर्द के लिए नोवोकेन नाकाबंदी निर्धारित है। नोवोकेन का उपयोग करते समय दर्द में तेजी से और प्रभावी कमी होती है।

सबसे गंभीर प्रकार के मायोसिटिस - प्यूरुलेंट के मामले में, केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी। ऑपरेशन में सूजन के क्षेत्र में त्वचा पर एक चीरा बनाना और एक विशेष जल निकासी की स्थापना का उपयोग करके मवाद को निकालना शामिल है।

कंकाल की मांसपेशियों की सूजन को मायोजिटिस कहा जाता है। रोग की विशेषता स्थानीय दर्द की उपस्थिति से होती है, जो बढ़ जाती है शारीरिक गतिविधि, समय के साथ, असुविधाजनक संवेदनाओं की तीव्रता बढ़ जाती है। आंदोलन तेजी से सीमित होते हैं, मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देती है। संक्रामक, वायरल विकृति या यांत्रिक चोटों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों की सूजन विकसित होती है।

रोग को आंतरिक और बाहरी दोनों कारणों से उकसाया जा सकता है। अंतर्जात कारकों में शामिल हैं:

संक्रामक रोगों में, रोगज़नक़, लसीका और रक्त के प्रवाह के साथ, मांसपेशियों के ऊतकों में प्रवेश करता है, जिससे एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया होती है। संक्रामक एटियलजि के मायोसिटिस के प्यूरुलेंट और गैर-प्यूरुलेंट प्रकार हैं। कॉक्ससेकी वायरस (ब्रोंहोम रोग) से संक्रमित होने पर इन्फ्लूएंजा, तपेदिक, सिफलिस के दौरान लोगों में पहला देखा जाता है।

मांसपेशियों की शुद्ध सूजन शरीर में एक व्यापक संक्रमण के साथ विकसित होती है: स्ट्रेप्टोकोकल या स्टेफिलोकोकल, सेप्सिस, अस्थिमज्जा का प्रदाह। ऊतकों में नेक्रोटिक फ़ॉसी, फोड़े, कफ बनते हैं।

सूजन के बहिर्जात कारण निम्नलिखित हैं:

• तैरते समय मांसपेशियों में ऐंठन;
• सदमा;
• गंभीर हाइपोथर्मिया;
• जीर्ण मांसपेशी तनाव;
• लंबे समय तक असहज स्थिति में रहना।

चोट के दौरान, तंतु फट जाते हैं, जिससे तीव्र सूजन, सूजन और रक्तस्राव होता है। उपचार के बाद, निशान बन जाते हैं, मांसपेशियां छोटी हो जाती हैं, विकृत हो जाती हैं और अस्थिभंग क्षेत्र बन सकते हैं।

सड़क पर काम करने वाले लोगों में पीठ, ग्रीवा और काठ क्षेत्र की मांसपेशियों में सूजन हो सकती है। मायोजिटिस उन पुरुषों और महिलाओं को भी प्रभावित करता है जिन्हें मजबूर किया जाता है कब काअसहज स्थिति में होना, उदाहरण के लिए, संगीतकार, मालिश करने वाले, ड्राइवर। नतीजतन, रक्त परिसंचरण और ऊतक पोषण गड़बड़ा जाता है, मुहरें बनती हैं, और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं धीरे-धीरे विकसित होती हैं।

मायोजिटिस वर्गीकरण

घाव की व्यापकता के अनुसार, मायोसिटिस स्थानीयकृत और सामान्यीकृत है। स्थानीय प्रकार के साथ, केवल एक मांसपेशी समूह सूजन हो जाता है; पॉलीमायोसिटिस एक बार में कंकाल की मांसपेशियों के कई वर्गों को नुकसान पहुंचाता है। रोग गर्दन, पीठ के निचले हिस्से, कूल्हों, में विकसित हो सकता है। पिंडली की मासपेशियां, पसलियाँ, चेहरा।

रोगजनन के आधार पर, पॉलीमायोसिटिस को निम्न प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

• डर्माटोमायोसिटिस;
• neuromyositis;
• मायोजिटिस को कम करना;
• पॉलीफाइब्रोमायोसिटिस।

पाठ्यक्रम की अवधि के आधार पर, पैथोलॉजी तीव्र और पुरानी है, जो आवधिक रिलेपेस द्वारा प्रकट होती है। छूट चरण में, लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

मायोसिटिस के एक स्थानीय रूप के लक्षण

रोग के मुख्य लक्षण पैल्पेशन और मूवमेंट के दौरान मांसपेशियों में तेज दर्द है। शरीर की मुद्रा में बदलाव, जलवायु परिस्थितियों में बदलाव के साथ रात में बेचैनी भी बढ़ जाती है। ऊतक लगातार तनाव की स्थिति में होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जोड़ों और अंगों की गतिशीलता सीमित होती है, व्यक्ति मजबूर स्थिति में होता है। प्रभावित क्षेत्र की त्वचा थोड़ी लाल हो जाती है, स्पर्श करने के लिए गर्म होती है।

भविष्य में, मांसपेशियों की कमजोरी आंशिक या पूर्ण शोष तक विकसित होती है। किसी व्यक्ति के लिए सामान्य कार्य करना कठिन होता है, वह स्वयं सेवा करने की क्षमता खो देता है। एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, लक्षण नए क्षेत्रों में फैल गए। उदाहरण के लिए, वक्ष, ग्रीवा क्षेत्र की इंटरकोस्टल मांसपेशियों की सूजन से स्वरयंत्र, डायाफ्राम, खांसी, सांस की तकलीफ, सिरदर्द हो सकता है, किसी व्यक्ति के लिए निगलना और बात करना मुश्किल हो जाता है।

प्रारंभिक अवस्था में, स्थानीय सूजन, लालिमा, चमड़े के नीचे रक्तस्राव ध्यान देने योग्य होते हैं, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। यदि मायोसिटिस का कारण वायरल रोग है, तो इसके अतिरिक्त सामान्य नशा, ठंड लगना, राइनाइटिस, खांसी के लक्षण होंगे।

हाथ या पैर की मांसपेशियों की सूजन का शायद ही कभी निदान किया जाता है, और अक्सर यह सामान्यीकृत तरीके से प्रकट होता है। रोगी के लिए अंगों को हिलाना मुश्किल होता है, इसके साथ तेज दर्द होता है, मांसपेशियों में कमजोरी होती है। एक व्यक्ति एक निश्चित, आरामदायक स्थिति में हाथ या पैर रखता है।

सबसे आम प्रकार की बीमारी सर्वाइकल मायोसिटिस है। इसी समय, सिर के पीछे, कान, स्कैपुला के नीचे, माइग्रेन की चिंता में असहज संवेदनाएं उत्पन्न होती हैं।

कुछ मामलों में, रोगी अपनी गर्दन को हिला नहीं सकता, कंधे की मांसपेशियों में चोट लगती है, और चबाने पर दर्द होता है। लंबर मायोजिटिस लुंबोसैक्रल क्षेत्र के स्पाइनल कॉलम के साथ ऊतकों को प्रभावित करता है। रोग का यह रूप मुख्य रूप से बुजुर्गों में देखा जाता है।

रोग के चरण के आधार पर, मांसपेशियों के ऊतकों की स्थिरता में परिवर्तन होता है। सबसे पहले, वे सघन हो जाते हैं, मात्रा में वृद्धि होती है, स्वर में वृद्धि होती है। धीरे-धीरे, मांसपेशियां नरम हो जाती हैं, पिंड बनते हैं, अस्थिभंग के क्षेत्र बनते हैं। विकृति अंगों के विभिन्न संकुचन, गर्दन की वक्रता, रीढ़ की हड्डी का कारण बनती है।

पॉलीमायोसिटिस कैसे प्रकट होता है?

पॉलीमायोसिटिस के लक्षण शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के दौरान प्रकट होते हैं। रक्षा प्रणाली विफल हो जाती है और स्वस्थ कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है। नतीजतन, मांसपेशियों के तंतुओं का विनाश होता है, जो एक भड़काऊ प्रक्रिया की ओर जाता है जो पड़ोसी ऊतकों और अंगों में फैलता है। इसलिए, पोलिमायोसिटिस अक्सर जिल्द की सूजन और संयुक्त क्षति से जटिल होता है।

पैथोलॉजी के सामान्यीकृत रूप का मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के लोगों और 5-15 वर्ष के बच्चों में निदान किया जाता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अक्सर मांसपेशियों की सूजन से पीड़ित होती हैं। पॉलीमायोसिटिस के पहले लक्षण कूल्हे, कंधे और गर्दन में कमजोरी हैं। निगलने में कठिनाई होती है, सांस लेना, बोलना धीमा हो जाता है। डर्मेटोमायोसिटिस के साथ, त्वचा की सतह पर एक दाने दिखाई देता है, मांसपेशियां धीरे-धीरे पतली और शोष हो जाती हैं।

Polyfibromyositis संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों के ऊतकों के प्रतिस्थापन की विशेषता है। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के स्थान पर निशान, पिंड, आसंजन बनते हैं। इससे तंतुओं की कमी और आंदोलन में कठिनाई होती है, ऊतक निरंतर स्वर में होते हैं। पैल्पेशन पर सील दर्दनाक हैं, समय-समय पर आकार में वृद्धि हो सकती है।

न्यूरोमायोसिटिस के साथ, इस क्षेत्र को जन्म देने वाले तंत्रिका अंत रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। पैथोलॉजी संवेदनशीलता, सुन्नता, झुनझुनी, गंभीर दर्द, घटी हुई टोन, मांसपेशियों में तनाव, सीमित संयुक्त गतिशीलता में कमी या वृद्धि की ओर ले जाती है।

यह विशेषता है कि तंत्रिका चड्डी के साथ गंभीर दर्द एनाल्जेसिक द्वारा नहीं रोका जाता है, अतिरिक्त शामक की आवश्यकता होती है।

Myositis ossificans के लक्षण पॉलीफाइब्रोमायोसिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ या मांसपेशियों के तंतुओं के टूटने के बाद विकसित होते हैं। चोट के स्थान पर गठित संयोजी ऊतक कोशिकाएं धीरे-धीरे पोटेशियम, कैल्शियम और फॉस्फोरिक एसिड के लवणों से संतृप्त होती हैं। इससे एक निश्चित क्षेत्र का ossification होता है। धीरे-धीरे, ये फॉसी हड्डियों के साथ बढ़ते हैं, जो अंगों के विरूपण में योगदान देता है।

myositis ossificans के नैदानिक ​​​​संकेत: मांसपेशियों में सख्तता, गतिशीलता की सीमा, शरीर के कुछ हिस्सों की विकृति, व्यायाम के दौरान गंभीर दर्द और आराम। यदि हाथ या पैर की मांसपेशियां हड्डियों से जुड़ जाती हैं, तो अंग की पूर्ण गतिहीनता विकसित हो जाती है।

मायोसिटिस के निदान के लिए तरीके

निदान का निर्धारण करने के लिए, डॉक्टर रोगी का सर्वेक्षण और परीक्षा आयोजित करता है। उपचार और परीक्षा एक चिकित्सक, न्यूरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट या त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती है। एंटीबॉडी की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए, टी-लिम्फोसाइट्स, आमवाती परीक्षण निर्धारित हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण रक्त में एक प्रोटीन, ल्यूकोसाइट्स की सामग्री को दर्शाता है।

कैंसर के ट्यूमर को बाहर करने के लिए, बायोप्सी द्वारा फाइबर क्षति का मूल्यांकन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, ऊतक के एक टुकड़े को बंद करें और एक साइटोलॉजिकल, रूपात्मक अध्ययन करें। विश्लेषण myositis, polymyositis और polyfibromyositis के संक्रामक रूप के लिए निर्धारित है।

विभिन्न प्रकार के मायोसिटिस का उपचार

मांसपेशियों में दर्द सिंड्रोम से छुटकारा पाने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलम, गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी दवाएं निर्धारित की जाती हैं। यदि पीड़ित होने के बाद मायोसिटिस दिखाई दिया जुकामया हाइपोथर्मिया, जैल के साथ स्थानीय उपचार करें: Dolobene, Apizartron, Indamethacin, Traumel S.

मरहम को प्रभावित क्षेत्र में दिन में 2-4 बार रगड़ा जाता है। दवाओं में एनाल्जेसिक, एंटी-एडेमेटस और एंटी-भड़काऊ प्रभाव होते हैं, रक्त प्रवाह में सुधार होता है, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है।

पॉलीमायोसिटिस का उपचार NSAIDs (डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन), मांसपेशियों को आराम देने वाले (मायडोकलम, मेफेडोल) के इंजेक्शन के साथ किया जाता है। मांसपेशियों की सामान्यीकृत सूजन के उपचार में मुख्य दवा, जिसमें एक ऑटोइम्यून प्रकृति होती है, प्रेडनिसोलोन है। इसमें एंटी-इंफ्लेमेटरी, इम्यूनोसप्रेसिव और एंटीएलर्जिक प्रभाव होते हैं। प्रेडनिसोलोन इंजेक्शन के रूप में या मौखिक गोली के रूप में दिया जाता है। एंबिन कैप्सूल सूजन को कम करते हैं, एक एंटीह्यूमेटिक प्रभाव होता है।

बुखार के साथ प्यूरुलेंट मायोसिटिस का इलाज कैसे करें और प्यूरुलेंट फॉसी का निर्माण कैसे करें? ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स, ज्वरनाशक और एनाल्जेसिक दवाएं (रोपिरिन) निर्धारित हैं। मलहम के साथ त्वचा को रगड़ना contraindicated है, इससे सूजन बढ़ सकती है।

ज्यादातर मामलों में ओस्सिफाइंग मायोसिटिस का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। हाइड्रोकार्टिसोन दवा पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं को धीमा कर देती है, कैल्सीफिकेशन के जमाव को रोकती है। पॉलीफाइब्रोमायोसिटिस के साथ, एनएसएआईडी (इबुप्रोफेन), फिजियोथेरेपी, लिडाज़ा इंजेक्शन संकुचन और निशान के पुनरुत्थान को रोकने के लिए निर्धारित हैं। Gevkamen मरहम का एक स्थानीय परेशान प्रभाव है, सूजन से राहत देता है।

मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन शरीर में संक्रामक रोगों, चोटों और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण हो सकती है। रोगी घाव में तीव्र दर्द, अंगों और जोड़ों में सीमित गतिशीलता के बारे में चिंतित है। समय पर उपचार के बिना, मांसपेशियों में कमजोरी होती है, उनके तंतुओं का शोष, संकुचन, गांठें दिखाई देती हैं। रोग के चरण और रूप को ध्यान में रखते हुए उपचार निर्धारित किया जाता है।